La cécité corticale - John Libbey Eurotext
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Article de synthèse Rev Neuropsychol Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. 2013 ; 5 (1) : 38-44 Sylvie Chokron Fondation ophtalmologique Rothschild, CNRS UMR 8158, unité fonctionnelle vision et cognition & LPP, 25, rue Manin, 75019 Paris, France <[email protected]> Pour citer cet article : Chokron S. La cécité corticale : sémiologie, étiologie et perspectives de prise en charge neuropsychologique. Rev Neuropsychol 2013 ; 5 (1) : 38-44 doi:10.1684/nrp.2013.0253 La cécité corticale : sémiologie, étiologie et perspectives de prise en charge neuropsychologique Cortical blindness: semiology, aetiology and neuropsychological rehabilitation La cécité corticale est une perte de sensation visuelle liée à des lésions atteignant les voies optiques en arrière du corps genouillé latéral et plus particulièrement les cortex visuels primaires. Les connaissances sur le fonctionnement visuel ont connu une progression considérable ces 20 dernières années, en partie grâce à l’amélioration des techniques d’investigation mais surtout grâce à la convergence des données provenant des différentes approches : psychophysique, psychologie cognitive, neurophysiologie et neuropsychologie. Cet enrichissement mutuel induit une meilleure compréhension des troubles neurovisuels complexes tels que la cécité corticale chez l’enfant et chez l’adulte, permet de mettre au point de nouvelles techniques de rééducation et d’en suivre la récupération grâce aux progrès de l’imagerie cérébrale fonctionnelle. En parallèle, l’étude de ces troubles et la façon dont les processus visuels se désorganisent à la suite d’une lésion occipitale nous informent sur les processus cognitifs impliqués dans la perception visuelle à l’état normal. Résumé Mots clés : vision · lobe occipital · cortex visuel primaire · blindsight · neurovisuel Abstract Cortical blindness refers to a visual loss induced by a bilateral occipital lesion. The very strong cooperation between psychophysics, cognitive psychology, neurophysiology and neuropsychology these last 20 years as well as recent progress in cerebral imagery have led to a better understanding of neurovisual deficits such as cortical blindness. It thus becomes possible now to propose an earlier diagnosis of cortical blindness as well as new perspectives for rehabilitation in children as well as in adults. On the other hand, studying complex neurovisual deficits such as cortical blindness is a way to infer normal functioning of the visual system. Key words: vision · occipital lobe · primary visual cortex · blindsight · neurovisual Définitions et sémiologie Correspondance : S. Chokron 38 REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES doi:10.1684/nrp.2013.0253 La cécité corticale est une perte de sensation visuelle liée à des lésions bilatérales atteignant les voies optiques en arrière du corps genouillé latéral et plus particulièrement les aires visuelles primaires (ou cortex strié) situées dans les lobes occipitaux. Initialement dénommée « cécité corticale » du fait de l’atteinte du cortex visuel primaire, ce trouble a également été qualifié de « cécité occipitale » en raison de sa localisation, ainsi que de « cécité cérébrale ou centrale » en raison de la non-limitation lésionnelle à l’écorce occipitale. La cécité corticale se définit essentiellement en fonction de sa spécificité par rapport aux autres atteintes ophtalmologiques, neurologiques ou psychiatriques. On insiste ainsi souvent : – sur l’intégrité des globes oculaires et la conservation chez les patients atteints de cécité corticale des réflexes photomoteurs (par opposition à la cécité périphérique) ; – sur l’intégrité du fond d’œil (par opposition aux atteintes du nerf optique) ; – sur l’abolition du clignement à la menace (par opposition aux cécités dites psychogènes). Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. Article de synthèse Il peut également exister de manière plus inconstante une abolition du nystagmus opto-cinétique dans la cécité corticale. En outre, il existe souvent des signes neurologiques associés, témoignant de l’atteinte corticale (troubles sensitifs, hémiplégie, aphasie. . .). La cécité corticale se définit non par une baisse massive de l’acuité visuelle mais par une perte de sensation visuelle dans l’ensemble du champ visuel. Il s’agit tout de même d’une cécité puisque légalement, est considérée comme aveugle toute personne dont l’acuité fovéale corrigée est inférieure à 1/20e ou dont le champ visuel est inférieur à 10◦ autour du point de fixation. Malheureusement, tant l’évaluation clinique que la reconnaissance sociale de la cécité corticale sont négligées alors que curieusement les atteintes oculaires font l’objet d’une évaluation et d’une prise en charge plus précoces. Cette méconnaissance des troubles neurovisuels d’origine centrale est d’autant plus marquée chez l’enfant chez qui des séquelles de cécité corticale néonatale sont, malheureusement, trop souvent décelés à un âge tardif (souvent vers l’âge de dix ans, après des années d’échec scolaire) alors que de nombreuses études révèlent que les atteintes corticales du système visuel représentent la première cause de cécité chez l’enfant dans le monde [1]. Au niveau sémiologique, au stade initial, il s’agit classiquement d’un déficit avec perte de toute sensation visuelle consciente, perte du réflexe de clignement à la lumière et à la menace. Le patient se comporte comme un aveugle, se heurtant aux obstacles ainsi qu’aux personnes. Même les discriminations rudimentaires de la lumière et de l’obscurité, ou du mouvement et de l’immobilité sont absentes. L’installation de la cécité corticale peut être brutale ou progressive, la perte de la vision survenant dans ce dernier cas chez un individu présentant déjà une hémianopsie, c’est-à-dire une amputation du champ visuel controlatéral à une lésion occipitale unilatérale [2]. La cécité corticale peut également succéder dans certains cas à une hémianopsie double avec vision tubulaire ou encore à des éclipses visuelles transitoires. Elle peut être précédée d’autres symptômes comme des vertiges. Classiquement, le réflexe photomoteur et la motricité oculaire sont préservés, l’examen du fond d’œil est normal, en revanche, le nystagmus optocinétique et le clignement à la lumière et à la menace sont habituellement abolis. L’intégrité des milieux optiques est essentielle pour le diagnostic de cécité corticale. On a longtemps pensé que la cécité corticale correspondait à une cécité totale s’accompagnant d’une perte absolue de toute sensation visuelle. Il est vrai que les patients se comportent au stade initial de la maladie comme de véritables aveugles, néanmoins, malgré l’ampleur de ces troubles initiaux, la notion de déficit absolu est aujourd’hui remise en cause à la suite de travaux expérimentaux prouvant l’existence de capacités visuelles résiduelles et/ou implicites chez l’homme et l’animal lésés [3, 4]. Les cas de cécité corticale complète sont rares dans la littérature, la plupart des sujets étant capables de discriminer par exemple si l’environnement est éclairé ou non [5]. Ces études montrent que des sujets apparemment insensibles à la luminosité ambiante restent tout de même capables de percevoir de manière explicite un changement brusque de la luminosité (lorsqu’on allume ou lorsqu’on éteint la lumière). Il semble également que ces sujets soient sensibles à des stimuli très prégnants, comme un spot lumineux de face, sans pour autant pouvoir statuer sur la localisation du stimulus. Enfin, si l’imagerie visuelle et notamment l’imagerie onirique sont en règle générale conservées, certaines désorganisations peuvent être observées en cours d’évolution [6]. Signes associés Anosognosie Même lors d’une installation brutale du déficit, le patient présente le plus souvent une anosognosie pour la cécité corticale, ou syndrome d’Anton. En effet, aussi surprenant que cela puisse paraître, le patient atteint de cécité corticale, n’exprime spontanément aucune plainte vis-à-vis de la perte visuelle, nie vigoureusement sa gêne lorsqu’il est mis en échec et attribue le plus souvent à des causes extérieures (lumière éteinte par souci d’économie à l’hôpital, volets fermés, lunettes cassées, etc.) son incapacité à réaliser des tâches impliquant la perception visuelle. Outre cette anosognosie, un certain nombre de signes cliniques accompagnent