Philippe PEIGNEUX Carole BETSCH LES TROUBLES DES PRAXIES Les troubles des praxies gestuelles chez l’enfant représentent un ensemble hétérogène de déficits développementaux moteurs et gestuels, dont l’étiologie est encore mal connue. Si un accord relatif existe sur ce que représente la dyspraxie développementale, en termes de maladresse ou de manque d’habiletés motrices chez l’enfant, l’absence de consensus théorique pour une définition plus précise de ce syndrome met un frein à l’avancée de nos connaissances sur le développement gestuel normal ainsi qu’à la mise en place de protocoles d’évaluation spécifiques. Dans ce chapitre, nous présentons les principales interprétations de la dyspraxie développementale et en discutons succinctement l’évaluation. INTRODUCTION C’est en grande partie par le développement de ses habiletés motrices que l’enfant acquiert la maîtrise de son environnement, tant sur le plan physique (activités de manipulation et de locomotion) que psychosocial (développement de l’autonomie et des interactions sociales non verbales). On comprendra donc aisément qu’une anormalité ou un retard dans ce domaine puisse avoir des conséquences qui dépassent largement la sphère gestuelle pour retentir sur les processus cognitifs, sociaux et émotionnels (Morris, 1997 ; Tableau 1). Ainsi, le DSMIV (American Psychiatric Association, 1994) met l’accent dans sa définition du Trouble d’Acquisition de la Coordination (TAC ; Tableau 2, plus loin) sur la prévalence d’une difficulté ou d’un retard psychomoteur qui gêne de façon significative les résultats scolaires ou les tâches de la vie quotidienne. Cette définition pose toutefois d’emblée le problème de savoir si ce trouble d’acquisition de la coordination est une catégorie symptomatique discrète ou n’est qu’un élément d’un ensemble plus vaste. Par exemple, pour Kaplan, Wilson, Dewey, & Crawford (1998), la variété et la comorbidité des troubles développementaux chez l’enfant ne reflètent qu’une étiologie unique, le Développement Cérébral Atypique. Celui-ci peut donner lieu à une grande variété symptomatique, y compris la dyspraxie développementale, ce qui expliquerait pourquoi celle-ci est souvent observée associée à des déficits d’acquisition de la lecture, des troubles d’attention ou d’hyperactivité. Néanmoins, on peut objecter à cela que la comorbidité des troubles n’est pas en soi un indice suffisant pour conclure à une étiologie commune, des affections diverses mais simultanées pouvant très bien trouver leur origine dans des causes différentes. Sur le plan théorique, Philippe PEIGNEUX était soutenu par le “Interuniversity Attraction Poles Programme - Belgian Science Policy”, le Fonds Médical reine Elisabeth, et l’Université de Liège durant la rédaction de ce chapitre. 359 TRAITÉ 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. DE NEUROPSYCHOLOGIE DE L’ENFANT Maladresse (enfants qui tombent très souvent, se blessent contre les portes…) Déficit d’acquisition d’habiletés motrices globales (marche, course, vélo…) Déficit d’acquisition d’habiletés motrices fines (graphomotrices, constructives…) Retard d’acquisition de comportements autonomes dans la vie quotidienne (alimentation, habillage, soin corporel…) Faibles capacités perceptives visuelles et tactiles Schéma corporel détérioré Mauvaise orientation gauche-droite QI performance inférieur au QI verbal Profils anormaux de préférence manuelle Signes neurologiques discrets (par exemple, mouvements choréiformes légers) Difficultés émotionnelles et comportementales secondaires aux expériences répétées d’échec, de moqueries et de rejet social par les pairs * Problèmes associés d’apprentissage (lecture, calcul, apprentissage...) Tableau 1. Dyspraxie développementale. Description clinique du syndrome (d’après Morris, 1997). * Ces difficultés peuvent avoir pour conséquence une faible estime de soi et un comportement d’évitement dans les situations pour lesquelles les habiletés motrices sont essentielles. on peut également douter de la qualité heuristique d’une conceptualisation globale des troubles développementaux chez l’enfant, qui ne permet pas toujours une exploration fine de la symptomatique et de son étiologie. Sans nier pour autant les interrelations étroites entre troubles développementaux, ni la nécessité d’une prise en charge intégrée, il nous semble que l’étude du TAC ou de la dyspraxie développementale en tant que déficit indépendant sera plus fructueuse pour notre compréhension du développement normal des praxies chez l’enfant, de la genèse de ses troubles, et la mise en place de stratégies de revalidation spécifiques. Notons d’emblée que nous nous concentrerons dans ce chapitre sur les dyspraxies développementales qui reflètent une majorité des troubles de type gestuel observés chez l’enfant en développement, à la différence des apraxies acquises au cours desquelles une fonction gestuelle déjà établie est perturbée à la suite d’une affection particulière. LIMITES ET PROBLÈMES LIÉS À L’ÉTUDE DES TROUBLES DYSPRAXIQUES Une fois pris le parti d’étudier de manière spécifique les troubles des praxies chez l’enfant en développement, encore faut-il obtenir un consensus clair 360 sur une définition et une description de cette entité spécifique. Une revue des études portant sur les problèmes de développement moteur met rapidement en lumière la grande variété des terminologies employées et des critères de sélection des enfants inclus dans ces études (Geuze, Jongmans, Schoemaker & Smits-Engelsman, 2001 ; Henderson & Barnett, 1998). Pour désigner ces problèmes d’acquisition d’habiletés motrices au cours du développement de l’enfant, on a ainsi parlé au cours des cinquante dernières années d’enfants maladroits sur le plan physique, de troubles de débilité motrice, de maladresse anormale, congénitale ou de développement, de dyspraxie, apraxie ou dyspraxie-dysgnosie de développement, de dysfonctionnement perceptivomoteur, d’infantilisme moteur, de difficulté de mouvement, et plus récemment de trouble d’acquisition de la coordination ou de trouble spécifique du développement moteur (voir Henderson & Barnett, 1998). Si certains auteurs utilisent ces termes de manière interchangeable, d’autres considèrent qu’ils décrivent des groupes d’enfants à tout le moins légèrement différents. En l’état actuel, le lecteur aura donc tout avantage à se référer à la description comportementale plutôt qu’à la terminologie employée pour déterminer en quoi peuvent se comparer