Faire du neuf avec du vieux

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Polymyalgia rheumatica
Faire du neuf avec du vieux
La plupart des cas de la polymyalgia rheumatica peut être
prise en charge par le médecin de premier recours. Par
contre une anamnèse et un diagnostic soigneux sont essentiels pour exclure d’autres maladies présentant les mêmes
symptômes. Les corticoïdes faiblement dosés restent la thérapie de préférence.
P
eut-on qualifier une maladie en termes positifs ? C’est a priori faire peu de cas de la souffrance du patient. Et pourtant, il en
est une que le praticien ne répugne guère à prendre en charge parce qu’elle est de diagnostic présumé facile, de pronostic favorable et que son traitement amène un soulagement rapide avec la reconnaissance du malade. La polymyalgia rheumatica (PMR) nous
remplit en effet d’aise parce qu’elle répond au modèle étiologique
qui fonde l’exercice de notre médecine: une cause, une maladie,
un traitement. Plusieurs dangers guettent toutefois le médecin insuffisamment zélé: danger d’un diagnostic par excès, prêt à porter
appliqué indifféremment à toute personne de plus de 50 ans souffrant de douleurs des ceintures; danger d’un traitement corticostéroïdien qu’il faut souvent poursuivre plus d’un an avec en corollaire son lot d’effets indésirables. Les lignes qui suivent visent à apprivoiser une ancienne entité qui résiste aux assauts scientifiques
visant à en mieux définir le cadre nosologique, à en modifier les
critères et les modalités thérapeutiques.
Améliorer le diagnostic
C’est dans les années 50, peu de temps après la mise sur le marché
de la cortisone, que la PMR a trouvé sa position nosologique: l’expression « pseudo-polyarthrite rhizomélique » proposée par Forestier est un raccourci très imagé et explicite d’un tableau clinique
qui comporte des douleurs de rythme inflammatoire de la racine
(rhizo-) des membres mimant une polyarthrite (1). Si l’on ajoute
que ce tableau s’installe chez des sujets de plus de 50 ans, s’accompagne d’une raideur matinale et d’une élévation des paramètres biologiques de l’inflammation et qu’elle répond miraculeusement à de
petites doses de prednisone, tout est dit. Pour autant, et c’est le principal écueil, qu’on ait éliminé toute autre cause expliquant mieux les
TAB. 1
Critères empiriques, définis par un consensus
d’experts (2)
1. D
ouleurs > 1 mois, intéressant 2 sites / 3 (nuque, épaules, ceinture
pelvienne)
2. Raideur matinale > 1 heure
3. Réponse au traitement stéroïdien (prednisone <v20mg/j)
4. Age > 50 ans
5. VS > 40 mm
6. Autres maladies rhumatismales exclues
Dr Pierre-Alain Buchard
Sion
symptômes. La PMR est un syndrome, autrement dit l’expression
d’une maladie. On sait que plusieurs maladies peuvent s’exprimer
par le même syndrome et c’est ce qui induit un certain inconfort
chez celui qui pose le diagnostic de PMR, en particulier dans les cas
comportant une ou plusieurs atypies. L’embûche est qu’on ne dispose d’aucun marqueur spécifique biologique ou par l’imagerie. Les
sociétés faîtières de rhumatologie ont récemment proposé d’incorporer l’échographie aux nouveaux critères, afin de démontrer l’atteinte d’une bourse ou d’une synoviale à l’épaule ou à la hanche. Il
n’est toutefois ni probable ni souhaitable que ce nouveau set, destiné
à la classification, déloge de la pratique clinique les critères empiriques de 1984, très largement utilisés (2, 3) (cf. tableau 1).
Absence de spécificité
C’est cette absence de spécificité et la nécessité d’un critère d’exclusion qui fragilisent la démarche. S’ouvre ainsi un diagnostic
différentiel relativement large qui ne s’arrête pas à la période initiale mais accompagne le clinicien jusqu’au terme de l’évolution.
