Ventilation non invasive (VNI) au long cours chez l`enfant

Un déséquilibre de la balance respiratoire
peut être causé soit par une augmentation
de la charge respiratoire (obstruction
des voies aériennes supérieures, maladies
pulmonaires), soit par une faiblesse
des muscles respiratoires (maladies
neuromusculaires), soit par les deux
mécanismes de façon concomitante.
Quelle qu’en soit la cause, ce déséquilibre
entraîne une hypoventilation alvéolaire
(baisse de la pression artérielle en
oxygène et augmentation de la pression
artérielle en dioxyde de carbone).
La ventilation non invasive (VNI) permet
de rétablir l’équilibre de cette balance
en diminuant la charge respiratoire ou
en remplaçant les muscles respiratoires.
Deux types de troubles respiratoires du sommeil sont
à distinguer : les hypoventilations alvéolaires nocturnes
(HAN) et le syndrome d’apnées obstructives du sommeil
(SAOS). Les conséquences sur le patient sont différentes :
le SAOS (obstruction intermittente plus ou moins
complète) entraîne une morbidité d’organe causée par
l’activation des voies cellulaires inflammatoires (TNFα …)
alors que les HAN entraînent un remodelage vasculaire
par l’activation des facteurs de croissance (HIF, VEGF,
EPO …).
La VNI est de ce fait recommandée dans de nombreuses
pathologies responsables d’une insuffisance respiratoire
chronique chez l’enfant, telles que le SAOS, la
mucoviscidose et les maladies neuromusculaires.
Ventilation non invasive (VNI)
au long cours chez l’enfant
Forte du succès des rencontres précédentes,
la Commission Médico-Technique et Sociale
(CMTS) de la Fédération Antadir a organisé,
le 11 Octobre dernier, le 4è symposium sur la
ventilation non invasive (VNI) au long cours
chez l’enfant. Cette année, la thématique
principale était la VNI dans les pathologies
neuromusculaires. Soutenue
par différents partenaires* et sponsors**,
cette manifestation a réuni plus de
120 participants : médecins,
kinésithérapeutes, infirmiers, techniciens
et fabricants qui ont pu assister aux
conférences et ateliers organisés sur
la journée.
En introduction, le Président de l’Antadir,
le Professeur Jean-François Muir, et le
Professeur Brigitte Fauroux ont souligné
l’importance des progrès technologiques
réalisés au cours de ces dernières années
dans le domaine de la ventilation non
invasive. Ces évolutions témoignent du souci
permanent d’optimiser l’efficacité clinique
des dispositifs, le confort des patients et sont
un atout pour l’observance à la VNI, une des
préoccupations majeures des tutelles.
Quelles indications de la VNI ? Quels
bénéfices en attendre ? Comment optimiser
le suivi d’un enfant placé sous VNI ? Quelle
place pour les techniques d’aide au
désencombrement et l’éducation
thérapeutique, dans la prise en charge
globale et l’acceptation de la VNI par le
patient ? Autant de questions volontairement
« pratiques » qui ont fait l’objet de brillants
exposés et suscité de nombreux échanges
constructifs entre les participants.
Les pages qui suivent se proposent, sous la
plume d’Annabelle Couillard et Line Mounier
de synthétiser les lignes de force de cette
Journée dont il faut remercier conférenciers,
organisateurs, partenaires et participants de
l’avoir animée.
Pr Jean-François Muir
Président, Fédération Antadir
n°25 - décembre 2012
Editorial
Quand débuter la VNI
et pour quels bénéfices ?
Professeur Brigitte Fauroux, Pneumologie pédiatrique &
INSERM U955, Hôpital A. Trousseau – PARIS.
Quand débuter la VNI
et pour quels bénéfices ? ...............p.1
VNI chez l’enfant
neuromusculaire :
quelle surveillance ? .........................p.6
Les thérapeutiques d’aide
au désencombrement
dans les pathologies
neuromusculaires .............................. p.8
Actualité dans la VNI de l’enfant :
revue de la littérature ...................... p.11
Qualité du sommeil
chez l’enfant sous VNI
au long cours ................................... p.16
Le point de vue de l’infirmier ................................p.16
Qualité du sommeil
chez l’enfant sous VNI
au long cours ................................... p.18
Le point de vue du médecin ..................................p.18 * En partenariat avec l’AFM, la SPLF, RespiRare,
l’Assistance Publique Hôpitaux de Paris, l’Inserm.