deux études sur ce sujet. Dans le cadre de ce chapitre, nous utiliserons par convenance le terme de dyspraxie développementale, sans que celui-ci implique de parti pris théorique de notre part. LES TROUBLES Par ailleurs, la comparaison entre les critères de sélection employés dans une série d’études sur la dyspraxie développementale et les critères diagnostiques du TAC montre que les critères d’inclusion proposés dans le DSM-IV (Tableau 2, A et B) sont assez largement suivis, quoique la consistance soit faible (Geuze et al., 2001) pour ce qui est du choix des épreuves administrées et de la détermination de scores-seuils quantitatifs (c’est-à-dire, le score en dessous duquel la performance à une épreuve est considérée anormale et potentiellement indicatrice d’une dysfonction pathologique). Par contre, les critères d’exclusion (Tableau 2, C et D) sont utilisés de manière beaucoup moins consistante, ce qui peut être imputé à leur ambiguïté intrinsèque (Henderson & Barnett, 1998). En effet, si la présence d’une atteinte neurologique causale nettement établie (Tableau 2, C) est sans conteste un syndrome d’exclusion reconnu par tous, il est plus ardu d’établir une ligne de démarcation claire par rapport à des atteintes plus superficielles du contrôle moteur, ou par rapport à des affections neurologiques plus bénignes qui peuvent n’être que concomitantes (par exemple, des symptômes neurologiques à un niveau sub-clinique tels un degré mineur d’ataxie ou une asymétrie discrète du tonus ne sont pas forcément explicatifs d’un TAC). D’autre part, le critère d’une discordance entre difficultés motrices et niveau de retard mental (Tableau 2, D) est contesté, rien ne prouvant par exemple que le quotient intellectuel est la variable prédictive la DES PRAXIES plus appropriée pour une comparaison avec le niveau moteur atteint par un enfant. Henderson et Barnett (1998) notent à ce sujet qu’aucune tentative n’a été faite pour savoir si le profil de difficultés motrices observées chez un enfant d’intelligence normale diffère qualitativement de celui qu’éprouve un enfant de moindre capacité intellectuelle. Enfin, il faut tenir compte des différents niveaux de disparité observables dans ce trouble. On appréciera l’étendue des difficultés de coordination, qui peut aller de l’incapacité de réaliser une quelconque action motrice à un simple déficit dans certaines activités quotidiennes ; le degré de gravité du problème, de la simple lenteur dans les activités à l’incapacité totale d’apprendre des gestes ou de réaliser certains apprentissages ; l’âge de début des troubles et la présence ou non de comorbidité. Cette situation est génératrice de confusion à la fois dans la recherche et la pratique clinique. En effet, l’emploi indifférencié de la terminologie et l’utilisation de méthodes de sélection d’échantillon mal spécifiées en recherche rendent difficile la comparaison interétudes et la création d’un corpus cumulatif de connaissances, ce qui n’est pas non plus sans conséquences pour le diagnostic et la thérapeutique envisagée. Sur le plan théorique, nous distinguerons dans les sections suivantes deux interprétations principales aux difficultés praxiques chez l’enfant en développement. La première considère celles-ci comme A. La réalisation d’activités de la vie quotidienne nécessitant une coordination motrice est significativement inférieure à ce que l’on pourrait attendre compte tenu de l’âge chronologique du sujet et de ses capacités intellectuelles. Cela peut se manifester par des retards importants dans les étapes du développement psychomoteur (marcher, ramper, s’asseoir), par le fait de laisser tomber des objets, par une maladresse, par de mauvais résultats sportifs, ou une mauvaise écriture. B. La perturbation décrite au Critère A interfère de manière significative avec les résultats scolaires ou les tâches de la vie quotidienne. C. La perturbation n’est pas due à une condition générale médicale ou une affection somatique connue, comme une infirmité motrice cérébrale, une hémiplégie, une dystrophie musculaire, et ne répond pas aux critères d’un trouble envahissant du développement. D. S’il existe un retard mental, les difficultés motrices dépassent celles habituellement associées à celuici. Tableau 2. DSM-IV. Critères diagnostiques du trouble d’acquisition de la coordination (American Psychiatric Association, 1994) *. * Note : traduction de l’auteur à partir de la version originale du DSM-IV. 361 TRAITÉ DE NEUROPSYCHOLOGIE DE L’ENFANT des troubles de l’enfant « maladroit », dominé par les difficultés de planification, de contrôle et d’intégration motrice ou perceptive. La seconde, plus proche des théories neuropsychologiques cognitives de l’apraxie, met l’accent sur la qualité de la représentation gestuelle qui sous-tend le mouvement organisé, en présupposant que les habiletés motrices de base sont intactes ou ne participent pas de manière primordiale à l’étiologie du trouble. Ces deux interprétations ne sont toutefois pas forcément exclusives. L’ENFANT « MALADROIT » Pour Ayres (1979), la dyspraxie développementale est un déficit de planification motrice consécutif à un dysfonctionnement lors de l’intégration des informations sensorielles (vestibulaires, proprioceptives et tactiles essentiellement), déficit qui prend la forme de coordinations pauvres. Dans cette perspective, de nombreuses études ont cherché à mettre en évidence une série de déficits perceptifs et moteurs associés qui pourraient sous-tendre cette symptomatique (voir Tableau 3 pour une synthèse). Des troubles affectant les traitements visuels ont été rapportés à différents niveaux de contrôle chez les enfants souffrant de troubles développementaux de la coordination : fonctions perceptives de bas niveau, mémoire à court terme visuelle, mécanismes de rétroaction visuelle (Wilson & Maruff, 1999). De plus, bien que ces enfants obtiennent de moins bonnes performances que les contrôles pour un 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. échantillon assez varié de mesures comportementales, le déficit est particulièrement prononcé pour les tâches visuo-spatiales (Wilson & McKenzie, 1998). Il est naturellement plausible que les déficits de traitement de l’information visuo-spatiale soient intimement liés aux difficultés de coordination motrice. En comparaison à une population de contrôle, Langaas, Mon-Williams, Wann, Pascal, et Thompson (1998) constatent un gain de vélocité diminué (c’est-à-dire, un gain