Démences
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Vous avez dit "consultation mémoire" ... 1 Introduction « la science ne s’établissant que par voie de comparaison, la connaissance de l’état pathologique ne saurait être obtenue sans la connaissance de l’état normal. » Claude Bernard 2 LES DEMENCES 3 Cas clinique 1 • Mr B, 72 ans, ancien banquier • Délire de jalousie en qq semaines • Trouvé en HDT en psychiatrie – Il a crevé les pneus des voitures autour de celle de sa femme sur le parking d’un supermarché • Aggravation au 3ème jour par le LOXAPAC IM 4 Quel diagnostic ? • • • • • Bouffée délirante ? Psychose maniaco-dépressive ? Effet iatrogène ? Début d’une démence ? Problème conjugal ? 5 suite • • • • • • Hospitalisation en neurologie Patient très somnolent Syndrome extrapyramidal Fébrile à 38° Scanner cérébral et bilan sanguin : normal EEG : rythme lent 6 suite • Interrogatoire de sa femme – – – – – – – – Trait dépressif Apathie Difficulté à bricoler comme avant Malaises sans gravité Comportement nocturne inhabituel Devenu jaloux Par moment va bien Épisode bref d’hallucination 7 suite • Arrêt du ttt • Amélioration rapide vers une conscience normale • Bilan neurophysiologique :MMS 16 – déclin cognitif cortical et sous cortical – Lenteur du ttt des informations – Syndrome exécutif et troubles attentionnels 8 suite • • • • Ttt par Exelon 1,5 mg 2 fois ensuite 3 mg Amélioration cognitif au bout de 3 semaines MMS à 24 Retour à domicile avec – modopar 125 mg 3 fois – Exelon 3mg 36 fois – Norset 15 mg 9 Cas clinique 2 • • • • • Mme l, 4 ans, vacances au Maroc en avril 2007 Adressée en ORL pour vertige en mai Scanner cérébral normal Bilan ORL : pas de problème, avis neuro Examen neuro: – Ataxie importante – Fluence verbale réduite – ROT un peu vifs • Bilan biologique complet est normal 10 Cas clinique 2 • Interrogatoire de la famille: – Renfermé sur elle même depuis son retour du Maroc – Lente dans ses activités – Trouble de la mémoire? Le mari répond avec agressivité……… • On décide de faire une IRM 11 Cas clinique 2 12 Quel diagnostic ? • • • • Dépression ? Démence ? Troubles hystériques ? Intoxication ? 13 Cas clinique 2 • • • • • • IRM :hypo signaux des noyaux gris EEG état mal épileptique TTT par Dépakine et Rivotril sans succès Transfert en réanimation médicale 1ère PL N°, 2ème PL la protéine 14 3 3+ Décédée avec le diagnostic : CREUTZFELD-JACOB 14 LES DEMENCES • Pourquoi s’intéresser aux démences ? • Comment dépister précocement une démence ? • Quelles sont les démences les plus fréquentes? • Prise en charge d’un dément. 15 Pourquoi s’intéresser aux déments • • • • Problème de santé publique 170 000 nouveaux cas par an Prévalence en augmentation avec l’âge Progrès thérapeutiques importants – Efficacité modeste mais SMR important • Amélioration de la prise en charge • Penser aux aidants et améliorer leur qualité de vie 16 Pourquoi s’intéresser aux déments • • • • • Intéressement particulier de la tutelle 3ème plan Alzheimer en 2008 Retard entrée en institution des patients Problème économique Les vieux de demain c’est nous 17 Pourquoi s’intéresser aux déments ■ Prévalence globale : 3,1 % à partir de 65 ans ■ 1,8 % à domicile ; 26,3 % en institution ■ Extrapolation à la population française : 250 000 cas (1989) et 80 000 en 2010 ■ incidence: – 120 à 170 000 nouveaux cas par an – 40 millions dans le monde en 2020 – MA> DCL>DV>DFT 18 Pourquoi s’intéresser aux déments • Retarder le début de la maladie de 5 ans, permettrait de réduire la prévalence de 50 % • Maintien des AVQ permettant de garder une « surface sociale » • Protection juridique et prévention des risques (conduite automobile…) 19 Projection de la prévalence de démence et de maladies d’Alzheimer en France de 1990 à 2020 (PAQUID & ECE) 900 000 675 000 démences (PAQUID) MA (PAQUID) MA (ECE) 450 000 225 000 0 1990 2000 2010 2020 20 Incidence de la maladie d’Alzheimer (résultats