Epidémiologie et diagnostic de l`uvéite

Leterme d’uvéite décrit une inflammation de
l’œil (couche intermédiaire duglobe oculaire,
comprenantla choroïde,le corpsciliaire etl’iris)
etenglobe desaffectionsinflammatoiresasso-
ciéesàtouteune série d’entitéspathologiques.
L’uvéite est lamaladie inflammatoire laplus fré-
quente de l’œil etelle constitue l’une desprinci-
palescausesde perte de vision grave etde cécité.
Son incidenceannuelle sesitue entre 17et52cas
pour une population de 100000 individus [1–4]
et saprévalence est de 38–714 pour 100000 [1,
3,4].On estime qu’environ 10% deshandicaps
visuelsquitouchentlespopulationsoccidentales
sontdus àdes uvéites; prèsde 35% despatients
atteints d’uvéitesouffrentd’une perte de vision
significativevoire même d’une cécitéau sensde
laloi [5].Un diagnostic basésur l’épidémiologie
est parconséquentabsolumentindispensable
pour envisagerles traitements possibles.
Le diagnosticdifférentiel doit tenircompteaussi
bien desdonnéesdémographiquesque de lano-
menclatureanatomo-pathologique[6].La loca-
lisation de l’inflammation etl’évolution dansle
tempsjouent unrôle primordial danscecontexte;
s’agit-il d’une inflammation aiguë,d’une affection
chronique oud’une maladie récurrente? Lesdif-
férencesdémographiquesentre lespays indus-
trialisésetceux en voie de développementimpli-
quentdesdistributions statistiquesdifférentes
au sujetdesfacteurs pathogènespotentiels.Des
voyages récents àl’étranger,descontacts avec cer-
tainsanimaux et une éventuelle exposition pro-
fessionnelle doiventêtrerecherchés.La connais-
sance desdifférencesde probabilité desétiologies
de l’atteinte inflammatoire intraoculaire en fonc-
tion de l’âge peut égalementêtretrès utile.
Nous allonsessayerd’établir unconceptpour
l’utilisation systématique etciblée de certainesai-
desaudiagnostic, en nous fondant sur lescarac-
téristiquesde distribution épidémiologique eten
tenantcompte de laréduction progressive des
ressourcesdisponibles.Seulun diagnosticfiable,
avecsi possible lamise en évidence d’une étiolo-
gie précise,permetl’instauration d’untraitement
approprié et spécifique,sice n’est causal. Ce point
est d’autantplus importantque le diagnosticet
le traitementd’une inflammation intraoculaire
nécessitent souvent une approche et une prise en
charge interdisciplinaires.
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Epidémiologie et diagnostic de l’uvéite
Veit Sturm, Fabio Meier
Augenklinik, Universitätsspital Zürich
Quintessence
%L’uvéite est lamaladie inflammatoire de l’œil laplus fréquente etelle consti-
tue l’une desprincipalescausesde cécité etde perte de vision sévère.
%L’uvéiteantérieure est laforme qui prédomine danslaplupart despopula-
tions.Danslespays occidentaux,l’uvéiteantérieureaiguëassociée auHLA-B27,
avecou sans spondylarthropathie (SPA) est, avecles uvéitesidiopathiques,la
forme laplus courante. Lesinflammationsdu segmentantérieur de l’œil sont
cependantégalementobservéesdansle cadre de nombreusesmaladies systé-
miques,les segments intermédiaire etpostérieur étantalors égalementfré-
quemmentimpliqués.Chezl’enfant,l’uvéiteantérieurechroniqueassociée àune
polyarthrite juvénile idiopathique est une forme d’inflammation intraoculaire
classique. L’uvéite intermédiaire est laforme laplus rare. La sarcoïdose etlasclé-
rose en plaques sontparmi lesprincipalesassociationsoumaladiescausales.
L’uvéite postérieurevientau second rang danslamajorité despays et représente
15–30% descas.La plupart des uvéitespostérieures reste d’étiologie incertaine.
La choriorétinitetoxoplasmique est proportionnellementlaplus représentée.
%Une approche systématiquetenantcompte desdonnéesépidémiologiques
connuesaété élaborée pour faciliterle diagnosticen pratique de médecine
générale/interne. Untraitementapproprié,le plus spécifique possible,sice n’est
causal,ne peut résulterque d’une procédure diagnostique fiable avec, le cas
échéant,lamise en évidence d’une étiologie claire.