qui représente l’amélioration de précision de la poursuite visuelle lorsque le mouvement de la cible est ralenti) pour des mouvements de poursuite visuelle horizontale chez un groupe d’enfants présentant un trouble développemental de la coordination (mais également chez un groupe d’enfants nés prématurément). De plus, ils observent chez certains enfants des difficultés de synchronisation de phase entre la réponse de poursuite et le stimulus en mouvement. Pour ces auteurs, bien que ces enfants anticipent clairement le déplacement du stimulus (les latences des saccades oculaires étant inférieures à 100 ms), les difficultés rencontrées pour la poursuite régulière de cibles mouvantes (une mauvaise synchronisation entre la position de la cible et la position de l’œil est relevée), indiquent que le système de contrôle prédictif sur lequel ils se basent est pauvre ; il ne s’agit donc pas d’une défaillance du système de contrôle per se. Dans cette perspective, il peut être pertinent de considérer l’effet du développement perceptif sur la réduction du contrôle oculomoteur chez les enfants présentant un trouble développemental de la coordination. Par contre, Mon-Williams, Déficit de discrimination proprioceptive et kinesthésique Mauvaise perception de la durée relative des sons Mauvaise perception visuelle, surtout de l’information visuospatiale Faible effet des rétroactions visuelles dans une tâche de poursuite manuelle Perturbation dans le transfert intermodal Instabilité posturale en équilibre statique Allongement des temps de réaction et de mouvement Utilisation principale de la mémoire visuelle par rapport à la mémoire motrice Processus attentionnels déficitaires Irrégularité dans les épreuves de pointillage Ecriture : mauvaise qualité, contrôle proximal plutôt que distal, manque de souplesse du geste Difficultés de coordination bimanuelle proportionnelles à la complexité Coordination générale atypique : amplitude réduite, limitation des degrés de liberté des articulations, enchaînement séquentiel inapproprié des parties du corps concernées par le mouvement Tableau 3. Anomalies perceptives et motrices dans la dyspraxie développementale. 362 LES TROUBLES Mackie, McCulloch et Pascal (1996) ont enregistré les potentiels évoqués visuels chez des enfants dyspraxiques pour évaluer l’intégrité du système visuel et déterminer la présence de lésions neurologiques susceptibles d’influencer les afférences visuelles. Les résultats de cette étude n’ont pas permis de mettre en évidence un problème de l’intégrité du système visuel afférent, et illustrent accessoirement la difficulté à mettre en évidence des signes neurologiques discrets dans ce trouble de coordination. Par ailleurs, les troubles du traitement visuel s’étendent également à l’attention sélective. Wilson, Maruff et McKenzie (1997) ont testé des enfants TAC pour l’orientation cachée (c’est-à-dire, non observable par des mouvements de la tête ou des yeux) à la tâche attentionnelle visuo-spatiale COVAT développée par Posner (1980). Dans cette tâche, le sujet garde les yeux fixés sur un point central et doit répondre manuellement à l’apparition d’un stimulus impératif périphérique horizontal. Au préalable, un indice spatial dirige l’attention du sujet vers la localisation périphérique où apparaîtra le stimulus (indice valide), ou au contraire vers la localisation controlatérale (indice non valide). Si l’intervalle temporel indice-stimulus impératif est suffisamment court, les temps de réponse sont plus rapides à la suite des indices valides, démontrant une orientation cachée de l’attention visuo-spatiale vers des régions spécifiques du champ visuel. De plus, les études avec la COVAT utilisent deux types d’indices spatiaux pour diriger l’attention vers la localisation périphérique : centraux symboliques (c’est-à-dire, une flèche pointant dans la direction désirée) ou périphériques (c’est-à-dire, un accroissement de la luminosité d’un des deux cercles concentriques situés en périphéries du stimulus central. Ces deux types d’indice opèrent à travers des réseaux de traitement attentionnels différents. Les indices périphériques déclenchent un mode d’orientation automatique et exogène, tandis que les indices centraux symboliques donnent lieu à un mode d’orientation contrôlé ou endogène. Les résultats des études de Wilson et Maruff (1999 ; Wilson et al., 1997) montrent que les enfants souffrant de troubles de la coordination sont désavantagés par rapport aux enfants du groupe contrôle uniquement lorsque des indices centraux sont présentés. Cela suggère que les troubles de la coordination puissent être associés à un déficit d’attention contrôlée, et plus spécifiquement à une difficulté à désengager volontairement l’attention visuo-spatiale cachée (Posner, 1980). Notons DES PRAXIES toutefois que ce déficit attentionnel n’est pas présent chez tous les enfants présentant un trouble de la coordination. Schoemaker et al. (1998) ont administré à un groupe d’enfants TAC des tâches de perception visuelle, de perception tactile, et de pointage manuel. Ils ne trouvent pas de déficit pour les tâches visuelles perceptives dans lesquelles aucune réponse motrice n’est demandée, à l’exception de tâches de complètement visuel et de discrimination de figures ayant subi une rotation. D’autre part, les problèmes des enfants TAC sont plus prononcés pour les tests visuo-moteurs impliquant la coordination œil-main et les relations spatiales, mais la présence d’une large variabilité interindividuelle met en doute la validité clinique de ces épreuves. Ces résultats sont à contraster avec ceux plus récents de Sigmundsson, Hansen et Talcott (2002) qui montrent que des déficits pour des tâches de sensibilité visuelle (c’est-à-dire, traitement global du mouvement dans un ensemble de points au déplacement aléatoire ou pseudo-aléatoire, traitement global de la forme dans un ensemble de points randomisés ou structurés), caractéristiques de certaines catégories d’enfants dyslexiques, sont également caractéristiques d’enfants diagnostiqués uniquement sur la base de difficultés dyspraxiques. Ce dernier résultat suggère que les enfants « maladroits » présentent, outre des problèmes évidents de contrôle moteur, des anormalités concomitantes de la sensibilité visuelle tant pour le traitement de la forme que du mouvement. Par contre, les tests de vitesse visuo-motrice (par exemple, marquer en temps limité le plus grand nombre possible de larges cercles (diamètre 10 mm) et de petits carrés (6*6 mm) sur une feuille qui contient également des petits cercles et des grands carrés) sont déficitaires de manière nettement plus consistante (Schoemaker et al., 2001), en accord avec l’hypothèse d’un ralentissement du mouvement dans le TAC. En outre, les enfants TAC semblent avoir plus de difficultés que la normale à reconnaître la forme d’un objet par la voie tactile lors de la manipulation, et à positionner correctement cet objet dans un tableau de formes. Ce résultat s’accorde avec celui de Sigmundsson et al. (2003) qui observent que les troubles moteurs comportementaux des enfants TAC sont associés à des déficits visuels pour la détection de mouvements et de formes, ce qu’ils interprètent comme un déficit de sensibilité visuelle affectant simultanément les voies visuelles corticales ventrale et dorsale (voir également 363 TRAITÉ DE NEUROPSYCHOLOGIE DE L’ENFANT Barisnikov, ce volume). Il reste toutefois difficile de déterminer la part respective du déficit d’intégration tactile et du ralentissement du mouvement dans la diminution de performance. Enfin, Schoemaker et al. (2001) observent une nette différence intergroupes pour une tâche de pointage manuel, mais une analyse individuelle plus détaillée met à nouveau en évidence la variabilité déjà soulignée des performances au sein de la population TAC (MonWilliams, Wann & Pascal, 1999). Sur le plan moteur, Dewey (1993) observe que les enfants avec des troubles praxiques développementaux commettent significativement plus d’erreurs de mouvement que les sujets normaux, et propose que les déficits gestuels chez les enfants résultent d’un déficit de contrôle du décours temporel, de la force et de l’organisation spatiale du mouvement. De même, Schellekens (1983) insiste sur le défaut de planification et de contrôle des mouvements de la main chez l’enfant dyspraxique. Il observe que la partie initiale du mouvement est très courte mais que le temps moteur total est allongé, ce qui laisse supposer que la phase de préprogrammation est moins efficace et nécessite plus de corrections en fin de mouvement. Pour Smits-Engelsman, Niemeijer et van Galen (2001), la rigidité excessive des mouvements des segments corporels est un mécanisme de compensation pour la neuro-motricité grossière et indifférenciée des enfants dyspraxiques, qui a pour résultat une vitesse anormale du mouvement, associée à une réduction des pics de vélocité. Ce mécanisme serait responsable de la graphomotricité déficiente de ces enfants, et du fait qu’elle est améliorée par la physiothérapie (dans la mesure où celle-ci assouplit et renforce la coordination intersegmentaire). Dans une perspective similaire, Katschmarsky, Cairney, Maruff, Wilson et Currie (2001) montrent que les enfants TAC qui présentent des déficits d’imagerie motrice (par exemple, lors de l’estimation de la durée de mouvements imaginés, estimation qui chez le sujet normal coïncide avec la durée du mouvement réel) éprouvent des difficultés à exécuter des saccades oculaires sur la base d’une copie efférente dans le Double Step Saccade Test (DSST). Dans cette épreuve, le sujet doit produire des saccades oculaires pour deux localisations présentées très brièvement en succession rapide, ce qui a pour conséquence que les cibles ont déjà disparu avant que la première saccade ne soit complète. Dans cette condition, la programmation de la seconde saccade doit reposer sur une prédiction des conséquences sensorielles de la première 364 saccade. C’est ce mécanisme qui permet au système nerveux central de maintenir la stabilité du système moteur malgré le retard dans la disponibilité des signaux ré-afférents. Les résultats de Katschmarsky et al. (2001) suggèrent que la maladresse motrice que l’on observe chez la plupart des enfants dyspraxiques trouve son origine dans une déficience du mécanisme qui permet de prédire et de corriger les conséquences des mouvements volontaires avant qu’un feed-back ré-afférent ne soit disponible. Sur le plan neuroanatomique, les études sur le primate montrent que la programmation de la seconde saccade dans le DSST requiert une réorganisation dynamique des neurones visuels et moteurs du sillon intrapariétal. Chez l’homme, les lésions focales du cortex pariétal postérieur n’ont pas d’effet sur la première saccade oculaire mais interfèrent spécifiquement avec l’apparition de la seconde saccade. La convergence de ces études suggère que le cortex pariétal supérieur et le sillon intrapariétal sont particulièrement impliqués, chez l’enfant tout comme chez l’adulte, dans les mécanismes d’intégration sensori-motrice et de maintien des représentations successives du corps pour la production de mouvements dans l’espace (par exemple, Andersen, Snyder, Bradley & Xing, 1997 ; Wolpert, Goodbody & Husain, 1998). De plus, cette interprétation est en accord avec les résultats chronométriques de Maruff, Wilson, Trebilcock et Currie (1999) qui montrent que le ratio vitesse/précision pour des mouvements imaginaires ne se conforme pas à la loi cinématique de Fitt (selon laquelle la vitesse du déplacement de la main est une fonction inverse du degré de courbure du mouvement) chez les enfants atteints d’un TAC. Selon ces auteurs, les enfants TAC présentent un déficit pour générer des représentations internes de mouvements volontaires, déficit qui reflète partiellement une difficulté générale de traitement des copies efférentes. LE TAC COMME UN TROUBLE DE LA REPRÉSENTATION GESTUELLE La seconde grande approche des difficultés praxiques chez l’enfant en développement, qui se rapproche des modèles neuropsychologiques de l’apraxie chez l’adulte, met l’accent sur la qualité de la représentation gestuelle qui sous-tend le mouvement organisé. Notons d’emblée qu’un problème lié LES TROUBLES à cette perspective est qu’il n’est pas sûr que les modèles cognitifs développés pour rendre compte de l’apraxie gestuelle chez le patient cérébro-lésé adulte (Peigneux & Van der Linden, 2000 ; Rothi, Ochipa & Heilman, 1997 ; Roy & Square, 1985) soient applicables per se à l’étude des dyspraxies chez l’enfant. En effet, ces modèles « statiques » n’ont pas tenté d’intégrer la variable développementale, et nous ne savons pas grand-chose de la manière dont se créent et évoluent les mécanismes cognitifs qui supportent la représentation gestuelle chez l’enfant. Par exemple, il ne peut être exclu que le système praxique fasse l’objet de réorganisations qualitatives successives