On sait en effet que la présentation rhizomélique d’arthralgies
inflammatoires constitue la forme d’entrée possible de plusieurs
maladies, au premier rang desquelles la polyarthrite. La menace
est réelle que le patient ne développe, en l’absence d’anticorps spécifiques, une authentique arthrite périphérique dans les mois qui
suivent le diagnostic de PMR. Une polyarthrite, dans l’une de ses
nombreuses formes du sujet âgé (RS3PE, rhumatoïde classique…),
doit alors entrer en considération. Les arthrites microcristallines,
notamment la chondrocalcinose, peuvent prendre le masque d’une
PMR, la bonne réponse aux corticostéroïdes se révélant encore
plus confondante. La crainte du médecin est de méconnaître une
néoplasie larvée; cette crainte est légitime, mais il faut la pondérer,
sachant qu’il s’agit d’une occurrence rare: les véritables syndromes
paranéoplasiques s’accompagnent le plus souvent d’une altération
considérable de l’état général et d’une réponse seulement partielle
au traitement corticoïde.
Artérite gigantocellulaire
Il n’est pas de propos de reprendre l’ensemble des affections susceptibles de mimer une PMR, la situation clinique ne l’exigeant
la plupart du temps pas ; le lecteur intéressé peut se référer au
tableau 2. Une atteinte mérite cependant mention en raison de la
fréquence de son association avec la PMR: l’artérite gigantocellu-
_ 2014 _ la gazette médicale _ [email protected]ériatrie
2204 FORMATION CONTINUE · FORUM MÉDical
laire. En dehors de la classique triade symptomatique (céphalée,
claudication massétérine, amaurose), la maladie de Horton peut
être très protéiforme, associant une altération de l’état général, un
tableau d’allure neurogène (centrale ou périphérique) et des symptômes dépendant du territoire que dessert l’artère touchée, par
exemple des douleurs interscapulaires, thoraciques ou de la base
du cou pour les gros troncs. On dispose dans ce cas d’un signe
cardinal, la modification de l’artère temporale, épaissie, nodulaire, douloureuse, non pulsante, entourée d’un érythème local. Si
la biopsie de l’artère temporale ne peut être obtenue rapidement,
l’écho-doppler, sans prétendre à la remplacer, constitue une aide
diagnostique appréciable.
Echographie
Si l’échographie s’impose de plus en plus comme complément
d’investigation utile dans la PMR, c’est qu’elle permet d’identifier
plus d’une fois sur deux une atteinte inflammatoire des synoviales,
des structures ténosynoviales et des bourses: la bursite sous-acromio-deltoïdienne bilatérale possède ainsi une excellente valeur
prédictive positive pour la PMR. On peut donc espérer que les praticiens pensent plus souvent à cet examen dans cette indication.
Enfin, on n’oubliera pas que, comme toute entité syndromique,
la PMR s’accommode mal des atypies. Une vitesse de sédimentation basse, un début progressif, l’absence d’atteinte des épaules,
des manifestations systémiques, une arthrite périphérique, une
réponse incomplète au traitement, une durée de plus de deux ans
doivent faire reconsidérer le diagnostic.
Améliorer le traitement
Poser le diagnostic de PMR implique en pratique une corticothérapie pour plusieurs raisons. La réponse thérapeutique aux faibles
doses de predinisone reste pour le clinicien un test précieux, même
si la tendance est actuellement de l’exclure des critères de classification. Il n’y a pour l’instant aucune alternative comme traitement
de première intention, le rapport bénéfice-risque des AINS étant
notoirement défavorable dans la classe d’âge intéressée.
Schéma thérapeutique
Le schéma thérapeutique est simple et bien codifié: prednisone à
la dose initiale de 15 mg par jour en une prise matinale, indépendamment du poids, suivie d’une diminution par paliers de 2,5 mg
jusqu’à obtenir 10 mg, puis d’une diminution par paliers de 1 mg
jusqu’à atteindre la dose-seuil ou la guérison. La durée de chaque
palier est de l’ordre de 4 semaines, mais peut être modulée en fonction des nécessités cliniques (réponse spectaculaire, tolérance,
négociation avec un patient souvent réticent…). Il faut pondérer
la réponse thérapeutique: sur le plan clinique, elle est près d’une
fois sur deux incomplète à 3 semaines; la normalisation biologique
est tributaire de la cinétique de variation du paramètre retenu et
il n’est pas rare qu’à un mois VS et CRP ne soient qu’incomplètement corrigées. La tendance actuelle est de considérer le sevrage de
prednisone en moins de 2 ans plutôt que la bonne réponse initiale
comme critère diagnostique. Le clinicien doit donc faire preuve de
patience à tous les temps de l’évolution.
