VAISSEAUX ET POUMONS « LES LIAISONS DANGEREUSES »
publicité
VAISSEAUX ET POUMONS « LES LIAISONS DANGEREUSES » M. ARROT-MASSON F. BELOY, B. RICHTER J. BROUARD CHU CAEN EMBRYOGENESE • Les arcs aortiques primitifs, au nombre de 6, forment les jonctions entre le sac aortique et les paires d’aortes dorsales Selon EDWARDS INTRODUCTION • • • • • ~1% des anomalies congénitales cardio-vasculaires. Vasculaire ou vasculoligamentaire, alors de diagnostic plus difficile. Compression variable sur les organes de voisinage Expression clinique variable : imputabilité ? Anomalies associées : grande diversité de malformations bronchopulmonaires se développant pendant la période embryonnaire = différentiation anormale du système respiratoire ou digestif, ou d'un développement anormal de la circulation MECANISMES DES ANOMALIES DU 4ème ARC AORTIQUE AV 3 2 1 3 4 2 4 5 5 1 AR • D’ après le schéma de Corone Crosse aortique gauche normale Coupure en 1 AV 1 AR Crosse aortique gauche normale Crosse aortique gauche normale Vignette clinique • • • AH nous est confié à l’âge de 2 ans pour tableau de trachéo-bronchopathie chronique volontiers apstique et hypersécrétante Premier bilan avec endoscopie aspect un peu rétréci trachée basse, dynamique ? Pas d’aspect battant TOGD RGO franc et massif, et une empreinte faisant porter le Dg ASCD retro-oesophagienne Artère sous-clavière droite aberrante sur crosse gauche Artère sous clavière droite aberrante sur crosse gauche AV Coupure en 2 2 AR Vignette clinique • • • • AH à l’âge de 4 ans est toujours aussi gêné, facteur environnemental Nouvelle endoscopie idem, pas de rapport entre l’aspect trachéal et l’anatomie de l’ASCD retrooesophagienne Echographie cardiaque normale (ASCD ?) avec crosse aortique à gauche TDM demandé Artère sous-clavière droite aberrante sur crosse gauche Tronc artériel brachiocéphalique aberrant sur crosse droite AV Coupure en 3 3 AR Vignette clinique • • • • • PM nous est adressé à l’âge de 2 ans pour échec Tt asthme du nourrisson et nombreuses laryngotrachéites En reprenant l’interrogatoire une symptomatologie respiratoire existe depuis 1 semaine de vie et accès de dyspnée aux 2 temps Une RxP est demandée (1ère…): interprétation ? Endoscopie par ORL : larynx normal Puis un TOGD : existence d’un reflux Arc Vasculaire mais encore… Arc Vasculaire mais encore… Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite AV Coupure en 4 4 AR Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite Crosse droite Artère sous-clavière gauche aberrante sur crosse droite Diverticule de Kommerell Vignette clinique • • • AM est un nouveau-né présentant une polypathologie avec AEG grave nécessitant un transfert en USI néonatologie Un radiographie est effectuée suspectant des anomalies vasculaires conduisant à la réalisation rapide d’un scanner Décès peu après Crosse droite avec disposition en miroir Crosse droite avec disposition en miroir Compression de la bronche souche droite Crosse droite avec disposition en miroir AV Coupure en 5 5 AR Crosse droite avec disposition en miroir Vignette clinique • • • MT âgé de 5 mois pris en charge pour encombrement respiratoire depuis les premiers jours de vie Dès la naissance stridor : avis ORL dès sorti maternité = laryngomalacie Vu aux urgences à 5 mois « parents craquent » et n’en peuvent plus de la kinésithérapie respiratoire Double arc aortique Double arc aortique Pas de coupure AV AR Double arc aortique Double arc aortique Double arc aortique •Rétrécissement trachéale confirmé à l’endoscopie non virtuelle… •Beaucoup de mal à faire accepter l’urgence aux parents ! Double arc aortique Double arc aortique Vignette clinique • • Jeune fille de 18 ans Exploration tronc supra-aortique avant intervention sur rachis Aorte bizarre… Anomalie de longueur du 4ème arc: aorte “kingking” Divers • • Compression rare par arc aortique haut situé (cervical) Rôle controversé d’une compression antérieure par le tronc brachio-céphalique avec crosse aortique normale gauche (artère innominée), plus souvent constaté chez les enfants ayant eu atrésie de l’œsophage. Chez enfants de moins de 2 ans 30% ont compression trachéale