Le Polyhandicap

Cofemer
DES MPR
DES :
DIU :
Module :
St Maurice :
Coordonnateurs :
Médecine physique et de réadaptation
Médecine de rééducation
MPR et Réadaptation de l’enfant
25-26-27 avril 2007
Pr V. Gautheron
Titre :
Auteurs :
Le Polyhandicap
V. Bourg
© Cofemer 2007 et l’auteur
Tous droits réservés
DEFINITION: Polyhandicap
 Déficience
mentale sévère ou profonde
associée à de graves incapacités
motrices entraînant une restriction
majeure de l’autonomie,et des
possibilités de perception, d’expression
et de relation limitées
 « Grande dépendance »
 Limites…
DEFINITION: Surhandicap
 Association
de plusieurs déficiences,
ayant à peu près le même niveau de
gravité
 Problème spécifique de prise en
charge, les capacités restantes ne
permettant pas d’utiliser les moyens de
compensations habituels
MPR et Réadaptation enfants
Le Polyhandicap
Dr V. BOURG
MPR
CRF Paul Dottin –
Service de MPR CHU Toulouse
DEFINITION:
Plurihandicap/ multihandicap
 Association
de plusieurs déficiences,
ayant à peu près le même niveau de
gravité
 Problème spécifique de prise en
charge, les capacités restantes ne
permettant pas d’utiliser les moyens de
compensations habituels
Concept ou réalité
 Les
pionniers (196…):
Dr E. Zucman, Dr S.Tomkiewicz
Fondation du CESAP (comité d’études et
de soins aux arriérés profonds de la
région parisienne; siège social APHP)
1re définition en 1985
Évolution vers abord éthique /
philosophique / médical
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Le polyhandicapé
comme acteur ?
 Être
MPR et Réadaptation enfants
La Médecine
face au polyhandicap
informé de ce qui le concerne
 Exprimer
son choix
 Évaluation
des services rendus ?
EPIDEMIOLOGIE
Diagnostic étiologique
 Prévalence
 Lésions
0,7 à 1 /1000
inconnue dans 35 % des cas
 Étiologie anté natale dans > 60 % des
cas
 Nosologie:
 étiologie
Phcp Cerebral Palsy
Évaluation et
Prise en Charge
secondaires de l’encéphale
(lésions anoxo-ischémiques)
 Lésions initiales (malformations,
infections, traumatismes,génétiques,…)
 Symptomatologie spécifique =>
diagnostic positif doit être posé le plus
précisément possible
Spécificité de la PEC
du polyhandicapé




Association des pathologies / intrication des
répercussions / équilibre de PEC médicale et
psycho socio éducative
« Absence » de « communication » et donc
de plaintes
Nécessité d’outil spécifique
Difficultés éthiques: notion de qualité de vie,
de pronostic vital,…
Soigner des gens qui ne guérissent pas…
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Bilan orthopédique





Classique: MI, MS, rachis
Déformations sévères, favorisées par une
spasticité des 4 membres et une hypotonie
du tronc
Suivi au moins annuel durant la croissance
Tolérance de limitation articulaire avec 2
objectifs: le maintien d’un alignement
orthopédique des MI permettant la
verticalisation passive et le maintien d’une
mobilité de hanches permettant une station
assise de qualité
Objectif prioritaire = non douleur/ non
dégradation
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PEC orthopédique:
 Kinésithérapie:
mobilisation passive,
postures (appareillage)
 Chirurgie:tendineuse ou osseuse (MI,
Rachis)
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EVALUATION
fonctionnelle, globale
Bilan moteur
 Compétences
actives
de la spasticité et des
mouvements anormaux
 Bilan
GMF CS :
Le polyhandicapé
correspond à un
niveau 5
 Gross
Motor Function Mesure (GMFM)
Validée pour la pathologie IMC
(enfant +/- adulte) et TC
Validée en francais:
=> Évaluation Motrice
Fonctionnelle Globale (EMFG)
Fauteuil, sans autonomie,
station debout impossible
stade 1
Fauteuil, sans autonomie,
station debout possible si soutenu
stade 2
Fauteuil, avec autonomie
sur une courte distance
stade 3
Autonomie au fauteuil
intérieur / extérieur
stade 4
Marche autonome
avec 2 orthèses à 3 points d ’appui
Marche autonome
avec 2 béquilles
Marche autonome
sans appareillage, lente
Marche autonome
sans appareillage
stade 5
stade 6
stade 7
stade 8
Classification de Bleck
Semiologie de la « spasticité »