le déficit visuel des patients atteints de cécité corticale, en particulier, la présence d’hallucinations visuelles, de troubles mnésiques et de troubles de la personnalité. Hallucinations visuelles Associées à la perte de vision, et contrastant avec elle, peuvent survenir des hallucinations visuelles simples ou complexes, colorées et ne se réduisant pas à de simples phosphènes. Le patient réagit à ces hallucinations comme à de véritables perceptions et peut diriger des gestes de préhension vers des objets perçus de manière hallucinatoire ou encore suivre le déroulement d’un film sur un écran, l’ensemble de la scène visuelle étant halluciné. D’un point de vue physiopathologique, la présence des hallucinations visuelles révèle que la lésion n’est pas entièrement destructrice. Ces hallucinations surviennent en particulier au moment de l’installation du déficit ainsi qu’en phase de récupération si cette dernière doit se produire [7, 8]. Troubles de la mémoire antérograde La cécité corticale s’accompagne également d’un trouble massif de la mémoire antérograde (c’est-à-dire de la mémoire de fixation) avec désorientation temporospatiale sévère [9]. La présence de ces troubles de la mémoire REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES 39 Article de synthèse explique pourquoi ce type de cécité a parfois été considéré comme relevant d’un trouble mental. D’un point de vue neuro-anatomique, il n’est pas étonnant qu’une atteinte bilatérale d’origine vasculaire, intéressant le plus souvent le territoire de l’artère cérébrale postérieure, implique les lobes temporaux internes et s’accompagne donc de troubles mnésiques. Enfin, en plus de l’anosognosie, des hallucinations et des troubles mnésiques, la cécité corticale peut s’accompagner de signes neurologiques associés, en fonction de l’étendue de l’atteinte corticale (troubles sensitifs, hémiplégie, troubles aphasiques). Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. Confusion et troubles de la personnalité On soulignera ici l’aspect confusionnel des patients à l’état initial de la cécité corticale qui en associant l’amnésie, l’anosognosie, les hallucinations et la désorientation temporospatiale à la privation sensorielle évoque plus un tableau psychiatrique, voire un syndrome de Korsakoff qu’une privation sensorielle visuelle. De plus, l’hospitalisation imposée par un trouble dont le patient n’a pas conscience est à même dans certains cas de générer un trouble psychique pouvant aller chez certains patients jusqu’à une décompensation sur le mode paranoïaque. C’est pour cette raison que certains patients sont malheureusement adressés en première intention vers un service de psychiatrie avant que le diagnostic neurologique ne soit posé. Cette difficulté diagnostique se traduit de manière encore plus dramatique chez l’enfant chez qui la cécité corticale peut passer inaperçue pendant des dizaines d’années, voire ne jamais être diagnostiquée chez ces enfants qui vont être considérés à tort comme souffrant d’une cécité périphérique (ophtalmologique) ou comme ayant des troubles graves du développement d’origine psychiatrique et/ou neurologique sans qu’une seule fois ne soit testé leur champ visuel [10, 11]. Diagnostic différentiel Si aucun autre trouble neurologique ou neuropsychologique n’accompagne la cécité, les patients peuvent malheureusement être accusés de simulation, ou être suspectés de trouble du comportement et être hospitalisés en psychiatrie, cela d’autant plus que la perte de vision s’accompagne d’hallucinations visuelles, de troubles de la mémoire antérograde voire de troubles de la personnalité. L’abolition du nystagmus optocinétique confirme l’organicité de la lésion et permet d’éliminer une cécité d’origine psychogène et de dépister également une simulation, car il est conservé dans ces deux cas. Il en va de même de l’abolition des réflexes de clignement à la lumière et à la menace. Néanmoins, l’étude de ces deux réflexes peut être rendue difficile par les troubles du comportement et la confusion mentale qui peuvent être associés au déficit visuel au stade initial. 