Atteinte du temps oesophagien
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Troubles de la déglutition S. Périé Service d’ORL et de Chirurgie Cervicofaciale Hôpital Tenon, Université Pierre et Marie Curie, Paris VI Troubles de la déglutition= Dysphagie • Temps volontaires (temps oral 1s) • Temps réflexe pharyngolaryngo-oesophagien (1s) • Temps oesophagien: 6-7s DH: dysphagie haute DB: dysphagie basse DH DB Troubles de la déglutition Interrogatoire et signes fonctionnels - Signes d’organicité: efforts nombreux pour déglutir, voix humide.. - Troubles liés aux repas …. à la salive - Apprécier le retentissement (sévérité) - perte pondérale fausses routes et pneumopathies épisodes asphyxiques retentissement social Eléments d’un examen clinique simplifié • Rechercher les signes associés: dysphonie, dysarthrie, ptosis, dyspnée, atteinte des membres • Atcd perso (HTA, RTE), familiaux • Rechercher une dissociation automaticovolontaire • Etude de la langue: paralysie, fasciculations • Stase salivaire : incontinence, voix mouillée Eliminer… à l’interrogatoire Paresthésies pharyngées: « ténesme » pharyngien= gêne unilat, dl déglutition sèche dans territoire nerf laryngé supérieur. Eliminer pb dentaire, styloïde longue. - Globus hystérique - Hemmage - RGO - Spasmes laryngés - Pas de troubles de la déglutition Explorations de la déglutition - Examen ORL standard, nerfs crâniens Examen à l’abaisse langue Examen au miroir Etude des temps volontaires: observance Ascension laryngée - Durée de l’ingestion de 80cc d’eau: nl<5s - Questionnaires (Salassa 0 à V, McHorney/44) Fibroscopie de la déglutition Fibroscopie de la déglutition Bilan premier d'une dysphagie haute après élimination une anomalie pariétale Éliminer une tumeur par un examen ORL et une fibroscopie de l’oesophage Éliminer une compression extrinsèque (cf échographie cervicale, scanner…) Suspecter un diverticule de Zenker (cf transit) Transit oesophagien • Etude morphologique • Anomalie pariétale • Intérêt en cas de suspiçion d’un diverticule de Zenker Les troubles de la déglutition et l’ORL Ses outils sont : sa connaissance du carrefour pharyngo-laryngé le naso-fibroscope une crème ou un yahourt C’est suffisant pour être performant: il n’est pas nécessaire de recourir à des « super-spécialistes de la déglutition » Fibroscopie de la déglutition Etude dynamique du temps pharyngé , réflexe de la déglutition Transport du bolus + protection des VA Simple, peu coûteux, réalisable au lit La fibroscopie de la déglutition permet d’étudier les mécanismes perturbés, d’évaluer le retentissement des troubles, d’orienter le diagnostic étiologique Pathologies neurologiques, neuromusculaires et musculaires Fermeture glottique Début d’ouverture glottique Arrière Avant Ouverture glottique Fibroscopie de la déglutition Pas d'anesthésie locale Morphologie Mobilité Sensibilité Stase et FR a c e d f arrière droite b gauche avant • Atteinte temps volontaire, labiobuccal • Observation ++ temps buccal • • • • préparation du bolus altérée stase aliments dans la bouche incontinence labiale, bavage réflexes primaires • Atteinte du temps volontaire, oral: baisse de la propulsion linguale . mastication prolongée, efforts nombreux . stase ++ solides, fausses routes ++ liquides . retard réflexe • Atteinte du temps réflexe: trouble vélaire • dysarthrie, rhinolalie • fausses routes: régurgitations nasales ++ liquides • Atteinte du temps réflexe: troubles de la sensibilité des carrefours • retard réflexe, retard occlusion laryngée • toux perturbée • stase, fausses routes ++ liquides • Atteinte du temps réflexe: trouble de la propulsion pharyngée • • • • mastication prolongée, efforts nombreux larynx trop visible stase pharyngée fausses routes • Atteinte du temps réflexe: trouble de la mobilité laryngée • • • • dysphonie, dyspnée mauvaise occlusion /ascension laryngée fausses routes ++ liquides atteinte de la propulsion