Quel est votre diagnostic ? Une impaction de corps étranger œsophagien étonnamment récidivante ! D. Billot a, M. Pernin a, C. Pillot, M.-P. Massoure a, C. Bredin a, P. Rey a. a Service des maladies digestives, Hôpital d’instruction des armées Legouest, BP 90001 – 57077 Metz Cedex 3. Article reçu le 26 novembre 2008, accepté le 27 janvier 2010. Introduction. Longtemps considérée comme une entité rare, l’œsophagite à éosinophiles est devenue une maladie émergente dont font état de nombreuses et récentes publications (1, 2). Son incidence croit parallèlement aux maladies allergiques. À partir d'une observation caricaturale, nous rappelons ses principales caractéristiques. La présentation clinique dominée par une dysphagie chronique et la triade « allergie, adulte jeune et impaction de corps étrangers » sont très évocatrices du diagnostic. Observation. Monsieur D, âgé de 29 ans, présentait depuis 2003 des épisodes de dysphagie haute itératifs et paroxystiques. Il n’avait aucun antécédent médico-chirurgical spécifique en dehors d'une notion non documentée d’allergies au latex et au talc. La dysphagie aiguë survenait après une prise alimentaire et s'était accompagnée en 3 ans, à quatre reprises, d'une impaction alimentaire avec aphagie et hypersialorrhée justif iant une extraction endoscopique sous anesthésie générale. L’examen clinique et un bilan biologique standard étaient, à chaque fois, normaux. L'endoscopie œsophagienne confirmait l’impaction d’un corps étranger alimentaire en amont d’une pseudo-sténose du tiers moyen de l’œsophage, au dessus de la crosse aortique, cette dernière n'imprimant pas d'empreinte anormale. Le corps de l'œsophage prenait un aspect en pile d’assiette sans autre anomalie. Lors de la 4 e hospitalisation, un scanner cervico-thoracique avec opacif ication de l’œsophage montrait un aspect annelé de l'œsoD. BILLOT, interne des hôpitaux des armées. M. PERNIN, interne des hôpitaux des armées. C. PILLOT interne CHU. M.-P. MASSOURE, médecin principal, assistante des hôpitaux des armées. C. BREDIN, médecin en chef, praticien certifié. P. REY, médecin en chef, professeur agrégé du Val-de-Grâce. Correspondance : D. BILLOT, interne des hôpitaux des armées, service des maladies digestives, Hôpital d’instruction des armées Legouest, BP 90001 – 57077 Metz Cedex 3. E-mail : [email protected] 142 phage moyen, sans autre anomalie. La manométrie œsophagienne n'identif iait pas de trouble moteur. Le patient était ensuite perdu de vue avant de se représenter le 30 août 2008 pour une 5 e impaction de corps étranger alimentaire œsophagien. L'endoscopie après extraction des résidus alimentaires toujours impactés dans le tiers moyen mettait en évidence une muqueuse œsophagienne érythémateuse et congestive, d’aspect pseudo trachéal avec des dépôts blanchâtres superficiels (fig. 1). Des biopsies étagées de l’œsophage montraient un infiltrat à polynucléaires éosinophiles dont le décompte dépassait 70 éléments par champ au fort grossissement (N < 15) faisant retenir le diagnostic d’œsophagite à éosinophiles (fig. 2). Une corticothérapie topique par budésonide (PULMICORT® 200 μg 2 bouffées par jour) était débutée pour une durée initiale de six semaines. Revu à un et trois mois, ce patient demeurait asymptomatique. L'enquête allergologique n'a pas identif ié d'anomalie significative. Figure 1. Endoscopie oeso-gastro-duodénale. Muqueuse œsophagienne à disposition annelée en pseudo-trachée et dépôts blanchâtres mimant une candidose au niveau du tiers moyen de l’œsophage. médecine et armées, 2010, 38, 2, xx-xx Questions. – Quelle est l'examen clé devant une dysphagie ? – Quand évoquer une œsophagite à éosinophiles ? – Un infiltrat éosinophilique de la muqueuse œsophagienne est-il spécifique d'une œsophagite à éosinophiles ? Figure 2. Biopsies œsophagiennes (HE x 