Mucoviscidose : un candidat pour compenser le défaut de

Mucoviscidose : un candidat pour compenser le défaut de réparation pulmonaire ?
La mucoviscidose est une maladie génétique liée à la déficience du gène qui code pour un canal
chlorure appelé CFTR. Au niveau pulmonaire, cette anomalie va induire des infections, une
inflammation chronique et un défaut de réparation. Les mécanismes moléculaires de ce défaut de
réparation demeurent peu étudiés. Dans le but de compenser le défaut de CFTR, des chercheurs de
l'équipe U938 se sont intéressés* à un canal chlorure spécifique appelé ANO1. De façon surprenante,
ils ont observé que l’expression et l’activité de cette protéine étaient diminuées dans les cellules
issues de patients atteints de mucoviscidose. Ils ont également montré que cette dérégulation
entraînait un défaut de réparation qui pourrait avoir des conséquences chez les patients. Le fait
d’augmenter l’expression d’ANO1 a rétabli une réparation « normale » et suggère que cette protéine
est une alternative thérapeutique potentielle à CFTR dans le cadre de la mucoviscidose.
*Anoctamin 1 dysregulation alters bronchial epithelial repair in cystic fibrosis.
Ruffin M, Voland M, Marie S, Bonora M, Blanchard E, Blouquit-Laye S, Naline E, Puyo P, Le Rouzic P, Guillot L, Corvol H,
Clement A, Tabary O. Biochim Biophys Acta. 2013 Sep 27;1832(12):2340-2351.
Copyright schéma : Manon Ruffin & Olivier Tabary.