pour la France ; étude européenne) 120 000 90 000 femmes hommes Histogrammes 3D 3 60 000 30 000 0 MA 1999 MA 2010 21 Prévalence globale de la maladie d’Alzheimer en fonction de l’âge et du sexe Cohorte PAQUID 1988-1989 30 23 15 hommes femmes 8 0 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90 ou + 22 Les facteurs influençant la cognition F. socio - culturels • Sexe F > H • Age (incidence double par tranche d’age de 5 ans après 65 ans) • Scolarité, profession, niveau culturel (réserves cérébrales ) • Statut socioculturel du conjoint • Revenus • Statut occupationnel, sport cognitif • Statut marital • Réseau social 23 Les facteurs influençant la cognition F socio - sanitaires • F. somatiques - Santé & médicaments - Etat nutritionnel, alcool, tabac, poissons ……. - APOE 4 si APO 4 homozygote 9/10 - ATCD familiaux de démences ( forme génétique < 60 ans,1000 cas en France) - HTA, diabète de l’age moyen - TC ■ F. psychologiques - Personnalité, traits dépressifs ou anxieux - Motivation ■Types de résidence 24 Circonstances du diagnostic • Initiative des sujets devant des troubles de la mémoire ou d’autres fonctions cognitives • Initiative de l’entourage devant des troubles du comportement • A l’occasion d’un examen médical de routine ou d’une pathologie générale • Devant un syndrome dépressif 25 Penser à une démence devant : 1 • • • • Altération de la mémoire et l’orientation Troubles de raisonnement et de jugement Troubles de la pensée abstraite Troubles du langage et des activités visuospatiales • Première crise d’épilepsie 26 Penser à une démence devant : 2 • Difficultés de reconnaissance des sujets et des personnes • Altération de la personnalité et de l’humeur • Déséquilibre psychologique • Retentissement social ou professionnel 27 Pense à une démence devant : 3 • • • • • Discours et langage réduit Difficultés de dénomination Manque de mot Apathie et manque de motivation Fausse reconnaissance et fabulation 28 Penser à une démence devant : 4 • • • • • • • • Apathie et manque d’initiative Agressivité Irritabilité Déshinibition Hallucinations visuelles ou auditives Idées délirantes Fugue Troubles alimentaires 29 Penser à une démence devant : 5 • Tr de l’affectivité et déséquilibre thymique • Tr de la personnalité et caractère • Les conduites fondamentales (alimentation, sexuelles et sociales) • Tr d’ordre psychologique 30 Penser à une démence devant 3 syndromes • Syndrome mnésique • Syndrome comportemental • Syndrome psycho-psychiatrique 31 Quelle frontière Vieillissement NORMAL Vieillissement ANORMAL DEMENCE Supra normaux Normaux Déficit cognitif léger MCI Progressif Non progressif Sujets conscients des modifications cognitives Les catégories cognitives des personnes âgées 32 Concept de MCI (Paterson, 2005) (syndrome pré démentiel ) I- MCI amnésique MA ou dépression II - MCI avec déficits cognitifs multiples MA, DV,DCB vieillissement normal ? III - MCI avec déficit d’un seul domaine APP DFT, DCL, DV, MP, MA, dépression IV- MCI psychiatrique Vieillissement normal MCI démences 33 Diagnostic des MCI et démences • I- diagnostic syndromique Taches des médecins • II - diagnostic étiologique • • • • • • MCI pré MA ou MA MCI pré DCL ou DCL MCI pré DV ou DV MCI pré DFT ou DFT MCI pré psychiatrique MCJ Taches des centres de CS mémoires 34 Diagnostics différentiels • • • • Confusion Processus normal de vieillissement Dépression Démence curable avec : – – – – Hématome sous-dural HPN Encéphalopathie métabolique et carentielle Tumeurs cérébrales • Intoxication CO, médicaments 35 Interrogatoire du patient et de son entourage • • • • • Mode de début insidieux ou progressif Évolution par à coups aigus ou sub aigus Antécédents familiaux et personnels Antécédents de traumatisme crânien Antécédents cardio-vasculaire notamment hypertension artérielle et FA • Diabète • Alcoolisme • Antécédents médicamenteux 36 Démence et dépression clinique • • • • • • Mode