40 Les cécités antérieures par atteinte bilatérale des voies visuelles prégéniculées sont en général facilement différenciées de la cécité corticale car elles comprennent une abolition des réflexes pupillaires, du nystagmus optocinétique et ne comportent habituellement aucun des signes neurologiques ou des troubles psychocomportementaux associés à la cécité corticale précédemment mentionnés. Il convient par ailleurs, de mentionner que le terme de ‘cécité psychique’ qui avait été historiquement introduit pour distinguer les troubles de la reconnaissance visuelle de la cécité corticale n’a plus cours aujourd’hui dans la mesure où les troubles de la reconnaissance visuelle sont regroupés sous le terme « d’agnosie visuelle ». Physiopathologie et étiologie Sur le plan anatomique, la cécité centrale ou cérébrale résulte d’une atteinte des voies optiques géniculo-striées quelle qu’en soit l’étiologie. Il s’agit fréquemment de lésions occipitales bilatérales, d’où le terme de cécité corticale, détruisant la berge des deux scissures calcarines et la substance blanche sous-jacente. Néanmoins, il n’existerait pas de différence clinique majeure entre les lésions intéressant le cortex occipital et celles où le cortex visuel primaire sans être détruit est déconnecté du corps genouillé latéral. Les lésions vasculaires et anoxiques semblent les plus aptes à déterminer une destruction complète des deux aires striées. Il s’agit principalement chez l’adulte d’occlusions soit du tronc basilaire, soit des deux artères cérébrales postérieures, soit d’une artère cérébrale postérieure d’un côté et d’une artère cérébrale moyenne de l’autre. En dehors des lésions vasculaires, des atteintes diffuses telles que les leuco-encéphalites ou les intoxications oxycarbonées sont également susceptibles de déterminer une cécité corticale. Les étiologies tumorales et traumatiques sont moins fréquentes. Le cas particulier de la cécité corticale chez l’enfant Les troubles neurovisuels d’origine centrale sont la première cause de trouble visuel chez l’enfant dans les pays industrialisés [1]. Cette forte augmentation des troubles neurovisuels d’origine centrale chez l’enfant est probablement due d’une part à la meilleure reconnaissance de ces troubles et d’autre part liée aux progrès de la réanimation néo-natale et des soins neuropédiatriques qui induisent un taux de survie plus important mais également une occurrence plus grande des lésions cérébrales en particulier postérieures chez les enfants nés dans un contexte neurologique difficile. Comme chez l’adulte, la localisation et l’étendue de la lésion cérébrale déterminent la nature des troubles neurovisuels [10, 11]. REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. Article de synthèse Les étiologies les plus fréquentes de cécité corticale chez l’enfant sont l’anoxie (ou l’hypoxie) cérébrale pouvant être observées soit dans le cas de la prématurité, soit chez des enfants nés à terme. Chez les enfants prématurés, nés essentiellement entre 24 et 34 semaines de gestation, les lésions intéressent surtout la matière blanche autour des ventricules et sont regroupées sous le terme de leucomalacie périventriculaire. Chez les enfants nés à terme, l’hypoxie-ischémie cérébrale prolongée est responsable de lésions du cortex strié, de la substance blanche sous-jacente, des ganglions de la base, du thalamus et du tronc cérébral impliquant souvent également les noyaux des nerfs oculomoteurs et les corps genouillés latéraux, qui affectent donc conjointement le contrôle du regard et les afférences vers le cortex visuel. Il est à noter que chez ces enfants, l’ensemble du cortex occipital peut être atteint à différents degrés, induisant non seulement une cécité corticale mais également une atteinte des cortex associatifs. Ces enfants ont souvent des troubles cognitifs et moteurs associés, en particulier de type paralysie cérébrale, rendant l’examen visuel et neurovisuel difficile à réaliser. C’est sans doute la raison pour laquelle les séquelles de cécité corticale sont insuffisamment explorées chez ces enfants dont les troubles neurovisuels sont, de ce fait, souvent sous-estimés, voire ignorés. Des atteintes plus localisées peuvent aussi être à l’origine d’une cécité corticale chez l’enfant, telles que les lésions postérieures observées dans le cadre d’AVC ou de traumatisme crânien. La