Augmentation du réflexe d’étirement:
Evaluation par l’Echelle d’Aschworth (reste le
« gold standart »)
Perte de sélectivité de l’activation musculaire:
cocontractions, syncinésies
« dystonie spastique » : posture
hypertonique
Contractures, rétractions musculotendineuses
EVALUATION
des répercussions (1)
 DOULEUR:
EVA, Echelle de San Salvadour,
 Sommeil
 Prise
de poids
de la communication
 Qualité
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EVALUATION
des répercussions (2)

QUALITE DE VIE
 du patient ??
 de l’entourage (questionnaire de
qualité de vie, évaluation de la
charge en soins)
Approche des indications de la
toxine chez le Polyhandicapé
– Chaque fois qu’il existe une hypertonie
focalisée avec une cible de traitement
– Résultats d’autant > que la prise en charge
post injection est complète: Kiné (postures,
physio sédative, mobilisations), analyse du
positionement, Orthèses jour et nuit…
ITB:

TRT général
TRT local
antispastiques
utilisables par voie
orale: Dantrolène
sodique, baclofène,
benzodiazépines,
tizanidine,…
Pompe à Bacloféne



Injection de toxine
Botulique
Chirurgie tendineuse
Neurochirugie
fonctionelle
Approche des indications de
l’ITB chez le Polyhandicapé




Spasticité chronique et diffuse au moins aux
2 MI
Traitement oral essayé systématiquement
(Baclofène 0.5 à 0.8 mg/Kg) avec un échec
Il n’existe pas de rétractions massives
Il existe un risque orthopédique …
Modèle
SynchroMed EL
SynchroMed EL
SynchroMed II
Volume Total du Réservoir
10ml
18ml
20ml
Volume Utile du Réservoir
8ml
16ml
19ml
39ml
Volume de la Pompe
105cc
125cc
90cc
122cc
185g
205g
185g
215g
90 jours
90 jours
180 jours
180 jours
Poids de la Pompe (pleine)
Stabilité Homologuée *
SynchroMed II
40ml
* Morphine Hydrochloride, Morphine Sulfate, Baclofen Intrathecal
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MODES D’INFUSION
Continu simple
Modulable
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Tests pré-implantation:
modalités

Dose quotidienne
1 ou 2 cycles quotidiens sur une semaine
Jusqu’à 13 séquences enchaînées
Bolus + Continu Simple ou Modulable