au cours du développement, ce qui rendrait caduque toute comparaison avec les troubles gestuels chez l’adulte. Toutefois, les troubles dyspraxiques chez l’enfant et l’adolescent peuvent être proches de ceux rencontrés dans les apraxies de l’adulte, en plus d’être ou non associés à des difficultés perceptivo-motrices et de recouvrir des formes d’incoordination motrice ou de maladresse fort diverses. Par exemple, Poole (1998) constate que les enfants dyspraxiques et les adultes apraxiques éprouvent des difficultés similaires pour la réalisation de séquences motrices digitales fines et manuelles. D’après O’Hare, Gorzkowska et Elton (1999), la dyspraxie développementale recouvre trois composantes principales : l’utilisation d’outils, l’élaboration de gestes et les séquences motrices. Pour Dewey (1995), la dyspraxie développementale est un trouble de la performance gestuelle chez des enfants dont les habiletés motrices de base sont intactes. Le trouble s’exprime par des déficits lors de la production de gestes symboliques, de gestes non représentationnels et de séquences de gestes. A la différence de l’apraxie chez l’adulte, aucune lésion cérébrale sous-jacente n’est identifiable dans la dyspraxie développementale, quoique celle-ci résulte probablement de circonstances prénatales, périnatales ou néonatales. Notons que cette définition exclut les enfants souffrant de troubles neurologiques identifiés, mais pas les enfants qui présentent des capacités motrices et perceptivomotrices légèrement diminuées. Certains auteurs ont tenté de classifier les troubles dyspraxiques de l’enfant sur un canevas théorique similaire à ce qui a été développé pour rendre compte de l’apraxie chez l’adulte. Un point commun aux quelques modèles cognitifs dédiés à l’étude des mécanismes qui sous-tendent la symptomatologie apraxique (Peigneux & Van der Linden, DES PRAXIES 2000 ; Rothi et al., 1997 ) est l’idée que l’apraxie résulte d’une atteinte touchant un – ou les deux – systèmes impliqués dans l’action (Roy & Square, 1985) : le système conceptuel qui fournit une représentation abstraite de l’action, et le système de production qui englobe une connaissance sensorimotrice de l’action et les processus perceptivomoteurs requis pour son organisation et son exécution. Selon Roy et Square (1994), le système conceptuel de l’action englobe trois types de connaissances relatives aux gestes : une connaissance des fonctions et des actions auxquelles servent les objets et les outils, une connaissance des actions indépendantes des objets et des outils mais dans lesquelles les objets et les outils peuvent être incorporés, et la connaissance relative à la sériation d’actions simples en une séquence. Ces trois composantes se retrouvent dans les définitions de la dyspraxie développementale que nous proposent O’Hare et al. (1999) et Dewey (1995 ; voir cidessus). Par ailleurs, le système de production est en charge de la génération et du contrôle des mouvements. Il est constitué de plusieurs systèmes parallèles, semi-automatisés et qui peuvent opérer avec des ressources attentionnelles minimales. Les liens entre les deux systèmes, de type « top-down », permettent au système conceptuel de diriger le système de production. Le système de production exerce le contrôle moteur de façon automatisée entre les moments où un choix doit être posé dans le décours de l’action pour que la succession des mouvements respecte le plan désiré. Lorsqu’un choix doit être effectué, il y a une demande attentionnelle plus élevée sur le système conceptuel, qui va orienter la direction de l’action et rendre le contrôle moteur au système de production jusqu’au moment du choix suivant. Selon Dewey (1995), la dyspraxie développementale peut être le résultat d’un trouble praxique conceptuel. A l’opposé de la conception de l’enfant « maladroit » développée à la section précédente, il est postulé que les erreurs praxiques commises par les enfants souffrant de dyspraxie développementale ne trouvent pas leur origine dans un trouble moteur ou perceptivo-moteur, mais dans un problème de représentation abstraite du geste. En faisant l’association entre le développement des habiletés gestuelles, langagières et des compétences cognitives générales, ce même auteur suggère de plus que la dyspraxie développementale implique un trouble conceptuel linguistique (Dewey & Kaplan, 1993 ; Kaplan et al., 1998). Dewey et al. 365 TRAITÉ DE NEUROPSYCHOLOGIE DE L’ENFANT (1988) montrent également que des enfants présentant des troubles du langage associés à des difficultés articulatoires éprouvent des difficultés tant lors de l’exécution de gestes simples que de séquences de gestes manuels et oro-faciaux. Ces difficultés ne sont pas attribuables à une difficulté mnésique de récupération de la séquence, mais plutôt à un trouble d’identification de la séquence d’actions. Notons que l’association entre troubles de la gestualité et du langage ne peut être considérée comme systématique et n’implique pas forcément une étiologie commune, à tout le moins chez l’adulte. Néanmoins, le fait que les désordres dyspraxiques soient souvent observés avec d’autres troubles développementaux du langage, de l’apprentissage, de l’attention et de l’adaptation psychosociale (Dewey, Kaplan, Crawford & Wilson, 2002) souligne a minima l’importance de tester une grande variété de fonctions cognitives, en plus du fonctionnement moteur, lors de l’évaluation d’enfants présentant des symptômes dyspraxiques. En se basant partiellement sur le modèle de Roy et Square (1985), Dewey et Kaplan (1994) ont cherché à mettre en évidence deux sous-catégories distinctes de troubles développementaux moteurs, la première caractérisée par un déficit de planification motrice et la seconde par un déficit de production de gestes automatisés. Les déficits de planification motrice, typiques de l’apraxie conceptuelle, ont été évalués par des tâches praxiques de production de gestes (production de gestes transitifs – d’utilisation d’objets, sur commande verbale et sur imitation) et de séquenciation motrice (reproduction sur commande verbale et sur imitation de séries de mouvements du type tirer – glisser – pousser – pointer des petites pièces de bois sur un tableau). Les déficits du système de production ont été évalués par des tâches d’équilibre et de coordination (par exemple, marcher sur une barre mobile, coordination simultanée de mouvements des pieds et des mains, lancer et/ou attraper une balle). Quatre