pharyngée? Organisation neuro Swallowing Normal mobility of the pharyngolarynx Left recurrent nerve paralysis Left Xth nerve paralysis 1 2 4 3 5 Signe du rideau droit • Atteinte du temps réflexe: dysfonction du SSO= signes indirects • efforts nombreux ++ solides • stase hypopharyngée, fausses routes • signe de la marée: diverticule de Zenker (cf transit) Signe de la marée Vieillissement • Diminution temps oral et pharyngé, ralentissement temps oesophagien • Baisse clearance par baisse propulsion, entraînant une ouverture du SSO prolongée; temps pharyngé retardé; augmentation de la pression intrabolus Fibroscopie de la déglutition • Atteinte du temps oesophagien . non explorable Intérêt du radiocinéma, Autres explorations fonctionnelles manométrie, EMG, cinéscintigraphie…… Radiocinéma pharyngo-oesophagien • Etude morphologique et dynamique de la déglutition • Ingestion baryte de haute densité • Analyse qualitative • Clichés de face et de profil (5-10/s) • Complément à la fibroscopie + étude du SSO et du temps oesophagien Wallenberg Fausses routes Manométrie pharyngo-oesophagienne • Enregistrement des variations de pression du pharynx, du SSO, de l’œsophage et du SIO • Patient à jeun • Exploration difficile du SSO: musculature striée, asymétrie du SSO, mouvements au cours de la déglutition • Sondes à cathéters perfusés non adaptées • Sondes adaptées: sonde «dent sleeve», à manchon, munis de capteurs électroniques (au niveau du SSO et à 3, 6 et 9cm au dessus) • SSO: pression antéro-postérieure >> pression latérale • PSSO repos 40+/- 17mmHg Manométrie normale Diminution de la propulsion pharyngée P. 1 cm. H2O P. 2 cm. H2O P.1, P.2, P.3: très forte diminution de la propulsion pharyngée P. 3 cm. H2O P. 4 cm. H2O P.4: relaxation complète du SSO Défaut de relaxation du SSO P. 1 cm. H2O P. 2 cm. H2O P.1, P.2, P.3: ondes pharyngées normales P. 3 cm. H2O P. 4 cm. H2O P.4: relaxation incomplète et courte du SSO Radiomanométrie • Etude qualitative et quantitative • Interprétation visuelle tous les 4/100ème de seconde (1 image vidéo) de différents paramètres Ŕ Ŕ Ŕ Ŕ Pmax du SSO force de propulsion pharyngée temps de transit pharyngé ouverture SSO, relaxation • Limite technologique Electromyographie • Électrodes de surface, électrodes bipolaires • Muscles de langue, • voile, pharynx, SSO et de l’œsophage • Muscles laryngés intrinsèques Cinéscintigraphie de la déglutition • • • • • Examen fonctionnel Gamma caméra Mesure temps du transit Bolus marqué par du technetium99 Temps transit oesophagien normal: 7s Bruits de la déglutition Mouvements verticaux du larynx • Domaine expérimental • Bruits de la déglutition: indices chronologiques marquant les évènements bucco-pharyngées de la déglutition, à partir d’enregistrements électrophysiologiques des signaux acoustiques, électroglottographiques et aérodynamiques. Deux à trois bruits identifiés. Evaluation globale • Drink Test: Nl <5.9s: durée ingestion 80ml d’eau • Grade de Salassa de 0 à V (normal à très perturbé) • Score de McHorney (qualité de vie, déglutition): 44 items (max 86, très perturbé) Indications explorations fonctionnelles • Penser à éliminer lésion pariétale ou compression extrinsèque • Fibroscopie de la déglutition • Radiocinéma en complément, pour étude du SSO ou si fibro normale Troubles de la déglutition d’origine neurologique, neuro-musculaire, et musculaire Atteintes morphologiques à éliminer… • Séquelles chirurgie des VADS • Séquelles radiothérapie externe • Troubles dépendants du type de chirurgie • Séquelles radiques neuromusculaires Atteintes neurologiques • Atteinte centrale, supranucléaire • Atteinte périphérique: Ŕ Nucléaire Ŕ Tronculaire Ŕ Branches distales • Atteinte jonction neuromusculaire Atteintes neurologiques centrales • Pas de paralysie • Atteinte supranucléaire et syndrome pseudobulbaire • Dissociation automatico-volontaire • • • • Troubles moteurs, sensitifs Syndrome (extra)pyramidal Myoclonies Aphasie, apraxie, dysarthrie… • Lacunes, AVC, SEP, tumeurs, TC Atteintes neurologiques mixtes Sclérose latérale amyotrophique • Dégénerescence motoneurones prédominants dans la moelle et bulbe + voie pyramidale • Atteinte fréquente • Paralysies nucléaire et radiculaire: paralysie flasque avec amyotrophie • Atteinte supranucléaire +/-: syndrome pyramidal, syndrome pseudobulbaire, dysarthrie • ROT+, pas d’atteinte sensitive • Fasciculations • EMG, IRM Atteintes neurologiques périphériques • Paralysies nucléaires (bulbaires) • Paralysie flasque, amyotrophie • Syndrome déficitaire associé (voies sensitives, cérébelleuses) » AVC, Wallenberg, poliomyélite, tumeurs, SEP Atteintes neurologiques périphériques • Paralysies tronculaires, atteintes distales • Paralysie flasque, amyotrophie • Localisation lésion en fonction nerf(s) crânien(s) atteint(s) • Atteinte motrice ou mixte » tumeurs, trauma, infections, neurosarcoïdose » inflammations (Guillain Barré) Troubles du mouvement • Atteinte centrale • Atteinte voies extrapyramidales • Parkinson, MSA, PSP • variabilité avec prise médicaments • atteinte orale, laryngée, défaut synchronisation, dysarthrie… • Dystonies » contractions musculaires exagérées Traumatismes crâniens • Troubles en fonction du siège du traumatisme • Atteinte nucléaire et/ou supranucléaire AVC • Troubles de la déglutition fréquents par atteinte nucléaire ou supranucléaire: 70% • Régression fréquente en quelques semaines • Fausses routes, retard du réflexe, apraxie • Fréquents au cours des AVC hémisphériques Locked in syndrom • Grand infarctus tronc basilaire: mortel • Infarctus plus progressif bilatéral pied protubérance »syndrome pyramidal bilatéral »quadriplégie »paralysie VI et VII bilat »mais verticalité yeux préservée (III) • Possible atteinte faisceau géniculé Syndrome de Wallenberg • AVC de la fossette latérale du bulbe (de la vertébrale ou de la cérébelleuse inférieure) • Côté lésion Ŕ Paralysie flasque vélo-pharyngolaryngée, troubles sensitifs Ŕ Claude Bernard Horner Ŕ Syndrome vestibulaire, syndrome cérébelleux Ŕ Anesthésie hémiface • Côté controlatéral Ŕ Anesthésie hémicorps respectant la face Syndromes pseudobulbaires • • • • Lacunes de l’HTA Atteinte bilatérale voies cortico-bulbaires Dissociation automatico-volontaire Atteinte temps volontaires, puis du réflexe (nauséeux aboli) • Dysphonie, dysarthrie • Atteinte sensitive • Aggravation lentement progressive Atteinte neuromusculaire: Myasthénie • Maladie auto-immune, diminution des récepteurs post-synaptiques à l'Acétylcholine • Anomalies thymiques fréquentes 75%, tumorales 15% • Déficit moteur majoré à l'effort • Fréquence des formes atypiques : Ac négatifs, prostigmine négatif, paralysies X variables Diplopie: 60% Atteinte vélo-pharyngolarynx: 20% Membres: 15% ROT+, pas d'amyotrophie, ni de troubles sensitifs, atteinte bilatérale Régression symptomes avant et après anticholinestérasiques (Enlon®) EMG: bloc conduction AC anti-ACh dans 90% Myasthénie • Pronostic réservé dans certaines formes (III): myasthénie aiguë avec atteinte respiratoire • Traitements: anticholinestérasiques (Mytélase®), corticoïdes, immuno-suppresseurs, plasmaphérèses • Crise myasthénique et crise cholinergique ! Myopathies • Cause de fréquence sous estimée • Signes évocateurs: ptosis + ATCD familiaux + stase hypopharyngée + absence de signes sensitifs • CPK élevés • Dg génétique (Dmop) ou histopathologique (myosites, myopathies mitochondriales) TD et myopathies • Par atteinte des muscles striés Ŕ du pharyngo-larynx et de l'oeso cervical Ŕ des muscles faciaux et labio-buccaux • Héréditaires (DMOP, Steinert, mitochondriales et toutes les myopathies oculaires ) ou acquises (myosites) • Atteinte bilatérale, amyotrophie, pas de troubles sensitifs, ROT+ • Prévalence? • Au premier plan et grave, ou rare • Atteinte temps réflexe: pharynx, larynx, SSO Dystrophies musculaires