Mise place d’un site d’accès: (J1)
Respect d’un délai de « cicatrisation » (J 2,
3, 4, 5)
Bolus à doses progressives / injection en
continu ( J 5, 6, 7, 8, 9)
Doses test initiales de 12 à 100 microgrammes
Bolus simple, Bolus d’amorçage ou Bolus de transition
Contre-Indications absolues
 Épilepsie
non stabilisée (> 2 crises
/mois)
 Allergie vraie au Baclofène
 CI Anesthésie
 État infectieux récurent
 Pathologie Psychiatrique
Contre-Indications relatives
 Poids
<20 KG
du tissu sous cutané abdominal
 Présence d’une gastrostomie ?
 Antécédents de chirurgie du rachis ?
 Qualité
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Protocole:
 Information
du patient et de sa famille
multidisciplinaire
 Test pré implantation
 Implantation
 Suivi immédiat et ajustement de la dose
 Suivi au long cours
 Consultation
Effets indésirables
Prise en charge de la douleur
 Spécificité
 Liés
à la chirurgie
au médicament
 Liés au matériel
 Liés
de l’outil d’évaluation:
échelle de San Salvadour
 Répercussion spécifique sur la
spasticité et la communication
 Traitement étiologique à privilégier
 Traitement global souvent
indispensable
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Objectifs fonctionnels:
 Souvent
limités
à rechercher avec opiniâtreté
 Favorisés par un bon positionnement +++
 Axés sur la manipulation même minime
soit elle: développement psychique, axés
à des aides techniques / Joy stick, track
ball
 mais
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Bilan médical
Bilan de l’épilepsie
L’état nutritionnel /
La déglutition
 Fréquences
 Fréquence
 Difficulté
de diagnostic et de traitement
 Répercussions générales et neuro
cognitives ++++
des fausses routes
asymptomatiques (abolition du réflexe
de toux)
 Soins dentaires
 Suivi staturo pondéral
 Suivi infectieux
 Importance du suivi nutritionnel +++
 => Place de la gastrotomie
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État endocrinien
Troubles de
la minéralisation osseuse
 Retard
 Étiologies
de croissance par déficit en
Hormone de croissance
 Anomalies de déclenchement de la
puberté: précoce / retardée
 Anomalies thyroidiennes
associées: déficit nutritionnel
en Ca, en vit D,absence de
minéralisation secondaire à l’absence
de mise en charge, anomalies
endocriniennes favorisantes
 Risque = fracture spontannée
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Troubles vésico-sphinctériens
fonctionnelles peu
prises en compte
 Répercussions rénales non
recherchées
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Explorations paracliniques
 Répercussions
Troubles du transit
et de la continence anale
 ECBU
 Échographie
rénale et vésicale
de la créatinine
 Bilan urodynamique
 Clairance
Étiologies associées de la constipation
chez le polyhandicapé

 Troubles
spécifiques de la motilité
digestive : RGO, Constipation
 Répercussions générales ++++
 Cas particulier de la présence d’une
gastrostomie






Atteinte musculaire /neurologique
Pathologie d’immobilisation
Hypo-hydratation
Déséquilibre nutritionnel
Difficultés d’installation en position de
défécation
Déséquilibre de la flore intestinale secondaire
antibiothérapie itérative
Médicaments favorisants: anticholinergiques,
épaississants, antispasmodiques
Explorations complémentaires






Radiographie de l’abdomen: ASP
Opacifications radiologiques: du colon, du
grêle, TOGD (radio-cinéma )
Mesure du temps de transit (marqueurs
radio-opaques)
Manométrie ano-rectale
Manométrie oesophagienne
Échographie oesophagienne
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Prise en charge:
-Diététique
-Médicamenteuse
-positionnelle
La communication
PEC neurocognitive
 Verbale
ou non verbale
oui /non
 Indispensable pour éviter le
surhandicap
 Code
Prérequis:
Moyens
 Action
 Évaluation
visuelle
sensorielle: auditive et
du sujet
sur tablette
 Accès outil informatique
 Désignation
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NON
NON
OUI
OUI
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Base des apprentissages:
mise en place des concepts
élémentaires
 Identification
du sujet en tant personne
individualisée
 Identification de personnes référentes:
affectif/ non affectif
 Identification d’objets, de lieux, d’action
 Accès au temps, à la conceptualisation
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MPR et Réadaptation enfants
Développement psychique
 Risque
de surhandicap en raison du
risque d’évolution psychotique
 Caractère particulier du développement:
difficulté de mise en place d’une
triangulation saine et efficace
Le polyhandicapé adulte





Vieillissement précoce ++++
suivi MPR sans doute indispensable;
structures adultes +/- équipés
Reprise régulière des questionnements:
positionnement, complications orthopédiques
et viscérales, possibilités fonctionnelles,
objectifs fonctionnels
Nouvelles pathologies: évolution de l’état de
santé (dépistage ++++)
Parents vieillissants
Conclusion
 PEC
pluridisciplinaire tant sur le plan
médical que paramédical
 PEC à toujours replacer dans le projet
global de vie
 Place des parents dans ce projet et
cette PEC
 Réflexion médicale, éthique,
philosophique,…
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