cécité corticale s’observe également dans le cadre du syndrome du bébé secoué. De manière moins fréquente, on observe également des cécités corticales dans le cadre de tumeurs cérébrales (avant ou après résection) ainsi qu’à la suite de dysplasies du cortex occipital. Les autres étiologies retrouvées chez l’enfant sont les infections du système nerveux ventral, telles que la méningite, l’hypoglycémie néonatale, les troubles métaboliques, tels que les maladies mitochondriales, les malformations cérébrales (holoprosencéphalie, schizencéphalie ou lissencéphalie) ainsi que les anomalies chromosomiques qui peuvent d’ailleurs s’accompagner de malformations cérébrales. D’un point de vue sémiologique, les enfants souffrant de cécité corticale étant souvent reçus des années après l’installation de leur déficit (par défaut de dépistage à la naissance) présentent un tableau moins pur que celui de l’adulte en phase aiguë, néanmoins, même à distance de l’installation du trouble, on peut constater un désintérêt pour les stimuli visuels, avec une difficulté majeure à mobiliser le regard sur stimulation visuelle. Les stimuli lumineux et sonores présentés dans l’obscurité sont à même de déclencher des mouvements oculaires ou une fixation visuelle, ce qui souvent n’est pas obtenu avec la présentation d’un stimulus même bien contrasté dans la lumière ambiante. Lorsque les enfants consultent à des âges avancés, les séquelles de cécité corticale prennent la forme d’une vision tubulaire (perception dans les 10◦ centraux du champ visuel, comme au sein d’un tube) ou d’une vision périphérique (préservation du champ visuel périphérique et perte de la vision centrale) et s’accompagnent d’autres troubles de la cognition visuelle comme une simultagnosie, une ataxie visuomotrice, un trouble de l’orientation de l’attention dans l’espace ainsi que des troubles de la reconnaissance des objets et/ou des visages [10, 11]. Examen clinique et explorations fonctionnelles Examen ophtalmologique Il révèle des réflexes pupillaires normaux et confirme ainsi l’intégrité de la portion antérieure des voies optiques (pré-géniculées). Les pupilles ont une morphologie et un diamètre normaux et sont parfaitement symétriques. Lorsqu’il est possible de tester le réflexe d’accommodationconvergence on constate parfois son abolition. L’examen des milieux transparents et de la rétine est normal. Rien au niveau oculaire ne peut donc expliquer l’absence de perception visuelle. Bilans neuropsychologique et neurovisuel Le bilan neuropsychologique permet d’évaluer les troubles associés : anosognosie, troubles de la mémoire et de confirmer ainsi l’atteinte centrale. Le bilan neurovisuel permet quant à lui d’évaluer les troubles de la fonction visuelle et les capacités résiduelles du patient afin de mettre en place la rééducation qui s’appuiera sur les afférences préservées pour restaurer la perception visuelle. Ce bilan évalue en particulier la perception et la discrimination des afférences élémentaires (lumière/obscurité ; mouvement/immobilité), la perception et la discrimination des différentes tonalités spectrales, la stratégie visuelle exploratoire, la possibilité de réaliser des mouvements oculaires sur ordre oral, sur click auditif, ou stimulation perceptive (somesthésique ou visuelle). Un bilan neurovisuel standardisé et étalonné est en cours d’élaboration et pourra être proposé en complément des outils développés à partir des études princeps de Ducarne et Barbeau [12, 13]. Chez l’enfant, il est maintenant possible d’utiliser la batterie d’évaluation des troubles visuoattentionnels (EVA) à partir de quatre ans [14, 15] afin de pouvoir dépister et prendre en charge au plus tôt, en particulier avant le CP, les enfants souffrant d’amputations uni- ou bilatérales du champ visuel. Périmétrie Le champ visuel, c’est-à-dire la périmétrie, reste la seule méthode fiable pour déterminer l’étendue de l’amputation du champ visuel chez les patients atteints de cécité corticale. Habituellement, l’examen périmétrique quelle qu’en soit la technique (Goldmann, Humphrey) révèle une absence de perception visuelle consciente dans l’ensemble du champ visuel. REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES 41 Article de