** Sponsorisée par Air Liquide Medical Systems, Breas GE
Healthcare, Covidien, Fisher & Paykel, I.M.A.Pe, Invacare,
L3 Medical, Medisupply, Philips Healthcare, ResMed,
Weinmann.
Sommaire

2Inspirer n°25 - décembre 2012
hypoventilation alvéolaire (SpO2 < 90% et
PtcCO2 > 50 mmHg) après chirurgie ORL.
La VNI peut aussi être indiquée au cas par
cas, en tenant compte des signes cliniques
de SAOS persistant malgré les autres
traitements, des données de la PSG (IAH,
index de désaturation, sommeil
fragmenté), d’un terrain sous-jacent, de
l’âge, des performances scolaires. La VNI
peut alors être essayée sur 1 à 2 mois puis,
après ré-évaluation, être poursuivie ou
non.
Dans une étude descriptive portant sur 97
enfants porteurs de pathologies
neuromusculaires (n=35), de pathologies
pulmonaires (n=9), d’un SAOS avec
(n=32) ou sans (n=21) malformations
maxillo-faciales, Ramirez et al. [Intensive
Care Med 2012] ont montré que le choix
du masque (moulé sur mesure ou
industriel facial, nasal, avec ou sans fuites
etc.) était dépendant de l’âge et de la
pathologie sous-jacente des enfants.
Dans cette population, l’inconfort était
la principale raison de changement de
masque.
2 - Mucoviscidose et VNI
chez l’enfant :
Dans le cadre d’une enquête nationale
menée auprès de 36 centres et sur un total
de 4 416 patients adultes et enfants
porteurs d’une mucoviscidose, le Pr. B.
Fauroux et al. [Respir Care 2008] ont
montré que 168, soit 3,8% des patients,
utilisaient une VNI. Les centres pour
adultes utilisaient la VNI plus souvent que
les centres pédiatriques ou les centres
mixtes (adultes et enfants). Cette enquête
indique que les centres utilisent à
l’unanimité la VNI comme un traitement
de première intention en cas
d’exacerbation respiratoire hypercapnique
et également en cas d’hypercapnie diurne
stable. La VNI est aussi utilisée en cas de
troubles du sommeil, d’une insuffisance de
l’oxygénothérapie au long cours et une
perte de poids mais aussi en cas d’attente
de transplantation (une indication de plus
en plus posée). La ventilation à deux
niveaux de pression est le mode
préférentiellement utilisé dans les centres.
Les réglages des ventilateurs sont faits
selon les valeurs des gaz du sang, la
synchronisation patient-ventilateur, le
confort du patient et parfois, selon une
1 - SAOS et VNI
chez l’enfant :
Les conséquences du SAOS sont
particulièrement délétères chez l’enfant. En
effet, le SAOS entraîne une hypoxémie
épisodique, une hypercapnie intermittente,
une augmentation des variations de
pression et une fragmentation du sommeil.
Ces mécanismes physiopathologiques
aboutissent à une morbidité d’organe,
caractérisée par une dysfonction
neurocognitive importante, un stress
cardiovasculaire et un syndrome
métabolique. La polysomnographie (PSG)
est l’examen diagnostique de référence
permettant d’évaluer la sévérité du SAOS
et de poser les indications de la mise sous
VNI. A ce jour, l’utilisation des données
relatives à la morbidité d’organe n’est pas
disponible pour décider d’un traitement
par VNI. Le Pr. B. Fauroux a souligné qu’il
n’y avait pas de lien entre les paramètres
objectifs obtenus par la PSG et la morbidité
d’organe.
La PPC (Pression Positive Continue)
permet de maintenir une pression
suffisante à l’inspiration et à l’expiration.