100). Epithélium pavimenteux œsophagien comportant une importante infiltration de polynucléaires éosinophiles. – L’œsophagite à éosinophiles est-elle une affection pouvant concerner les médecins militaires ? Résumé L’œsophagite à éosinophiles est une entité émergente méconnue, dont l’incidence croît parallèlement aux maladies allergiques. Affectant préférentiellement les enfants et adultes jeunes masculins, sa rencontre en milieu médico-militaire est inéluctable et justifie une information portée à la connaissance de tous. À partir d'une observation caricaturale, les principaux aspects cliniques sont précisés, dont une dysphagie chronique qui ne fait pas sa preuve et la triade » allergie, jeune âge et impaction de corps étrangers » quasi pathognomonique. Les multiples aspects lésionnels endoscopiques œsophagiens sont rappelés, dont une possible endoscopie à œsophage normal qui doit inciter à la réalisation de biopsies œsophagiennes systématiques. La mise en évidence d'un infiltrat éosinophilique avec un compte éosinophile dépassant 15 par champ à fort grossissement (x 400) conforte le diagnostic. Le traitement fait appel en première intention aux corticoïdes topiques déglutis et à l'éviction d'une origine allergique quand elle est identifiée et possible. Mots-clés : Adulte jeune. Allergie. Impaction alimentaire. Œsophagite à éosinophiles. Abstract EOSINOPHILIC ESOPHAGITIS. AN EMERGING ENTITY. Eosinophilic esophagitis is an unrecognized disease the. Its incidence increases with allergosis. Even if it affects above all paediatric and young men, the military practice medical will inevitably meets it. That's why everybody needs to be informed. A chronic dysphagia is not sufficient to diagnosticate an eosinophilic esophagitis. Allergy, youth and foreign bodies impaction are almost pathognomonic. A normal esophageal endoscopy needs to do esophageal biopsies. Diagnosis is strongly suggestive when an eosinophilic infiltrate count exceed 15 units a field with high power field (x 400). In first intention, treatment calls on swallowed topic corticosteroids. An allergic cause has to be removed, when it could be identified. Keywords: Allergosis. Eosinophilic. Esophagitis. Food impaction. Young adult. une impaction de corps étranger œsophagien étonnamment récidivante ! 143 Réponses. Examen clé devant une dysphagie. L'endoscopie digestive haute est l’examen para clinique de première intention devant toute dysphagie aiguë. En effet, les sténoses œsophagiennes constituent l’étiologie la plus fréquente. Elles peuvent être d’origine tumorale (primitive ou secondaire), ou secondaire à une œsophagite peptique, post-radique ou caustique. Une œsophagite infectieuse ou médicamenteuse est s’accompagne souvent d'une douleur à la déglutition (odynophagie). L'endoscopie œsophagienne ne constitue pas un bon examen pour aff irmer le diagnostic d'un trouble moteur œsophagien, primitif ou secondaire. Des troubles fonctionnels sans anomalie de la motricité sont également possibles. Une suspicion de corps étranger œsophagien motive la réalisation sans délai d’une gastroscopie. Une lésion identifiée guide le cas échéant la réalisation de biopsies. L’absence de lésion macroscopique justif ie également la réalisation de biopsies étagées de la muqueuse œsophagienne afin de ne pas méconnaître une œsophagite à éosinophiles. La manométrie œsophagienne, le transit œsophagien et le scanner cervico-thoracique sont des examens de seconde intention, guidés par le contexte clinique et les résultats endoscopiques. en milieu médico-militaire est naturellement inéluctable, d'autant que son incidence croît parallèlement avec les allergies et que sa prévalence augmente dans les pays industrialisés. La triade « allergie, homme jeune et impaction de corps étrangers » est très évocatrice du diagnostic. Décision