Summary
Uveitis: epidemiology and diagnosis
%Uveitisis the most frequentinflammatory eye diseaseand amajorcause of
blindness and visual impairment.
%Anterior uveitisis the commonest form of the disease in most populations.
Apart from idiopathicuveitis,in WesterncountriesHLA-B27-associated acute
anterior uveitis with or without spondylarthropathyis the most frequentcause.
%Onthe otherhand,inflammation of the anterior segmentalso occurs in many
systemicdiseases,often involving the intermediate orposterior segment.
%Atypical form of intraocularinflammation in childhood ischronic anterior
uveitisassociated with juvenile idiopathic arthritis.Intermediateuveitisis
the least common form. Most casesof intermediateuveitisare idiopathic, im-
portantfurthercausesof thisformbeing sarcoidosisand multiple sclerosis.Pos-
terior uveitisis the second most frequentform of uveitisin most countries, ac-
counting for some 15%–30% of cases.Toxoplasmicretinochoroiditisisbyfar the
most common identifiable aetiologyof posterior uveitis,the remaining cases
being largelyidiopathic.
%Taking intoconsideration the known epidemiological distributions,aconcept
isproposed forappropriateuse of diagnostictoolsin general practice/internal
medicine. Reliable diagnosis,if possible based on aetiology,isessential in for-
mulating appropriatecausaltherapy.
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Nomenclature anatomo-pathologique [6, 7]
L’ uvéiteantérieureenglobeune iritiset une iri-
docyclite. Une iritisest caractérisée par une réac-
tion inflammatoire du tissu iridien avecirritation
de la chambreantérieure; une iridocyclite est une
réaction supplémentaire ducorpsciliaire etdu
vitréantérieur (fig. 1 x ).
Dansl’uvéite intermédiaire , c’est l’infiltration
ducorps vitré qui est aupremierplan,sansat-
teinte de la choroïde. Deslésionsetdesinfiltrats
vasculairespeuventégalementêtre présents,de
même qu’un décollementde rétine exsudatif. Une
participation antérieuresous forme d’une irrita-
tion légèreàmodérée de la chambreantérieure
est fréquente.
Danslapars planitis,l’exsudatinflammatoire est
situé danslarégion de lapars planaetil peut sur-
veniraussibien dansle cadre d’une iridocyclite
que d’une uvéite intermédiaire.
Leterme d’uvéite postérieureenglobe la choroï-
dite,la choriorétinite etlarétinochoroïdite. La
choroïdite est une inflammation de la choroïde.
La rétine est souvent touchée secondairement,si
bien que le tableauest en généralcelui d’une cho-
riorétinite. Une réaction inflammatoire du vitré
est habituellementégalementprésente. Dansla
rétinochoroïdite,le trouble inflammatoire pri-
mairetouche d’abord larétine,etla choroïde
n’est atteinte quesecondairement.
La rétinite est une inflammation primaire de la
rétine,se propageanten général dansla chambre
antérieure etle vitré.
On entend parpanuvéiteune inflammation sévère
des segments antérieur,intermédiaire etposté-
rieur,sansque laréaction inflammatoire ne pré-
domine dansl’une de ces régions.
L’ endophtalmitedésigne une inflammation de tous
les tissus oculairesàl’exception de laparoi du
globe. Elle est habituellementcausée par une
infection bactérienne oumycosiqueaiguë de l’in-
térieur de l’œil.
La panophtalmitedécrit une inflammation tou-
chantpardéfinition latotalité duglobe oculaire
avecparticipation de l’orbite.
Classification temporelle [6, 7]
Une uvéite est diteaiguë lorsque les signesin-
flammatoiresdurentdepuismoinsde troismois.
Elle est ditechronique lorsque l’inflammation
persiste depuis troismoisouplus (fig. 2x ). Les
inflammationschroniquespeuventcependant
secompliquerde pousséesaiguës.Une uvéiteré-
currentese définitpardeux ouplusieurs épisodes
inflammatoires séparéspar un intervalle libre,
sans signesd’inflammation.