sousgroupes sont identifiés au sein d’une population d’enfants présentant des problèmes moteurs. Le premier groupe se caractérise par la présence de déficits de séquence motrice et de planification motrice d’une tâche. De même que chez les patients adultes souffrant d’apraxie conceptuelle (du moins dans son acception d’un trouble de la séquenciation de l’action) les performances sont préservées pour la réalisation de gestes isolés, alors que les séquences d’action sont sérieusement perturbées. Par exemple, l’enfant pourra correctement pointer 366 une cible, prendre un objet, positionner sa main dans l’espace, mais ne pourra réaliser une action qui requiert l’intégration de plusieurs mouvements simples, comme mimer de boire de la soupe avec une cuillère. Le second groupe est caractérisé par des déficiences de l’équilibre, de la coordination et de la production de gestes. Les auteurs suggèrent que le déficit de production de gestes provient dans ce cas des difficultés de coordination et de régulation du mouvement, puisque les capacités de planification motrice sont préservées. Le profil de performance observé dans ce second groupe correspond à l’apraxie de production de Roy et Square (1985). Enfin, un troisième groupe présente un déficit généralisé à tous les domaines d’habileté motrice : équilibre, coordination, production de gestes et séquenciation motrice. Quelques enfants forment un quatrième groupe qui ne se différencie pas de la population contrôle. Par ailleurs, d’autres tentatives de classification ont été menées sans référence à un modèle théorique précis de l’organisation gestuelle. Albaret (1999 ; Albaret, Carayre, Soppelsa & Michelon, 1995) a ainsi identifié un certain nombre de déficits qui peuvent être observés de manière isolée ou concomitante chez les enfants diagnostiqués dyspraxiques : a) le retard de développement psychomoteur b) un quotient intellectuel inférieur à la norme (verbal et performance) c) une apraxie constructive, définie comme une perturbation dans des activités spatiales et visuo-spatiales d’assemblage, de construction et de dessin d) une dyspraxie idéomotrice, définie comme un déficit dans la sélection des éléments constitutifs d’un mouvement ou un déficit dans l’organisation séquentielle de ces éléments (Poeck, 1993). Notons que ce déficit d’organisation séquentielle correspond à l’un des domaines de l’apraxie conceptuelle dans l’approche de Roy et Square (1985, 1994) e) une dyspraxie de l’habillage, définie comme une difficulté à agencer, à orienter ou à disposer correctement ses vêtements, difficulté qui se manifeste également dans les activités de boutonnage et de laçage f) des troubles du tonus, principalement caractérisés par la présence de syncinésies (à un âge inapproprié) g) de la lenteur lors des tests psychomoteurs et de capacité intellectuelle LES TROUBLES h) une dysgraphie (atteinte de la qualité de l’écriture sans que cette déficience puisse être expliquée par un défaut neurologique ou intellectuel). Albaret a ensuite tenté un regroupement factoriel des résultats aux épreuves utilisées pour identifier ces déficits, et différencie quatre groupes. Le premier groupe se caractérise par une atteinte de la motricité fine, principalement de la rapidité et de la précision du geste ainsi que des coordinations complexes, et par une apraxie visuo-constructive et une dysgraphie, cette dernière étant expliquée comme la conséquence d’une mauvaise planification de l’action motrice nécessaire à l’écriture. Le deuxième groupe présente un profil de difficultés de coordination motrice (pour des activités motrices digitales), d’apraxie constructive et idéomotrice, de lenteur et de troubles du tonus. Alors que les deux premiers groupes ne se différencient pas particulièrement par l’ampleur des difficultés psychomotrices, le troisième groupe, plus âgé, présente un retard massif dans ce domaine avec une moindre efficience intellectuelle, des troubles des praxies constructives et des praxies idéomotrices, des atteintes du tonus, des difficultés d’habillage, de la lenteur et de la dysgraphie. Enfin, les sujets du quatrième groupe présentent un retard psychomoteur avec peu d’apraxies associées mais des troubles du tonus constants, marqués par des pertes d’équilibre et une grande imprécision des gestes. Comme le soulignent les résultats de ces deux études, la diversité des sous-groupes identifiés, que ce soit de manière empirique ou en référence à une théorie de l’organisation gestuelle, montre que les dyspraxies de développement moteur ou de coordination sont loin de constituer une entité homogène. Une meilleure définition de ces sous-catégories et une plus grande spécificité des modèles théoriques restent donc à développer. L’ÉVALUATION DE LA DYSPRAXIE Sur le plan clinique, c’est un lieu commun que de souligner le fait que l’évaluation sert à mettre en évidence une série de signes que l’on considère symptomatiques de l’affection que l’on cherche à diagnostiquer. Il s’ensuit néanmoins que le choix des différentes épreuves qui participent à l’évaluation de la dyspraxie développementale est hautement dépendant de l’approche théorique envisagée. DES PRAXIES Missiuna et Polatajko (1995) font ainsi remarquer qu’il existe une corrélation élevée entre le terme particulier utilisé pour décrire un déficit développemental moteur, l’outil d’évaluation qui a été communément utilisé, et le type d’intervention sélectionné. D’un extrême à l’autre du continuum évoqué à la section précédente, les épreuves motrices ou psychomotrices prédomineront chez les auteurs enclins à considérer la dyspraxie comme un trouble qui affecte principalement la coordination motrice, tandis que l’évaluation portera sur une analyse qualitative des erreurs commises pour différents types de gestes (symboliques versus arbitraires, symboliques versus utilisation d’outils…) si l’on considère la dyspraxie comme une altération de la représentation gestuelle qui sous-tend le mouvement organisé. Nous ne considérons pas ces deux approches comme mutuellement exclusives, aussi nous donnerons dans cette section une courte synthèse des épreuves couramment utilisées, susceptibles d’informer utilement le clinicien au cours de son évaluation. Celui-ci est également renvoyé aux articles mentionnés pour un descriptif complet des épreuves utilisables. Au vu de la diversité symptomatique décrite dans les sections précédentes, on peut suggérer un examen divisé en trois grandes parties, comprenant (1) une anamnèse orientée, (2) des épreuves visant à l’exclusion du diagnostic de dyspraxie développementale, et (3) un ensemble de tests visant à spécifier le degré et la qualité de l’affection dyspraxique. Le lecteur trouvera dans d’autres chapitres de cet ouvrage des épreuves spécifiques pour évaluer les difficultés concomitantes à la dyspraxie développementale. ANAMNÈSE L’examen d’enfants dyspraxiques devrait toujours commencer par une anamnèse développementale détaillée (Morris, 1997), au cours de laquelle on documentera et datera l’apparition des comportements moteurs précoces (succion, déglutition, préhension, projection manuelle…), les grandes étapes motrices traditionnelles (tenir assis, marcher…) et le développement des habiletés autonomes (alimentation, habillage…). A partir de la période préscolaire, on détaillera avec les parents ou éducateurs tant les comportements moteurs globaux (courir, lancer, attraper…) que la motricité fine (dessiner, utiliser des ciseaux, enfiler des perles…). Un objectif important de cette anamnèse 367 TRAITÉ DE NEUROPSYCHOLOGIE DE L’ENFANT sera de mettre en évidence les caractéristiques du comportement actuel en regard de l’évolution antérieure. Par exemple, l’enfant peut se développer de manière relativement harmonieuse mais avec un retard constant, ou au contraire présenter un effondrement comportemental par rapport aux habiletés déjà acquises. Dans ce dernier cas, il conviendra de rechercher attentivement tout événement neurologique (par exemple, traumatismes crâniens, encéphalites…) physiologique (par exemple fractures, dysarthries…) ou émotionnel (par exemple, modifications du milieu familial…) qui ait pu jouer un rôle déclenchant ou aggravant de ce comportement dyspraxique. mais également un manque d’afférences sensorielles du muscle, de l’articulation et des récepteurs de la peau, afférences primordiales pour la construction des programmes moteurs. De même, des enfants traités de manière précoce pour un hypothyroïdisme congénital, qui affecte le développement du cervelet et entraîne une relative hypotonie durant cette période, présentent des performances motrices déficitaires à l’âge de 9 à 11 ans (Kooistra, Schellekens, Schoemaker, Vulsma & van der Meere, 1998). EXCLUSION DIAGNOSTIQUE L’évaluation et la caractérisation de la dyspraxie développementale doivent impérativement prendre en compte la diversité et la spécificité des manifestations symptomatiques mises en évidence dans les sections précédentes. Dans un premier temps, un examen pédiatrique neurologique standardisé devrait être mené afin d’exclure la présence de désordres neurologiques connus pour affecter les fonctions motrices. Une investigation plus poussée pourra être nécessaire pour mettre en évidence des signes plus subtils qui peuvent suggérer des anormalités neurologiques (par exemple, asymétrie légère du tonus, des réflexes, de la balance du bras ou de l’expression faciale, mouvements choréiformes, dyskinésies…). Cet examen sera également conduit sur le plan historique pour identifier les possibles causes périnatales du trouble. Par exemple, la paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB) est une paralysie partielle ou totale du bras et de la main, causée à la naissance par une lésion des nerfs situés à la racine du bras. Bien qu’il puisse y avoir une récupération spontanée totale, on constate ultérieurement une prévalence relativement élevée de symptômes de dyspraxie développementale chez ces enfants POPB (Brown et al., 2000). Selon Brown et al., les difficultés motrices de ces enfants s’expliquent par l’impossibilité de construire des programmes moteurs pour le membre affecté au cours d’une période précoce de la vie. En effet, jusqu’à l’âge de 5 à 7 mois le mouvement réalisé pour atteindre un objet chez un enfant normal évolue d’un mouvement désordonné à un mouvement guidé visuellement dont le résultat est la saisie correcte de l’objet perçu. A la fin de la première année, le pouce et les doigts se coordonnent pour un agrippement correct, et l’enfant peut anticiper la saisie d’un objet présent dans son champ visuel. Chez l’enfant POPB cependant, la paralysie entraîne non seulement un manque de mouvements 368 CARACTÉRISATION DU TROUBLE DYSPRAXIQUE Evaluation motrice et équilibre Chez les enfants d’âge supérieur à 5 ans et 6 mois, Albaret (1995) propose d’explorer les troubles des coordinations motrices qui intéressent notamment la motricité manuelle avec l’échelle de développement psychomoteur de Lincoln-Oseretsky (Rogé, 1984). A partir de cette échelle, six facteurs principaux sont identifiés comme atteints à des degrés divers chez l’enfant dyspraxique : (1) le contrôle et la précision au niveau manuel, (2) les coordinations globales, (3) l’activité alternative des deux membres, (4) la vitesse du doigt et du poignet, (5) l’équilibre, et (6) les coordinations manuelles. Pour les enfants plus jeunes, entre 3 ans et demi et 6 ans, l’échelle de coordination motrice de CharlopAtwell (Albaret & Noack, 1994) est suggérée. Cette échelle évalue les coordinations entre membres inférieurs et supérieurs (par exemple, prendre des postures complexes), la coordination d’actions simultanées (par exemple, saut avec demi-tour…), l’équilibre dynamique (par exemple, sauter sur un pied) et l’équilibre statique (par exemple, rester sur la pointe des pieds). Intégration sensorielle et motrice Au vu des nombreuses études qui ont fait le lien entre dyspraxie développementale et troubles des processus sensori-perceptifs, et plus particulièrement des processus visuo-spatiaux, ces fonctions seront évaluées de manière spécifique. Ayres (1980) propose la Southern California Sensory Integration LES TROUBLES Tests-Revised qui inclut à la fois des tâches d’imitation de gestes démontrés par l’examinateur et des tâches d’intégration sensori-perceptive. Les fonctions visuo-spatiales peuvent être évaluées par la copie de la Figure de Rey, le sous-test des cubes de Kohs dans l’échelle de Wechsler, ou encore la construction d’arrangements tridimensionnels de pièces en bois (par exemple, Benton 3D). Trouble des praxies gestuelles Dans ce cadre, l’objectif est dévaluer les domaines fonctionnels importants pour l’apprentissage et la planification de mouvements complexes : utilisation d’outils et d’objets, séquenciation motrice, imitation et évocation de gestes sur commande, etc. Il est toutefois illusoire de croire qu’une tâche particulière pourra évaluer