médico-militaire d'aptitude. L'œsophagite à éosinophiles est une affection de l'œsophage non spécifiquement listée dans le titre V – Gastro-entérologie de l'instruction N° 2100/DEF/ DCCSA/AST/AME du 1er octobre 2003 (modifiée par le 1 er modificatif N° 3434/DEF/DCSSA/AST/AME du 18 novembre 2004) relative à la détermination médicale à servir. Le pronostic est habituellement bon en dehors des formes compliquées, dont des sténoses nécessitant des dilatations répétées et des évolutions récidivantes justif iant des traitements prolongés. Les modalités évolutives et les complications sont donc les éléments déterminants pour le spécialiste hospitalier pour établir l'aptitude et légitiment un classement sur le sigle G avec des coefficients variant de 2 à 5, par analogie avec les coeff icients appliqués au RGO (2 à 5 selon le retentissement fonctionnel et les complications), aux troubles moteurs de l'œsophage (2 à 6 suivant le type et son retentissement) et aux sténoses non tumorales de l'œsophage (3 à 5). Évocation d’une œsophagite à éosinophiles. Les « guidelines » diagnostiques comportent : présence de signes cliniques de dysfonction œsophagienne quels qu'ils soient, échec d'un traitement par inhibiteur de la pompe à protons à une posologie optimale de 2 mg/kg, infiltration éosinophilique de la muqueuse œsophagienne dépassant 15 éléments par champ à fort grossissement (x 400) et absence de reflux gastro-œsophagien pathologique documentée à la pH métrie des 24 heures. Un infiltrat éosinophilique de la muqueuse œsophagienne. La muqueuse malpighienne œsophagienne est dépourvue à l'état normal de polynucléaires éosinophiles. Une infiltration éosinophilique est possible dans de nombreuses affections. En cas de faible densité (< 10 éléments par champ à fort grossissement), il convient d'évoquer un reflux gastro-œsophagien, une infection (Candida, Herpès virus), une allergie médicamenteuse, et plus rarement une gastroentérite à éosinophiles, une localisation œsophagienne d'une maladie de Crohn, une connectivite et le syndrome hyperéosinophilique. Un inf iltrat de plus de 15 éléments par champ à fort grossissement dans un contexte clinico-endosopique évocateur est très en faveur d'une œsophagite à éosinophiles. L’œsophagite à éosinophiles, une affection concernant les médecins militaires. Affectant préférentiellement les hommes (66 % chez les enfants, 76 % chez les adultes), jeunes (âge moyen 8 ans chez les enfants, 38 ans chez les adultes), sa rencontre 144 Discussion. Longtemps considérée comme une entité rare, l'œsophagite à éosinophiles est devenue une maladie émergente dont font état de nombreuses et récentes publications (1-5). Elle connaît en effet un regain d'intérêt en raison d’une augmentation de sa prévalence dans les pays industrialisés (0,1 % en 2001 à 1,9 % en 2005 aux États-Unis), ainsi que de son incidence qui croît parallèlement aux maladies allergiques (1-5). En 2006, un groupe international d'experts la définissait comme « une infiltration dense de la muqueuse de l’œsophage par des granulocytes éosinophiles, associée à des symptômes œsophagiens et résistante aux inhibiteurs de la pompe à protons » (3). Elle affecte principalement les enfants et les adultes jeunes de sexe masculin (sex-ratio masculin à 3, âge moyen adulte 38 ans). La physiopathologie, mal connue, fait état d'une réponse immunitaire à des allergènes exogènes, peut être alimentaires (3, 4). Il en résulte une infiltration de la muqueuse œsophagienne par des cellules exprimant l’interleukine 5 (IL-5) et une hypersécrétion de tumor factor necrosis alpha (TNF α) par les cellules de l’épithélium pavimenteux œsophagien (6). Ce mécanisme, associé à la présence accrue de cellules T et de mastocytes (3, 6), serait en faveur d’une réaction allergique de type TH2 (4). Le diagnostic est évoqué devant la