antérieure mis en évidence par Rx de profil ! ANOMALIES DU 6ème ARC AORTIQUE • • • Agénésie dʼune artère pulmonaire Hypoplasie dʼune artère pulmonaire Artère pulmonaire gauche rétro-trachéale Vignette clinique • • • MS est une nouveau-née prématurrissime nécessitant un transfert en USI néonatologie Un radiographie est effectuée : mise en évidence d’un petit poumon droit (outre MMH) et d’une « dextrocardie » conduisant à la réalisation d’une échographie cardiaque qui suspecte une anomalie vasculaire Réalisation d’un scanner dans des conditions difficiles ?????....! Hypoplasie d’une artère pulmonaire Vignette clinique • • MS nous est adressée à l’âge de 2 ans par le néonatologiste qui la suivait depuis la naissance pour « rassurer les parents » ….. Quelle autre entité ? Rx tardive de MS… Autre Rx d’un autre enfant sans hypoplasie APD… C’est un syndrome du cimeterre ! Bravo ! Syndrome du Cimeterre retour au cas clinique… Syndrome du Cimeterre Syndrome du Cimeterre Syndrome du Cimeterre Syndrome du Cimeterre Syndrome du Cimeterre Syndrome du Cimeterre Syndrome du Cimeterre Vignette clinique • • • • BM détresse respiratoire transitoire néonatale, sortie J8 mais reste encombrée. A 1 mois hospitalisation CHG pour bronchiolite, difficultés de prise en charge et opacité du LSG non améliorée Adressée à l’âge de 2 mois pour endoscopie de « désobstruction » A l’arrivée tableau très inquiétant de grande détresse respiratoire, désaturation profonde lors des pleurs, sibilants diffus RxP: opacité moitié supérieure G avec trame vasculaire (thymus++), mais déviation vraie cœur et trachée à G, hyperaération D et base gauche, profil non en faveur atélectasie Vignette clinique • • Laryngo-trachéoscopie : aspect normal du larynx, 2/3 sup trachée normal puis en suscarénaire immédiat compression extrinsèque antérieure et latéro-trachéale droite battante. Réduction de calibre de la trachée 70 % non franchissable TDM Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale Compression de la bronche souche droite avec hyperaération du poumon droit Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale On peut continuer… Causes of vascular compression of the airway in children : McLaren Paediatr Respir Rev 2008;9:85 Anomalies of the aorta * Double aortic arch * Interrupted aortic arch (after surgical repair) * Right-sided aortic arch With aberrant left subclavian artery With mirror-image branching and right ligamentum arteriosum * Left-sided aortic arch With aberrant right subclavian artery and right ligamentum arteriosum Right-sided descending aorta with right ligamentum Arteriosum * Cervical aortic arch Absent pulmonary valve syndrome Aberrant left pulmonary artery (’pulmonary artery sling’) Acquired cardiovascular disease * Dilated cardiomyopathy * Aneurysm Ascending aorta Tétralogie de Fallot Enfant de 15 mois QUELLE IMAGERIE? • • Bilan radiologique initial: radiographie thoracique (face et profil) et TOGD L’imagerie en coupes pose le diagnostic anatomique, objective la compression et guide le traitement chirurgical RP • Face: déviation controlatérale anormale de la trachée • Position inhabituelle de l’aorte descendante en faveur d’une crosse droite. Profil: • Compression trachéale sur l’incidence de profil • • TOGD • La mise en évidence d’une empreinte supplémentaire est toujours pathologique. Tout enfant symptomatique, dont le TOGD met en évidence une empreinte oesophagienne anormale doit bénéficier d’un bilan par l’imagerie en coupes Angio-TDM / Angio-IRM • ANGIO-TDM: • Rapide • Sédation légère • Résolution spatiale • Parenchyme pulmonaire • Irradiation • • Injection de produit de contraste iodé ANGIO-IRM: • Examen non irradiant • Absence d’injection iodée • Temps d’acquisition plus long • Sédation lourde CONCLUSION • • • • • Grâce à sa résolution spatiale infra millimétrique, le scanner multi-détecteurs tend à supplanter l’angiographie dans le bilan des malformations des gros vaisseaux. Imagerie 3D d’excellente qualité Non invasive Établit le diagnostic anatomique, apprécie la compression trachéale, et fait le bilan d’éventuelles malformations associées Guide le traitement chirurgical