d’installation ATCD dépressifs Etat affectif Insertion sociale Plainte Tr mnésique • • • • Evolutivité Variabilité Démence • • • • • • • • • Attention • Tr de dénomination • • Insidieux Non Superficiel,labile Longtemps conservé Déficit nié ou minimisé Tr de l’apprentissage Faits récents Réponse approchantes Altérées Présent Lente progressive stabilisation Aggravation vespérale dépression aigu ou subaigu oui tristesse, culpabilité rapidement mauvaise majoré par le patient tr de rappel tr récents et anciens « je ne sais pas » souvent préservées absent rapide puis ↑ matinale ↓ vespérale 37 Mémorisation ENCODAGE Représentations mentales Sommeil paradoxal Recodification (épisode interprété) STOCKAGE Consolidation (répétition) RECUPERATION Rappel explicite PERFORMANCES 38 Le Processus physiologique de mémorisation 2 STOCKAGE Hippocampe – Cortex 1 ENCODAGE Cortex associatif Consolidation au niveau des structures hippocampiques et mise en réserve des informations RESTITUTION Cortex Préfrontal Restitution des informations selon 2 mécanismes principaux: l’évocation et la reconnaissance (lobe frontal) Analyse des informations à partir des perceptions sensorielles Conditions perturbantes: - Diminution de l’attention . État dépressif/anxieux . Troubles du sommeil . États confusionnels . Prise de certains médicaments (Benzodiazépine, etc.) 3 Conditions perturbantes: - Vieillissement cérébral normal - États dépressifs - DFT, démences sous cortico-corticales… Condition perturbante: MALADIE D’ALZHEIMER 39 Rappel libre médiocre Rappel indicé efficace Reconnaissance bonne atteinte des processus de récupération Profil des détériorations sous-corticales DCL DV DFTOu dépression Rappel libre faible Indiçage non facilitateur Reconnaissance médiocre Intrusions, fausses reconnaissances Profil des amnésies hippocampiques MA atteinte des processus d’encodage et de stockage 40 QUELS TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES ? • • • • MMS ? Test de l’horloge ? IADL ? Le test de 5 mots de Dubois ? 41 Mini Mental State • Passation qui nécessite quelques minutes • Utile dans le dépistage et le suivi d’un déficit cognitif dans le cadre d’une démence • 6 temps d’évaluation: • Orientation temporo-spatiale (/10) • Apprentissage (/3) • Attention (/5) • Rappel (/3) • Capacités langagières (/8) • Praxie constructive (/1) 42 Le Test des 5 Mots de Dubois • Étape d’apprentissage (rappel immédiat) • Une épreuve interférente • Étape de mémoire (Rappel différé) Trouble de mémorisation Trouble de récupération Musée Limonade Sauterelle Score total /10 Passoire (tout score inférieur à 10 est suspect et nécessite un bilan plus approfondi) Camion 43 Cs de dépistage : comment ? Les 5 mots de Dubois Épreuve interférente : horloge Rappel immédiat Rappel différé 5 mots de Dubois Libre Indicé 1er essai Eléphant / + Mimosa / rose Abricot / cerise Chemisette Accordéon Scores Indicé 2ème essai Indicé 3ème essai Libre Indicé / + + / rose + / cerise + / + + / + 0 3 2 1 SCORE TOTAL: 6/10 44 Les 5 mots de Dubois Rappel immédiat Rappel différé 5 mots de Dubois Libre Indicé 1er essai Eléphant + Mimosa / Abricot / Chemisette Accordéon Scores Indicé 2ème essai Indicé 3ème essai Libre Indicé / éléphant + / mimosa + / abricot + / chemisette + / accordéon 0 5 3 2 SCORE TOTAL: 10/10 45 Le test de l’horloge • Epreuve visuo-graphique (fonctions exécutives & visuospatiales) Test de l’horloge • « vous avez devant vous un cadrant d’horloge. Je vous demande d’y placer les chiffres donnant l’heure, puis d’y placer les aiguilles à 11h10 » • Le patient peut recommencer plusieurs fois Nom /prénom: DDN/âge Date: 46 Le test de l’horloge • Résultats: – Si le 12 est correctement placé : 2 points – Si les 11 autres chiffres sont placés en bonne position : 1 point – Si les 2 aiguilles sont présentes et que l’on peut distinguer celle des heures et celle des minutes : 2 points – L’heure est indiquées correspond