et Myosites Dystrophie musculaire oculo-pharyngée • Myopathie autosomique dominante, à triplet • Ptosis et dysphagie Dystrophie myotonique de Steinert - Maladie à triplet - Maladie multisystémique: troubles déglutition, digestifs, cardiaques, respiratoires, oculaires Les myopathies mitochondriales - Atteinte oculaire (ptosis, diplopie), atteinte muscles squelettiques, respiratoires. - Troubles de la déglutition, dysphonie DMOP: La généalogie Canadienne de Xainte Dupont et Zacharie Cloutier Myosites à inclusions - Atteinte muscles squelettiques et muscles du carrefour Dermatopolymyosites (muscle lisse et strié) Troubles isolés du SSO • Atteinte musculaire isolée ou associée • Achalasie du SSO et vieillissement • Physiopathogénie: involution musculaire du muscle cricopharyngien • Diverticules de Zenker: à la faveur d’une déhiscence anatomique du triangle de Killian Schéma de la musculature du SSO Raphé médian Triangle de Killian Triangle de Laimer * * Constricteur inférieur MCP Œsophage cervical Achalasie du SSO • Maladie du vieillissement (>75-80A; se méfier du diagnostic avant 70 ans) • Liée à une fibrose de la musculature du SSO. Récuser les termes spasmes» ou «hypertrophie» du cricopharyngien. • Dysphagie à fibroscopie oeso normale ou avec rétrécissement de la BO. TDM normale. • Pas de signes de Sd pseudobulbaire, pas de paralysie Fibroscopie déglutition et Radiocinéma pharyngo-oesophagien Dysfonctionnement isolé du SSO Achalasie Diverticule de Zenker Troubles moteurs de l’oesophage • • • • Tumeurs et RGO à éliminer Dysphagie et douleurs thoraciques Atteinte primitive ou secondaires Primitive: mégaoesophage, maladie spasmes diffus, hypertonie SIO • Secondaire: achalasie II, sclérodermie, polymyosites, Goujerot, lupus En dehors du pharyngo-larynx - Atteintes motrices oesophagiennes et SIO. - Evocateurs : dysphagies douloureuses à Pharyngolarynx normal intérêt avis gastroentérologique (fibroscopie, manométrie oesophagienne) RGO • Brûlures, pyrosis • Manifestations ORL possibles Ŕ spasmes laryngés Ŕ laryngites • Traitement d’épreuve avec des IPP double doses (jusqu’à 40mgX2 de Mopral®) En dehors de l’oesopharyngo-larynx … - Les troubles fonctionnels, «comportementaux », psychiatriques. - Examen neuro normal, recherche myasthénie - Éléments évocateurs: - dissociation entre perturbation marquée du temps buccal et normalité du temps pharyngé - absence de pathologie sous-jacente identifiée - antécédents , contextes identifiés Intérêt d’un avis neuropsychiatrique (difficultés+++) Les dysphagies psychogènes: éléments diagnostiques Temps buccal, mastication prolongés Mimiques d’accompagnement Nasofibroscopie: temps pharyngé normal contrastant avec une atteinte marquée du temps buccal Pas de stase salivaire ou alimentaire Belle indifférence L’pproche prudente Se méfier toujours d’une cause neurologique ou tumorale Avis conjoint psy-neuro Dysphagies de diagnostic difficile et diagnostics à toujours évoquer • • • • • • • • • Tumeurs hypopharynx, oesophage SLA Myasthénie Sd pseudo-bulbaire Achalasie du SSO Myopathie Paralysie laryngée Causes motrices oesophagiennes Causes psychogènes Dysphagies de diagnostic difficile et diagnostics à toujours évoquer • Tumeurs hypoph et œsoph: ORL + Fibro oeso • SLA (moteur, fascicul, dysarthrie, EMG) • Myasthénie (SF variables: dysphonie, ptosis ; EMG, Ac, test prostigmine) • d pseudo-bulbaire (dissoc AV, nauséeux) • Achalasie du SSO (âge>80A, radiocinéma) • Myopathie (atcd famil, ptosis) • Paralysie larynx: penser X (cou, TDP) Dysphagies de diagnostic difficile: chez le vieillard • Est-ce un pseudo-bulbaire ? Note frontale, dissociation automatico-vol, nauséeux. • Achalasie du SSO ? Pas d’atteinte du déclenchement, stase salivaire ou aliment, fibro oeso nle ou serrée. Transit ou RxCiné • SLA : dysarthrie, pas d’atteinte sensitive, fasciculations • Parkinson…. Prise en charge des fausses routes Méthodes pour compenser