une seule composante du système de traitement de l’information gestuelle. Tout comme pour l’évaluation de l’apraxie chez l’adulte, c’est plutôt par le recoupement des performances à différentes épreuves que l’on sera en mesure d’identifier la ou les composantes responsables du déficit observé. O’Hare et al. (1999) proposent d’évaluer les praxies manuelles par des tests (1) d’utilisation d’objets multiples et (2) d’imitation de gestes transitifs (c’est-à-dire, gestes d’utilisation d’objets) et (3) intransitifs non symboliques (c’est-à-dire, gestes ou positions manuelles arbitraires), (4) de séquenciation motrice, et (5) de contrôle et de précision (par exemple, déplacer un anneau le long d’un câble de forme plus ou moins complexe sans toucher ce câble). Les résultats d’une validation sur une population contrôle de 362 enfants exempts de troubles développementaux montrent une nette évolution liée à l’âge pour toutes ces épreuves, avec toutefois un effet plafond dès l’âge de cinq ans pour l’imitation de gestes transitifs ou intransitifs. Par ailleurs, le test d’utilisation d’objets multiples est intéressant pour sa qualité écologique, et corrèle bien avec les scores obtenus lors de l’analyse du questionnaire parental, ce qui n’est pas le cas des tests d’imitation de gestes transitifs ou de séquenciation motrice. Vaivre-Douret (2002) a récemment adapté le test d’Imitation de Gestes de Bergès-Lézine (1965) pour détecter les troubles de l’organisation praxique à un stade précoce du développement. Cet auteur a sélectionné dans l’épreuve originale les items offrant la meilleure prédictibilité d’une dysfonction motrice (c’est-à-dire, 10 mouvements des mains et 16 configurations des doigts de la main), et mis au point une méthode d’évaluation du mouvement qui prend en DES PRAXIES compte à la fois l’aspect quantitatif (succès/succès relatif/échec à l’item) et qualitatif (rapidité de la réponse et fluidité, planification manifeste d’une action complexe plutôt qu’exécution pas à pas, etc.). Les résultats préliminaires obtenus sur une population de 10 enfants étudiée longitudinalement montrent que cette épreuve semble être un bon prédicteur de la dyspraxie idéomotrice chez l’enfant. Enfin, en s’inspirant des tests utilisés pour l’évaluation des patients apraxiques adultes (Peigneux & Van der Linden, 2000), on peut suggérer d’administrer les épreuves de production de gestes suivantes : (1) l’exécution sur commande verbale de gestes familiers, (2) l’imitation de ces mêmes gestes familiers et (3) l’imitation de nouvelles configurations gestuelles (arbitraires). Ces trois épreuves devraient mettre en évidence les dissociations les plus fréquemment observées. Ainsi, si l’on observe une aggravation de la performance lorsque le geste doit être produit sur commande verbale par rapport à l’imitation, cela peut suggérer une mauvaise représentation du geste stocké en mémoire, et en tout état de cause permettre d’exclure la possibilité d’une atteinte motrice directe, qui devrait affecter la production de gestes dans toutes ses modalités. Par contre, une aggravation de la performance au cours de l’imitation de gestes par rapport à leur évocation sur commande verbale peut suggérer un déficit spécifique à l’analyse visuelle des configurations gestuelles, une fois contrôlée l’intégrité des mécanismes plus élémentaires de perception visuelle et de transformation visuo-motrice. Des épreuves de pantomime (c’est-à-dire, mime d’une action en l’absence de l’objet qui participe à cette action) de gestes sur présentation (4) visuelle ou (5) tactile de l’objet associé à l’action et (6) de manipulation concrète d’objets peuvent être administrées en complément. Souvent négligés, la réception de gestes et l’état des connaissances sémantiques relatives à l’action peuvent être évalués par des épreuves (7) de dénomination de gestes familiers, (8) de discrimination entre gestes familiers et non familiers et (9) l’évaluation des connaissances fonctionnelles sur les outils et les actions. Aspects méthodologiques Sur le plan méthodologique, l’examinateur sera attentif à non seulement évaluer quantitativement la performance de l’enfant, mais également à caractériser celle-ci sur le plan qualitatif. S’inspirant des procédures utilisées pour l’évaluation de l’apraxie chez l’adulte, plusieurs auteurs proposent de classer 369 TRAITÉ DE NEUROPSYCHOLOGIE DE L’ENFANT les erreurs de production gestuelle en catégories discrètes. Par exemple, Hill, Bishop et Nimmo-Smith (1998) proposent 14 types d’erreurs, identifiables lors de la production de gestes, incluant par exemple les erreurs Corps-Pour-Objet (c’est-à-dire, utiliser une partie de son propre corps pour représenter l’objet requis : utiliser le majeur et l’index pour figurer les lames d’une paire de ciseaux), les préhensions ou manipulations d’objets incorrectes, le positionnement incorrect de la main dans l’espace, la maladresse, les persévérations, omissions, et substitutions d’éléments de la séquence gestuelle, les difficultés d’initiation et les descriptions verbales associées. Il peut également être utile de comparer les performances gestuelles des enfants dyspraxiques à celles d’une population de contrôle composée d’enfants plus jeunes, afin de distinguer retard de développement et déficit qualitatif (Hill et al., 1998). CONCLUSION Notre connaissance de la dyspraxie développementale reste encore largement limitée. Comme nous l’avons vu, un vaste ensemble de déficits moteurs et gestuels caractérise les troubles développementaux des praxies, que ceux-ci soient dénommés dyspraxie développementale ou reportés sous un terme apparenté. Il semble probable que cette vaste entité symptomatique recouvre un ensemble hétérogène de comportements au moins partiellement distincts sur le plan étiologique. Une meilleure compréhension du développement normal de la motricité et de la gestualité reste nécessaire, celle-ci étant en retour nourrie par une exploration plus fine des désordres dyspraxiques chez l’enfant. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES Albaret, J.M. (1995). Evaluation psychomotrice des dyspraxies de développement. Évolutions Psychomotrices, 7(28), 3-11. Albaret, J.M. (1999). Troubles de l’acquisition de la coordination : perspectives actuelles des dyspraxies de développement. Evolutions Psychomotrices, 11(45), 123-139. Albaret, J.M., Carayre, S., Soppelsa, R., & Michelon, Y. (1995). 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