triade clinique « adulte jeune, terrain allergique et épisodes d’impaction alimentaire » associée souvent à une dysphagie chronique intermittente (3). La dysphagie, bien que prolongée, ne s'accompagne habituellement pas d'un retentissement sur l'état général (1). Souvent révélée lors de l'ingestion d'aliments solides, elle peut occasionner une simple gêne jusqu'à une d. billot occlusion complète contraignant parfois le patient à des changements d’habitudes alimentaires (éviction de certains aliments, allongement du temps de mastication). Cependant, les plaintes fonctionnelles peuvent être diverses et multiples, particulièrement chez les enfants. Un pyrosis, des troubles dyspepsiques, une douleur abdominale, des vomissements sont possibles. Chez les enfants, la symptomatologie mime souvent un reflux gastro-œsophagien et peut s'accompagner d'un retard de croissance (7). L’examen clinique est pratiquement toujours normal. Biologiquement, l'hyperéosinophilie sanguine n'est retrouvée que dans 50 % des cas et les immunoglobulines E sont élevées chez 70 % des patients (2). L’interrogatoire identifie, dans plus de la moitié des cas, un terrain atopique tels : un asthme, une rhinoconjonctivite allergique ou la notion d'une allergie alimentaire ou médicamenteuse. La présentation clinique pouvant être atypique, la conduite à tenir reste la même que celle devant toute dysphagie. Après un interrogatoire précis, l'endoscopie est l'examen para-clinique de première intention à proposer pour dépister les anomalies macroscopiques. Les aspects lésionnels endoscopiques observés dans les œsophagites à éosinophiles sont extrêmement variés et peu spécifiques (8). Les anomalies les plus fréquentes à type de sillons rougeâtres longitudinaux et de dépôts blanchâtres plans ou bombés (spots) mimant une candidose œsophagienne (fig. 1) ne sont retrouvées dans un cas sur deux (2). Un œsophage annelé pseudo trachéal, une fragilité à la biopsie (signe du papier-crêpe) ou un aspect mimant une œsophagite disséquante sont possibles. Dans plus de la moitié des cas, l’œsophage est macroscopiquement normal. La réalisation d‘examens de seconde intention, tomodensitométrie cervico-thoracique, manométrie œsophagienne ou transit baryté de l'œsophage, peuvent alors contribuer à éliminer les diagnostics différentiels des dysphagies à endoscopie normale (tab. I). Cependant, l'examen histologique des biopsies œsophagiennes étagées prélevées en zones saines et lésées et conduit par un anatomo-pathologiste averti, permet le diagnostic d'œsophagite à éosinophiles (fig. 2). Celui ci est validé par la mise en évidence d’une hyperéosinophilie Tableau I. Diagnostic différentiel des dysphagies à endoscopie normale. Anomalies de calibre – Sténose peptique – Anneau de Schatzki, diaphragme – Compression extrinsèque Anomalies de la muqueuse – Œsophagite à éosinophiles – Œsophagite disséquante Troubles moteurs œsophagiens – Achalasie débutante – Maladie de spasmes diffus une impaction de corps étranger œsophagien étonnamment récidivante ! intra épithéliale diffuse, dont le compte est supérieur à 15 éosinophiles par champ au fort grossissement (x 400) (1-4, 9). A l'état normal, la muqueuse malpighienne œsophagienne, à la différence du tractus gastro-intestinal, est dépourvue de polynucléaires éosinophiles (10). Une inf iltration éosinophilique est possible dans d'autres affections mais habituellement avec une moindre densité (< 10 éléments par champ à fort grossissement). Elle amène alors à évoquer les principaux diagnostics différentiels suivants : reflux gastro œsophagien, infection (Candida, Herpès virus), allergie médicamenteuse. L’infiltration éosinophilique exclusive de la muqueuse oesophagienne permet d’éliminer la gastroentérite à éosinophiles dont les aspects biologiques et anatomo-cliniques sont parfois semblables (11, 12). Une localisation œsophagienne d'une maladie de Crohn, une vascularite (syndrome de Churg et Strauss) ou le syndrome hyperéosinophilique (3, 12) devront être également discutés, d’autant qu’il existe le plus souvent une symptomatologie d’appel digestive plurifocale et/ou une atteinte viscérale extra digestive (tab. II). Quelle que soit l’intensité de la dysphagie, il est nécessaire d’introduire un traitement afin de prévenir les impactions alimentaires obstructives et les possibles séquelles d’une infiltration éosinophilique chronique (2, 13). En première intention le traitement repose sur une corticothérapie topique déglutie comme par exemple le propionate de fluticasone à la posologie de 880 à 1 780 μg par jour en 2 à 4 prises pendant six semaines (3). Des modalités de prise spécifique doivent être respectées : ingestion de la dose délivrée dans la bouche par pulvérisation ou aspiration avant de l'ingérer, pas de rinçage de la cavité buccale ni boisson ou prise alimentaire dans les 30 minutes suivant la prise médicamenteuse. L’eff icacité, souvent transitoire, nécessite parfois un relais par une corticothérapie générale de durée variable, voire l'introduction d'un traitement immunosuppresseur, azathioprine ou mépolizumab, dans les formes les plus sévères. Une dilatation œsophagienne peut être une alternative eff icace, mais n'est envisagée qu'en dernier recours en raison d'un risque perforatif (14, 15). L’intérêt d’un bilan allergologique et l'éviction des aliments responsables ont montré leur efficacité chez les enfants (3). Conclusion. L'œsophagite à éosinophiles mérite d'être reconnue et peut naturellement concerner la population militaire du fait d'une prévalence plus élevée chez l'adulte jeune et d'une incidence globale en hausse. Elle est évoquée à partir de la triade clinique « allergie, jeune âge et impaction de corps étrangers ». Son diagnostic est histologique et de réalisation aisée par des biopsies œsophagiennes qui doivent être systématiques aussi bien sur un œsophage normal que lésé. Cependant, de nombreux aspects, dont la physiopathologie et l'évolution à long terme en demeurent méconnus. 145 Tableau II. Principales caractéristiques devant amener à évoquer les diagnostics différentiels de l’œsophagite à éosinophiles. Aspects cliniques Biologie Aspects endoscopiques Histologie Localisation préférentielle des lésions Œsophagite à éosinophiles Dysphagie aigue et chronique Hyperéosinophilie fluctuante et inconstante (50 %) Normal : 50 % des cas Souvent aspécifique Parfois évocateur : sillons, dépôts blanchâtres, pseudo trachée Infiltrat éosinophilique > 15 par grand champ Œsophage exclusif Gastroentérite à éosinophiles Douleur abdominale Diarrhée chronique Syndrome occlusif Ascite Hyperéosinophilie fluctuante Malabsorption Aspécifique Infiltrat éosinophilique > 15 par grand champ Estomac et grêle proximal Aspécifique Infiltrat éosinophilique viscéral inconstant Viscères Hyperéosinophile Atteinte polyviscérale Syndrome (cœur, système nerveux, > 1 500/mm3 prolongée hyperéosinophilique poumons, foie) plus de 6 mois Syndrome de Churg et Strauss Asthme Rhinite allergique Maladie de Crohn Diarrhée chronique Douleur abdominale Occlusion Manifestations ano-périnéales Hyperéosinophilie Poumon, rein Infiltration granulomateuse Syndrome inflammatoire Ulcérations creusantes Estomac et s’étendant et éosinophilique pANCA et anticorps anti duodénales et jéjunales parfois au grêle extravasculaire myélopéroxydase (MPO) proximal Hyperéosinophilie inconstante et minime Syndrome inflammatoire Lésions segmentaires (ulcération, fissure, fistule, sténose) Granulome épithélioïde giganto-cellulaire Infiltrat inflammatoire Ensemble du tractus digestif RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. 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