le déficit Ŕ rééducation, kinésithérapie, adaptation diététique, aides techniques - traitements spécifiques (chirurgie, toxine…) Méthodes palliatives: gastrostomie, trachéotomie, fermeture larynx Méthodes à associer Prise en charge des fausses routes • La présence de fausses routes avec retentissement pulmonaire imposent l’arrêt de l’alimentation orale • La présence de fausses routes salivaires mal tolérées, l’atteinte de la mobilité laryngée nécessitent une trachéotomie • Préférer l’arrêt de l’alimentation orale à une trachéotomie • Faire comprendre au patient et à la famille l’évolution possible des troubles • Assurer un équilibre nutritionnel Prise en charge des fausses routes • Bilan du retentissement des fausses routes Ŕ Radio pulmonaire Ŕ TDM bronchique Ŕ Fibroscopie bronchique Protection des voies aériennes • Kinésithérapie • Trachéotomie Ŕ Ŕ Ŕ Ŕ pour assurer fonction respiratoire pour permettre les aspirations adapter la canule, assurer soins alternative: bouton de trachéotomie Améliorer la déglutition • Rééducation • Chirurgie Ŕ myotomie du SSO Ŕ médialisation corde vocale • Toxine botulique dans le SSO Myotomie du SSO Myotomie du SSO • Lorsque le SSO constitue un obstacle unique (achalasie du SSO) ou relatif au cours de la déglutition • Indication privilégiée dans l’achalasie du SSO, dans les diverticules de Zenker • Indication dans la DMOP, dans les myosites à inclusions • Doit persister une certaine qualité de propulsion pharyngée Aspects de l ’Achalasie du SSO du sujet âgé Myotomie extra-muqueuse Pré-opératoire Post-myotomie 85 ans, dysphagie isolée à fibroscopie oeso normale. Guérison des symptômes après myotomie. Diverticule de Zenker: section pince endoGIA avant arrière Toxine botulique dans le SSO Injection par voie endoscopique en 3 points Indication rare: tableau rare d ’hypertonie du SSO (Wallenberg) Protection des voies aériennes Améliorer l’occlusion laryngée Inspiration Injection graisse Phonation Déglutition Phonation Thyroplastie Méthodes palliatives Gastrostomies • Par voie endoscopique mieux acceptée et mieux tolérée • Bouton de gastrostomie • Assurer équilibre nutritionnel exclusif ou partiel Méthodes palliatives Pharyngoplasties • But: isoler le rhinopharynx • Indications: régurgitations nasales, rhinolalie • Suture d'un lambeau de la paroi pharyngée postérieure au voile • Rééducation nécessaire • A part: exclusion sinus piriforme Méthodes palliatives Fermeture laryngée • Laryngoplasties de fermeture Ŕ épiglottoplastie Ŕ diversion larynx/oeso, trachée/peau Ŕ fermeture glotto-sus glottique complète, partielle Ŕ laryngectomie totale Etapes thérapeutiques Gastrostomie et trachéotomie . sevrage trachéotomie premier Reprise alimentation Améliorer confort Tout ORL peut en 10 minutes avoir des informations solides: - Examen déglutition Deg Nle, précautionneuse, précaire, impossible - Propulsion pharyngée: nle, diminuée, effondrée - Pas de stase salivaire = pas de trouble d’origine pharyngolaryngée si symptômes possiblement oesophagien: fibroscopie esophagienne - Stagnation bas hypopharynx - Fausses routes majeures = STOP aliment Si fibro nle: pas de faux négatifs= il ne s’agît pas de troubles d’origine neurologique ou du pharyngo-larynx Tout ORL peut en 10 minutes avoir des informations solides: - Si signe de la marée = Zenker actif Transit - Si atteinte importante du pharyngo-larynx, autres explorations fonctionnelles inutiles Discuter CAT avec autres professionnels - Possible atteinte élective du SSO discussion myotomie du SSO intérêt +++ du radiocinéma - Place très réduite des techniques de manométrie dans les atteintes pharyngo-laryngées +++ (intérêt surtout œsophage et SIO) Questions • Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ? • Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ? • Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène: quel est le temps de la déglutition le plus atteint ?