Elle normalise la qualité du sommeil et les
données de la PSG comme l’index
d’apnées hypopnées (IAH). Elle permet
également de prévenir ou de corriger la
morbidité d’organe, en particulier les
troubles neurocognitifs, les conséquences
cardiovasculaires et métaboliques. L’étude
de Marcus. CL et al. [Pédiatrics, 2006]
portant sur 29 enfants (de 2 à 16 ans) avec
SAOS a montré que l’utilisation de la PPC
et de la VNI à deux niveaux de pression
étaient efficaces pour corriger l’IAH chez
tous les enfants. Dans une autre étude,
Marcus. CL et al [AJRCCM, 2012] se sont
intéressés aux bénéfices cliniques de la
VNI. Les auteurs ont mis en évidence une
amélioration des performances
neurocognitives après 3 mois de PPC chez
des enfants porteurs d’un SAOS. Ils ont
notamment objectivé une amélioration
significative de l’attention, de l’index de
somnolence diurne, de la qualité de vie
liée au SAOS et, plus généralement, de la
qualité de vie des enfants et de leurs
parents [Figure 1]. Les auteurs soulignent
que ces bénéfices sont avérés, même si
l’observance n’est pas parfaite.
Le Pr. Brigitte Fauroux a rappelé que la VNI
ne devait être proposée qu’en dernier
recours, après l’adéno-amygdalectomie et
les traitements médicaux classiques. En
pratique, les indications de la VNI reposent
indiscutablement sur la persistance d’une
Figure 1
Amélioration des performances neurocognitives sous PPC, avant
et après 3 mois de traitement, chez les enfants porteurs d’un SAOS
(d’après Marcus et al. AJRCM 2012).
P < 0,001
Echelle
de somnolence
P < 0,001
Déficit de l’attention
et hyperactivité
Trouble de l’attention/hyperactivité (Conners scale)
30
25
20
15
10
5
0
Avant VNI Après VNI
Echelle de somnolance (Epworth)
24
20
16
12
8
4
0
Avant VNI Après VNI

3
Inspirer n°25 - décembre 2012
des muscles respiratoires. Enfin, il a été
rapporté que la VNI est associée à un
ralentissement du déclin de la fonction
respiratoire dans la mucoviscidose
[Fauroux et al. Respiration, 2008].
Il est encore difficile de savoir à quel
moment il convient de commencer la VNI,
en dehors d’une période d’exacerbation
chez les patients atteints de mucoviscidose.
Il existe un critère : l’hypercapnie nocturne.
Mais quand faut-il faire un enregistrement
polysomnographique ? Il n’existe pas de
réelle corrélation entre la qualité subjective
et la qualité objective du sommeil dans
cette population [Fauroux et al. Arch Child
Dis, sous presse]. De même, les
corrélations sont faibles entre les
gazométries nocturnes et diurnes et les
symptômes, les explorations fonctionnelles
respiratoires, ou le sommeil. Dans une
étude récente, Damy et al. [Pulm Circ,
2012] ont mis en évidence l’importance du
suivi d’un paramètre écho-cardiographique
dans la gestion des greffes pulmonaires.
Les auteurs ont démontré que le temps
d’accélération du flux pulmonaire,
marqueur indirect de l’hypertension
artérielle pulmonaire, était un facteur
prédictif temporel de la nécessité d’une
greffe chez les patients atteints de
mucoviscidose.
Dans le cadre de cette pathologie,
les bénéfices prouvés de la VNI sont :
l’amélioration des échanges gazeux,
l’amélioration de la tolérance à l’effort
et à la kinésithérapie, la diminution de la
dyspnée, et un possible ralentissement
du déclin de la fonction respiratoire.
Les bénéfices, non prouvés à ce jour,
mais attestés par les praticiens sont :
une augmentation de la survie, une
amélioration de la qualité du sommeil,
de la qualité de vie, du statut nutritionnel
et une diminution ou correction de
l’hypertension artérielle pulmonaire.
Actuellement, il est admis que la mise sous
VNI est indiquée chez les patients porteurs
d’une mucoviscidose dès lors qu’il y a
décompensation respiratoire aiguë
hypercapnique ou hypercapnie nocturne
associée à des signes de troubles
respiratoires du sommeil, et dans le cadre
d’efforts physiques (programme de
réentraînement à l’effort ou séances
de kinésithérapie induisant une fatigue
associée à des désaturations).
étude objective du sommeil. Les centres
interrogés ont rapporté de nombreux
bénéfices cliniques à la VNI, bien que peu
d’entre eux soient à ce jour
scientifiquement prouvés. Il n’y a pas eu
d’étude prospective randomisée sur le
bénéfice de la VNI en aigü dans la
mucoviscidose et B. Fauroux précise que,
d’un point de vue éthique, ce genre de
protocole ne serait pas acceptable.