synthèse Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. Examens électrophysiologiques et radiologiques L’examen électro-encéphalographique (EEG) permet de mieux préciser le diagnostic de cécité corticale. On s’attend en effet à ce qu’une lésion occipitale bilatérale modifie largement le rythme physiologique, en particulier le rythme alpha et sa réactivité sous forme de la réaction d’arrêt (suppression de ce rythme sous l’influence de l’ouverture des yeux). Parallèlement, les modifications enregistrées lors de la stimulation lumineuse intermittente sont absentes en cas de destruction du cortex occipital, mais on retiendra par ailleurs, que 20 % des sujets normaux ne répondent pas à cette stimulation. La suppression de la réponse occipitale n’indique donc pas formellement que le cortex occipital soit détruit et inversement, sa conservation ne veut pas dire pour autant que ce cortex soit intact. De manière plus simple, si l’EEG permet de localiser un foyer de souffrance au niveau occipital, il ne permet pas pour autant d’apporter la preuve de l’origine corticale de la cécité corticale. Les potentiels évoqués visuels (PEV) enregistrés chez des patients porteurs de cécité corticale peuvent être rigoureusement comparables à ceux de sujets normaux. De cette absence de sensibilité, résulte une faible utilisation des PEV dans le diagnostic de cécité corticale. Chez l’enfant porteur d’une cécité corticale, la normalité des PEV peut être associée à une meilleure récupération spontanée des troubles [16]. L’electro-rétinogramme (ERG), parfaitement normal chez les patients atteints de cécité corticale, permet d’exclure, en particulier chez l’enfant, une origine rétinienne de la perte de sensation visuelle. L’évolution des techniques d’imagerie cérébrale a considérablement modifié le diagnostic et le suivi des cécités corticales. L’IRM avec au besoin injection de Gadolinium permet de poser le diagnostic d’atteinte occipitale bilatérale même à distance de la lésion. La scintigraphie cérébrale ou l’IRMf peuvent également être proposées dans le cas où l’imagerie classique morphologique ne permet pas de retrouver la lésion responsable de la cécité corticale. L’IRM fonctionnelle permet par ailleurs d’évaluer l’activité corticale lors d’une stimulation visuelle chez des patients souffrant d’une amputation du champ visuel et de suivre la dynamique de la réorganisation [17, 18]. En utilisant l’IRMf, Pleger et al. [19] ont ainsi pu montrer une augmentation des patterns d’activation cérébrale dans les aires occipitales de patients porteurs de cécité corticale après entraînement visuel durant plusieurs mois. L’amélioration fonctionnelle semblait, chez ces patients positivement corrélée à l’augmentation de débit sanguin cérébral au niveau occipital. Évolution et prise en charge Au stade initial correspond en général une sensation d’obscurité avec quelquefois des perceptions hallucinatoires [8], puis le patient atteint de cécité corticale devient 42 capable de distinguer des différences dans la luminosité ambiante, ainsi que le mouvement. Ensuite, vient la discrimination des couleurs, avec tout d’abord la différenciation de longueurs d’ondes très éloignées, puis de plus en plus proches. Enfin, le patient devient capable de traiter les formes, au départ de manière grossière puis de plus en plus finement. Ainsi, selon Pötzl [20], trois stades pourraient être décrits dans l’évolution de la cécité corticale : – stade 1 : sensation d’obscurité avec parfois hallucinations ; – stade 2 : vision grise des objets avec contours flous, perception de la lumière comme rougeâtre, scintillement de façon constante. Couleurs perçues comme sales et étalées. La vision du rouge serait la première récupérée, celle du bleu la dernière ; – stade 3 : vision floue comme celle d’un myope, diplopie par trouble de fusion, fatigabilité rapide, dyslexie asthénopique, métamorphopsies. À ce stade, la non-perception des objets peut simuler un trouble agnosique mais diffère de celui-ci dans la mesure où il persiste à ce stade un trouble perceptif majeur qui obère la reconnaissance visuelle. La cécité corticale complète ne serait définitive que dans une minorité de cas (6 % selon Zihl, [21]) et l’on observe fréquemment une