à l’heure demandée : 2 points • Score maxi = 7 MMS = 15/3O 5 mots = 7/10 FV = 11 • Score pathologique < 6 47 MALADIE D’ALZHEIMER • Troubles de la mémoire notamment au niveau de l’apprentissage et du rappel • Atteinte d’une autre fonction cognitive : aphasie, apraxie, agnosie ou des troubles exécutifs • Retentissement sur la vie sociale et professionnelle • Examen neurologique normal au début de l’évolution • Début et installation progressive • 50 à 60 % des cas 48 Amnésie de type hippocampique (atrophie) 49 DEMENCE A CORPS DE LEWY • Âge de début après 60 ans • Déclin cognitif intéressant notamment la sphère exécutive • Fluctuation des troubles • Hallucinations • Syndrome extrapyramidal • Chute et malaise inexpliqués • Intolérance aux neuroleptiques • Trouble paroxystique du sommeil et dépression 50 DEMENCE FRONTO TEMPORALE • • • • • • • • Début progressif après 50 ans Troubles psychiatriques Troubles attentionnels Syndrome frontal et troubles de comportement Réduction de langage ou logorrhée Indifférence affective Désinhibition L’orientation reste intacte pendant plusieurs années 51 DEMENCE VASCULAIRE • • • • • Facteurs de risques vasculaires Antécédents d’accident vasculaire cérébral Signes neurologiques de localisation Évolution fluctuante Syndrome sous cortical et troubles du comportement • Syndrome dépressif • Labilité émotionnelle 52 MALADIE DE CREUZTFELD JACOB • 1- Forme génétique 10% – – – – – Mutation sur le gêne PRNP Âge moyen 60 ans Autosomique dominant Evolution longue de 1 à 11 ans Ataxie, dysarthrie, démence et syndrome pyramidal 53 MALADIE DE CREUZTFELD JACOB • 2 - Forme iatrogène ou acquise : – – – – – – Traitement par hormones de croissance Greffe de la dure mère Intervention neurochirurgicale Greffe de cornée Durée d’incubation variable d’environ 6 ans Âge de début – de 30 ans 54 MALADIE DE CREUZTFELD JACOB • 3 - Forme nouvelle variante : – – – – – – – – – 21 cas en France depuis 1996 Âge de début 30 ans Ataxie et troubles psychiatriques Déclin cognitif sévère Douleurs diffuses Troubles de l’occulo-motricité Troubles du comportement LCR : protéine 14 3 3 positive IRM anormale 55 vMCJ : IRM 56 MALADIE DE CREUZTFELD JACOB • 4 - Forme sporadique – Forme la plus fréquente – Age de début après 60 ans – 1.5 cas par millions habitant – Evolution fatale en 6 mois – Encéphalopathie myoclonique d’installation en quelques jours – F>h 57 MALADIE DE CREUZTFELD JACOB • 4- Forme sporadique – – – – – Ataxie et myoclonie Troubles visuels Épilepsie Grabatisation rapide Diagnostic : protéine 14-3-3 positive mais tardivement – EEG:activités périodiques et typiques. – IRM souvent anormale 58 MCJ SPORADIQUE IRM Hypersignaux striataux Hypersignaux corticaux 59 MCJ SPORADIQUE EEG Périodique 60 DEMENCE SECONDAIRE • Affection neurochirurgicale, tumeur, HSD, HPN • Intoxication : alcoolisme, CO, drogue, médicaments, dépakine • Infectieux : sida et toxoplasmose • Métabolique : vitamine B12, folates, hypokaliémie, insuffisance rénale, hypothyroïdie, maladie de Wilson. • Inflammatoire : sclérose en plaques, Whipple 61 Biomarqueurs et IRM volumétrique • Dans le LCR – – – – – INNTEST béta- amyloid 1-42 INNTEST hTAU Ag INNTEST PHOSPHO-TAU 181 p INNO(LIPA ApoE INNO-BIA Alzbio 3 • Dans le plasma – INNO-plasma Abeta form • IRM vm le volume de l’hippocampe • DATSCAN DD ente MA et DCL 62 Prise en charge • • • • • • • • Informer la famille sur le diagnostic Aider les aidants Orienter les familles sur les structures CLIC Insister sur le suivi régulier Travailler en réseaux , maladie chroniques Ajustement perpétuel du traitement favoriser le maintien à domicile, HAD Accueil de jour, de semaine ou de nuit……….. 