Toutefois, il existe des études dites « de
terrain » dont deux études françaises
[Texereau et al. Respir Res 2006] [Ellaffi
et al. AJRCCM 2005] qui montrent que la
VNI est largement efficace et que les
échecs s’observent sur des patients trop
sévères pour lesquels la VNI n’est pas
suffisamment efficace ; lorsque la
ventilation invasive doit être utilisée, elle
est associée à une mortalité extrêmement
élevée.
L’efficacité de la VNI chez les enfants
porteurs d’une mucoviscidose est
directement liée à son action sur la
mécanique respiratoire. La VNI permet de
diminuer le travail respiratoire et
d’augmenter le volume courant,
améliorant ainsi les échanges gazeux
(augmentation de la PaO2 et diminution
de la PaCO2) [Hart et al. AJRCCM 2002].
Dans une étude portant sur 8 enfants avec
mucoviscidose, âgés en moyenne de 13
ans, B. Fauroux et al. [Crit Care Med,
2001] ont comparé les bénéfices
physiologiques à court terme (20 minutes)
de 2 modes de ventilation : volumétrique
et barométrique. Ces deux modes de
ventilation diminuent tous deux de façon
significative le travail des muscles
respiratoires ce qui améliore les échanges
gazeux nocturnes et diurnes.
Le Pr. B. Fauroux a précisé que
l’oxygénothérapie corrige la saturation en
oxygène mais n’améliore pas la respiration
des enfants. En 2001, Milross et al. [Am J
Respir Crit Care, 2001] ont montré que la
VNI était significativement plus efficace
que l’oxygénothérapie pour améliorer la
qualité des échanges gazeux pendant le
sommeil, préserver le volume courant et
éviter l’hypercapnie nocturne chez des
patients atteints de mucoviscidose [Figure
2]. De même, Young et al. [Thorax 2008]
ont montré que la mise sous VNI
(6 semaines) était plus efficace que la
mise sous oxygène pour améliorer la
dyspnée et la tolérance à l’effort (test
de marche de 6 minutes) dans cette
population. Cette étude confirme que
la VNI permet une mise au repos des
muscles respiratoires.
Dans une de leurs études, B. Fauroux et al.
[Crit Care, 2001] ont mis en évidence que
la diminution de la dyspnée par la VNI était
un paramètre important de la tolérance et
du confort des patients ; par exemple, elle
améliore la tolérance des enfants aux
séances de kinésithérapie [Fauroux et al.
Pediatrics 1999] en prévenant les
désaturations et en diminuant la fatigue
Figure 2
Effets comparés de l’oxygène de la VNI sur la qualité des échanges gazeux pendant
le sommeil chez des patients atteints de mucoviscidose.
D’après Milross et al. AJRCCM 2001.
% de temps avec une SaO2 > 90%
100
80
60
40
20
0
Sommeil non
paradoxal Sommeil paradoxal Temps de sommeil total
Delta de PtcPCO2 (mmHg) entre
le sommeil paradoxal et non paradoxal
100
80
60
40
20
0
Air
ambiant Sous O2 Sous VNI
Air ambiant Sous Oxygène Sous VNI

4Inspirer n°25 - décembre 2012
3 - Maladies
neuromusculaires
et VNI chez l’enfant :
Les infections respiratoires sont des
éléments déterminants de l’évolution
respiratoire des malades neuromusculaires :
ces infections aggravent l’hypoventilation
alvéolaire nocturne, puis diurne, et peuvent
mener à une insuffisance respiratoire
terminale. Dans ce cas, le recours à la VNI
est indispensable. En 1998, Simonds et al.
[Thorax 1998] ont montré que la VNI
pouvait améliorer de façon significative
la survie de jeunes adultes (en moyenne
20 ans) atteints de myopathie de
Duchenne avec hypercapnie nocturne et
diurne et surtout leur permettre de
maintenir une qualité de vie comparable
à celle d’autres pathologies respiratoires
connues.
Dans une étude portant sur une
population de patients atteints de
myopathie de Duchenne, Jeppesen et al.