récupération partielle des capacités de traitement des stimuli visuels, d’autant plus importante que la lésion survient tôt dans le développement. Curieusement, alors que très peu de neurologues et neuropsychologues se sont intéressés à la rééducation des troubles neurovisuels d’origine centrale, les neurophysiologistes se sont passionnés pour les expériences d’ablation des aires corticales visuelles chez l’animal, une technique qui a beaucoup contribué à l’établissement des corrélations anatomocliniques nécessaires à la localisation des aires visuelles. De ce fait, ils ont été de véritables pionniers dans le domaine de la ‘clinique’ des amputations du champ visuel après lésion centrale. Ainsi, Klüver [22] en étudiant le rôle de lésions localisées sur les capacités visuelles des singes, put noter que le déficit visuel observé n’était pas absolu et qu’après ‘une période suffisamment longue d’entraînement’, les animaux redevenaient capables de localiser des objets dans l’espace. De même, Humphrey [23] décrit le cas d’Helen, un singe rhésus dont le cortex strié avait été complètement réséqué de manière bilatérale, et qui huit ans après était capable d’avoir un comportement guidé visuellement dans son environnement. Le développement d’une prise en charge de la cécité corticale doit également beaucoup aux travaux de Mohler et Wurtz [24] menés sur des singes porteurs de lésions expérimentales du cortex strié. Les auteurs ont entraîné les animaux à diriger leur attention, sous forme de saccades oculaires, vers une cible visuelle située dans le champ aveugle afin de la détecter et de la localiser. Les résultats montrent une récupération centrée sur la partie du champ visuel ayant fait l’objet d’un entraînement spécifique. Fort de ces résultats obtenus chez le singe, Zihl [22] a appliqué cette méthode à des patients hémianopsiques à la suite d’une atteinte vasculaire. La tâche consistait à diriger REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. Article de synthèse une saccade vers une cible lumineuse située dans le champ aveugle, en réponse à un signal auditif. Les sujets étaient informés du méridien le long duquel les cibles allaient être présentées, mais ignoraient la position exacte de celles-ci. Après 17 séances de thérapie, le champ visuel s’était accru de 16◦ en moyenne. Dans la zone améliorée, les auteurs notèrent de plus une amélioration des capacités de discrimination des formes et des couleurs. Dans une autre étude, ces auteurs ont stimulé des patients hémianopsiques dans la zone de leur champ visuel correspondant à la lisière entre leur champ voyant et leur champ aveugle, grâce à des exercices de sensibilité au contraste [25]. Ces auteurs ont pu montrer une amélioration notable dans la partie du champ visuel stimulé, non seulement pour la sensibilité au contraste mais également pour l’acuité visuelle et la perception des couleurs. Cela a été confirmé ultérieurement par Kerkhoff et al. [26] auprès de 22 patients hémianopsiques. Les méthodes de rééducation ont largement bénéficié des preuves expérimentales de l’existence de capacités résiduelles1 dans le champ aveugle de patients hémianopsiques ou souffrant de cécité corticale (voir pour revue, [3, 4]). La démonstration étant faite que les patients pouvaient localiser, détecter et discriminer dans leur champ aveugle [27-30], plusieurs auteurs ont développé des techniques de rééducation des déficits du champ visuel basées sur des exercices d’analyse visuelle en réponse à des stimulations visuelles présentées dans le champ aveugle [12, 13, 31, 32]. Nous avons ainsi pour la première fois, montré récemment qu’une restauration de la vision dans le champ aveugle pouvait être objectivée par périmétrie après stimulation visuelle dans le champ aveugle [33]. Cette technique est actuellement testée sur un grand nombre de patients adultes présentant des amputations du champ visuel à la suite de lésions unilatérales ou bilatérales du cortex visuel primaire. Parallèlement, chez l’enfant, même si la rééducation de la cécité corticale et des autres amputations du champ visuel n’est pas encore standardisée, différentes techniques de compensation et restauration des troubles ont été mises au point [11, 12]. Elles