63 Prise en charge médicamenteuse • A- Anticholinestérasique (MMS 10-26) – – – – Aricept 5 et 10 mg en une prise Exelon 1,5- 3- 4,5 et 6 mg en 2 prises Reminyl 4 – 8 et 16 mg en 2 prises Reminyl LP 8 et 16 mg en seul prise • CI: BAV, bradycardie < 60 • EI: N ,V,diarrhées,céphalées,bradycardie, – Crampes,fatigue……… 64 Prise en charge médicamenteuse • B – Mémantine ( MMS 3-18) – EBIXA 10 mg 2 par jour • EI : vertige, insomnie, céphalées, – association utile avec les anticholinestérasiques 65 Prise en charge médicamenteuse • Ttt spécifique DFT – Toco 2 cp par jour – Antidépresseurs serotoninergique • Ttt spécifique MCJ !!!!!!! • Ttt spécifique MCI ? 66 Prise en charge médicamenteuse • Dépression – Norset zoloft seropram – Eviter les tricyclique anafranil ou laroxyl • Eplépsie – Lamictal sinon dépakine • Agitation – Zyprexa 5 mg un pour sur 2 – Risperdal ½ à 1 mg par jour 67 Prise en charge médicamenteuse • Délire – Antidépresseur sérotoninergique • La déambulation – Eviter le ttt médicamenteux • Insomnie – Antidépresseur sérotoninergique et hypnotiques • Anxiété – Buspar 10 mg 68 Traiter les FDR contrôlables • • • • • • • HTA Diabète ACFA Hypercholestérolémie Activité physique régulière Tabac AINS et les statine ? 69 Evaluation cognitive • Devrait être aussi répandue et banale que la prise de la pression artérielle • Devrait être faite systématiquement tous les 2 ans après l’âge de 65 ans • Devrait être faite si symptômes ou signes évocateurs : – – – – Plainte mnésique Dépression Perte d’autonomie Tr du comportement ou du caractère 70 Centre de consultation mémoire Service de Neurologie et Gériatrie • Circulaire d’Avril 2002 et Mars 2005 • Labélisation en 2003, la première dans la région Centre • Financement en 2005 • Equipe: – – – – – – 4 Neurologues 3 Gériatres 1 Neuropsychologique et 2 stagiaires 0,5 secrétaire 0,5 assistante sociale Psychiatre 71 Mini-Zarit Ref : Revel V. & Coll., construction d’une échelle simplifiée pour la détection en médecine générale du fardeau de l’aidant d’une personne âgée dépendante. l'année gérontologique 2002, 131-137. Répondez aux questions en cochant la case correspondant à votre choix Pour chacune des questions suivantes, nous proposons 3 modalités de réponse : 0=jamais, 0,5 = parfois, 1 = souvent 1) Le fait de vous occuper de votre parent entraîne-til: Sans oublier l’aidant à le fardeau - Des difficultés dans votre vie familiale? …………………………….. ………………. . - Des difficultés dans vos relations avec vos amis, dans vos loisirs ou dans votre travail ?……………….. ………………. . - Un retentissement sur votre santé (physique et/ou psychique) ?………………………………………….. ………………. . 2) Avez-vous le sentiment de ne plus reconnaître votre parent ?……………………………………….. ……… 3)Avez-vous peur pour l'avenir de votre parent?…….. 4) Souhaiterez-vous être (davantage) aidé pour vous Cette échelle est cotée 0 à 7 avec 4 groupes : occuper de votre parentde?…………………………….. • [0,1] : fardeau absent ou léger •5) Ressentez-vous [1,3] : fardeau léger à modéré une charge en vous occupant de votre • [3,5] : fardeau modéré à sévère parent ?………………………………………… 72 • [5,7] : fardeau sévère ………………. . ………………. . /7 ………………. . 73 Test de l’Horloge • Épreuve visuo-graphique Consigne: 1) Positionner les chiffres correspondant aux heures 2) Représenter une heure précise Bonne sensibilité de détection de démence. → Apraxie visuo-constructive → Altération du concept même de l’heure (mémoire sémantique) 74 Le Processus physiologique de mémorisation 2 STOCKAGE Hippocampe – Cortex 1 ENCODAGE Cortex associatif Consolidation au niveau des structures hippocampiques et mise en réserve des informations RESTITUTION Cortex Préfrontal Restitution des informations selon 2 mécanismes principaux: l’évocation et la reconnaissance (lobe frontal) Analyse des informations à partir des perceptions sensorielles Conditions perturbantes: - Diminution de l’attention . État dépressif/anxieux . Troubles du sommeil . États confusionnels . Prise de certains médicaments (Benzodiazépine, etc.) 3 Conditions perturbantes: - Vieillissement cérébral normal - États dépressifs - DFT, démences sous cortico-corticales… Condition perturbante: MALADIE D’ALZHEIMER 75