[Neuromuscular Disesase, 2003] ont
montré que l’utilisation de la VNI était
associée à une augmentation de
l’espérance de vie. Il a également été
rapporté, par une étude randomisée et
contrôlée, que la VNI pouvait normaliser
les échanges gazeux des patients
présentant une maladie neuromusculaire
avec une hypoventilation nocturne,
prévenir la détérioration de leur fonction
respiratoire et éviter ainsi l’apparition d’une
hypercapnie diurne [Ward et al. Thorax
2005].
Pour pallier la faiblesse des muscles
respiratoires chez les patients atteints de
myopathie de Duchenne, la VNI est un
traitement efficace. La VNI est d’abord
initiée la nuit puis, lorsque la maladie
évolue, une VNI de jour est souvent
nécessaire. En 2008, Toussaint et al.
[Thorax 2008] ont montré que l’utilisation
de la VNI 2 heures pendant la journée
pouvait améliorer l’endurance des muscles
respiratoires dans cette population.
L’addition de 2 heures de VNI durant la
journée à la VNI nocturne est plus efficace
que l’utilisation seule de la VNI nocturne.
La VNI améliore également les symptômes
tels que les maux de tête, la somnolence
diurne, les troubles de l’attention et les
troubles du comportement alimentaire
retarder l’apparition de l’hypercapnie
diurne et des symptômes. Bersanini. C et
al. [Eur Respir J, 2012] ont montré que
les paramètres de la fonction respiratoire
et des muscles respiratoires étaient
faiblement corrélés aux phénomènes
d’hypoxémie et d’hypercapnie nocturnes
chez les enfants atteints de pathologies
neuromusculaires. Cependant, cette étude
révèle que la pression artérielle diurne en
CO2 est un facteur prédictif significatif de
l’hypercapnie nocturne dans cette
population.
Quand faut-il débuter une VNI chez
les enfants atteints de pathologies
neuromusculaires ? A cette question,
le Pr B. Fauroux a répondu qu’il y avait
des indications indiscutables telles que la
présence d’une hypercapnie diurne et/ou
des antécédents de décompensation
respiratoire grave. Toutefois, elle a précisé
que d’autres indications étaient largement
reconnues par la profession comme
l’hypercapnie nocturne isolée, un défaut de
croissance du poumon/ cage thoracique
chez le jeune enfant et en situation
péri-opératoire de chirurgie /anesthésie.
Conclusion :
Les bénéfices attendus et les indications
de la VNI dépendent de la pathologie
sous-jacente : SAOS, mucoviscidose ou
maladie neuromusculaire. La plupart des
indications ne sont pas validées et les
nombreux bénéfices observés ou attendus
restent à prouver chez l’enfant.
(perte d’appétit) chez les enfants atteints
de myopathie congénitale [Young et al.
Neurology, 2007] [Figure 3]. Dans cette
même étude, Young et al. ont rapporté
que la VNI pouvait aussi réduire de façon
significative les hospitalisations et de ce fait
les dépenses de santé dans cette
population. Chez les nourrissons atteints
d’amyotrophie spinale, l’utilisation de la
VNI (ou l’utilisation de relaxateur de
pression) permettrait de préserver la
croissance du poumon et de la cage
thoracique [Chatwin et al. Arch Dis Child,
2001].
Dans les pathologies neuromusculaires,
il est scientifiquement prouvé que la VNI
permet d’améliorer la survie et les
échanges gazeux, de diminuer la fatigue
diaphragmatique et la dyspnée, et de
maintenir la qualité de vie malgré
l’évolution de la maladie. Certains
bénéfices ne sont pas prouvés mais
reconnus par les praticiens : un
ralentissement du déclin de la fonction
respiratoire, une amélioration de la qualité
du sommeil, une amélioration des
fonctions neuro-cognitives et une
préservation de la croissance pulmonaire
chez le jeune enfant.
Dans une étude randomisée et contrôlée,
Ward et al. [Thorax 2005] ont montré que
le recours à la VNI nocturne chez les
patients neuromusculaires avec
hypoventilation nocturne et normocapnie
diurne permettait de ralentir la
détérioration de l’état de santé et de
Figure 3
Effets de la VNI sur la symptomatologie chez les enfants atteints de maladies
neuromusculaires. D’après Young et al.Neurology 2007.
N° of Patients
12
10
8
6
4
2
0
Headache
Sleepiness
Anorexia
Dysphagia
Cough
Attention
problems
Learning
problems
Before NIV After NIV

5
Inspirer n°25 - décembre 2012
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