consistent en grande partie à stimuler le ou les champ(s) visuel(s) aveugle(s) visuellement en y associant d’autres stimulations sensorielles (auditives, haptiques, proprioceptives). Les stimulations visuelles utilisées se doivent d’être très prégnantes et sont essentiellement constituées au départ de stimuli lumineux dans l’obscurité et de stimuli très contrastés (noir et blanc). La rééducation porte sur tous les aspects de la fonction visuelle : détection, poursuite, exploration, coordination visuomotrice, analyse, reconnaissance, attention et mémoire visuelle. Les essais cliniques à venir devraient nous permettre de standardiser et diffuser plus largement ces techniques de rééducation chez l’enfant et chez l’adulte. Conclusions et implications pour la recherche fondamentale La poursuite d’une recherche concertée en ophtalmologie, neurologie, neuropsychologie, imagerie et neurosciences cognitives a permis de mettre au point de meilleurs outils diagnostiques et thérapeutiques dans le domaine du handicap visuel et neurovisuel. Il serait souhaitable que cette démarche se poursuive afin de pouvoir en particulier diagnostiquer ce trouble de manière plus précoce chez l’enfant, d’autant plus que comme évoqué plus haut, on ne doit plus considérer comme irréversibles et définitives les amputations du champ visuel consécutives à des lésions occipitales uni- ou bilatérales. D’un point de vue fondamental, la possibilité de restaurer la vision dans le champ visuel aveugle de patients ayant subi une lésion du cortex visuel primaire en les stimulant visuellement mais également de manière multimodale devrait nous permettre de confirmer que la fonction du cortex visuel n’est pas uniquement déterminée génétiquement mais dépend en grande partie de l’environnement visuel ainsi que des informations issues des autres modalités sensorielles. Les progrès de l’imagerie cérébrale fonctionnelle devraient par ailleurs nous permettre d’objectiver les phénomènes de plasticité des aires visuelles corticales en suivant le décours de l’involution et de la récupération des troubles visuels qu’ils soient dus à des lésions au niveau rétinien [34-37], au niveau du nerf et du chiasma optique [38-41] ou encore à des atteintes occipitales [18, 42-45]. Le développement d’études longitudinales comparant les états préet post-rééducation du champ visuel [46] devrait également nous permettre de comprendre les phénomènes de réorganisation corticale à l’origine de la restauration du champ visuel qu’il est aujourd’hui possible d’obtenir grâce à la rééducation. Conflits d’intérêts Aucun. Références 1. Kong L, Fry M, Al-Samarraie M. An update on progress and the changing epidemiology of causes of childhood blindness worldwide. J AAPOS 2012 ; 16 : 501-7. 1 Phénomène dénommé blindsight ou vision aveugle. 2. Chokron S. Prise en charge neuropsychologique des troubles neurovisuels d’origine centrale. In : Belin C, Boucart M, Hénaff MA, éds. La vision : aspects perceptifs et cognitifs. Marseille : Solal, 1998. 3. Chokron S. Phénomènes de perception implicite dans les troubles neurovisuels d’origine centrale. In : Belin C, Boucart M, Hénaff MA, éds. La vision : aspects perceptifs et cognitifs. Marseille : Solal, 1998. REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES 43 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017. Article de synthèse 4. Weiskrantz L. Is blindsight just degraded normal vision? Exp Brain Res 2009 ; 192 : 413-4166. 5. Brindley GS, Gauthier-Smith PC, Lewin W. Cortical blindness and the functions of the non-geniculate fibres of the optic tracts. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1969 ; 32 : 259-64. 6. Dulin D, Hatwell Y, Pylyshyn Z, et al. Effects of peripheral and central visual impairment on mental imagery capacity. Neurosci Biobehav Rev 2008 ; 32 : 1396-408. 7. Wunderlich G, Suchan B, Volkmann J, et al. Visual hallucinations in recovery from cortical blindness: imaging correlates. Arch Neurol 2000 ; 57 : 561-5. 8. Fenelon G. Hallucinations associated with neurological disorders. In : Jardri R, Cachia A, Thomas P, Pins D, éds. The neuroscience of hallucinations. Marseille : Springer, 2013. 9. Brindley GS, Janota I. 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