Si ce programme peut être appliqué à la lettre, il n’occasionne
généralement pas d’effet indésirable détectable par le clinicien. Mais
la durée du traitement, au moment où l’on retient le diagnostic, est
imprévisible, ce qui justifie quelques précautions concernant les
la gazette médicale _ [email protected]ériatrie _ 04 _ 2014
TAB. 2
2 Maladies susceptibles de mimer une PMR
Rhumatisme inflammatoire chronique
(polyarthrite rhumatoïde, spondylarthropathie tardive…)
Infection (endocardite, tbc…)
Arthrite microcristalline (chondrocalcinose)
Cancer, lymphome, myélome…
Vascularite (de Horton)
Maladies musculaires
(métaboliques, inflammatoires, médicamenteuses…)
Endocrinopathies
Ostéomalacie
Affections neurologiques (Parkinson, myasthénie…)
« bandits silencieux »: contrôle des troubles métaboliques potentiels
et de la tension artérielle, supplémentation vitamino-calcique, densitométrie en cas de cumul de facteurs de risque de fracture.
Traitement de substitution
Légitimement guidés par le principe de précaution, les médecins
ont de longue date tenté de trouver un traitement de substitution
ou, à tout le moins, d’épargne cortisonique. Le recours à ces alternatives s’est jusqu’ici révélé décevant. Le méthrotrexte avait suscité quelques espoirs, vite refroidis par les études systématiques.
L’arrivée des traitements biologiques a ouvert une boîte de Pandore, mais les anti-TNF, si efficaces dans nombre de rhumatismes
inflammatoires, n’ont pas trouvé leur place dans la prise en charge
de la PMR. Le focus est actuellement porté sur l’anti-IL 6 (tocilizumab) dont les résultats sur les quelques cas rapportés sont prometteurs. Les premiers essais ouverts sont attendus pour 2014.
Dans la pratique nonobstant, pour autant qu’il soit vigilant
et attentif aux pièges signalés ci-dessus, le médecin de premier
recours peut parfaitement assumer la prise en charge complète
d’un patient chez qui il suspecte une PMR. C’est la présence d’une
atypie, par exemple tout écart aux critères mentionnés ci-dessus
ou au programme thérapeutique classique, qui devrait l’inciter à
prendre l’avis du rhumatologue (4).
Dr Pierre-Alain Buchard
Clinique romande de réadaptation
Centre d'évaluation et de consultations
Avenue Grand-Champsec 90, 1951 Sion
[email protected]
B Références:
sur notre site internet : www.medinfo-verlag.ch
Message à retenir
◆La polymyalgia rheumatica peut être prise en charge par le médecin
de premier recours dans la plupart des cas
◆ Bien qu’empiriques, les critères diagnostiques classiques restent
valables si l’on prend la précaution d’exclure toute atteinte susceptible de se présenter comme une pseudo-polyarthrite rhizomélique.
◆ Les corticoïdes faiblement dosés ont de loin le meilleur rapport bénéfices-risques dans cette affection: il n’y a pas eu de révolution thérapeutique ces dernières années et aucun traitement d’épargne cortisonique,
y compris biologique, n’a encore fait la preuve de son efficacité
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Références:
1. Forestier J, Certonciny A. Rev Rhum Mal Osteoartic 1953;20:854–62
2. Healey LA. Arthritis Rheum 1983;26:1417–8
3. Dasgupta B et al. Arthritis Rheum 2012;64:943–54
4. De Bandt M. Rev Rhum Mal Osteoartic 2014;81:207–212
_ 2014 _ la gazette médicale _ [email protected]ériatrie
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