Anamnèse [7]
Comme l’examen clinique,l’anamnèse est impor-
tante pour poser un diagnostic ciblé. Onrecherche-
ranotammentles voyagesàl’étranger,lescontacts
avecdesanimaux etlesexpositionsprofessionnel-
les.La notion de consommation de médicaments
oude droguesest aussiutile,de même que l’anam-
nèseconcernantd’éventuelscontacts sexuels.
Age et sexe
Une uvéite peut surveniràtout âge,mais touche
principalementlespersonnesâgéesde 20 à60
ans[1,4].
Les uvéitesdesenfants de moinsde 16ansne
représententque 5–10% descaset sontdonc
relativement rares[8].L’uvéiteantérieure est la
forme anatomique laplus fréquente dansles
pays occidentaux comme chezl’adulte. L’associa-
tion aveclapolyarthrite juvénile idiopathiqueest
typiquechezl’enfant,puisqu’on l’observe dans
30–40% descasd’uvéiteantérieurechezlesmoins
de 16ans[9].Danslespays occidentaux,l’uvéite
postérieurevienten seconde position par safré-
quence, chezl’enfantcomme chezl’adulte;laré-
tinochoroïditetoxoplasmique en constitue, comme
chezl’adulte,la cause laplus fréquente[8].
L’incidence des uvéites,toutesformesconfon-
dues,ne prédomine ni dans unsexe,ni dansl’au-
tre[4].Il existe néanmoinsdesdifférencespour
certainesentitésparticulières; l’uvéiteantérieure
aiguë est ainsi plus fréquentechezleshommes
jeunesporteurs duHLA-B27 avecune proportion
de 3:1;le sexe féminin est en revanche davantage
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Figure 1
Iridocyclite aiguë.
Figure 2
Iridocyclite chronique avec complications secondaires
(synéchies antérieures, cataracte compliquée).
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exposéaux uvéitesantérieureschroniquesde
type polyarthrite juvénile idiopathiqueavecune
proportion de 5:1[4].
Associations et causes des uvéites
Uvéite antérieure
L’uvéiteantérieure est laforme laplus fréquente
danslaplupart despopulations.C’est en particu-
lierle casdanslespays occidentaux,oùelle repré-
sente 50–60% descasd’uvéitesdiagnostiqués
danslescentres tertiaireset90% dansles unités
de soinsprimaires[10].Hormislesformesidio-
pathiques,les uvéitesantérieuresaiguësasso-
ciéesauHLA-B27 sontla cause laplus courante
danslespays occidentaux [4].La présence de l’an-
tigène HLA-B27 constitueun facteur de risque
génétique pour l’uvéiteantérieureaiguë. Environ
55% despatients caucasiensatteints d’une uvéite
antérieuresontHLA-B27 positifscontre 8–10%
danslapopulation globale. Letableau1pmontre
l’incidence duHLA-B27 etlafréquence de l’uvéite
antérieureaiguë danslesmaladies typiquement
associéesàl’antigène HLA-B27.Chezl’enfant,il
n’est pas rare, comme nous l’avonsdéjàmention-
né,que l’uvéiteantérieuresoitassociée àune
polyarthrite juvénile idiopathique,etcesontles
formeschroniquesqui prédominent.
On observe égalementdesinflammations touchant
principalementle segmentantérieur dansla cy-
clite hétérochrome de Fuchs,quisecaractérise par
une irritation chroniquerelativementdiscrète de
la chambreantérieure,une absence de synéchies,
laformation de cataracteset une participation du
vitré. Lesautresétiologiescomprennentlesinfec-
tionsherpétiques,souventaccompagnéesd’une
kératite,etlasarcoïdose. La sarcoïdose peut ce-
pendantaussi êtreàl’origine d’une uvéite inter-
médiaire oupostérieure. Letableau 2 présume
ladistribution desfréquencesdansle monde.
Uvéite intermédiaire
L’uvéite intermédiaire est laforme d’uvéite laplus
rare[4].La plupart d’entre elles sontidiopa-
thiques[4].Lesétiologiesetassociations typi-
ques sontlasarcoïdose etlasclérose en plaques.
L’uvéiteassociée au virus T-lymphotrope 1 humain
(HTLV-1),l’uvéiteHTLV-1,est une entitéclinique
découverterécemment,qui décriten généralune
uvéite intermédiaire d’origine indéterminée chez
un porteur HTLV-1 positif. Bien que misen évi-
dence partout dansle monde,le HTLV-1 est plus
fréquentdanscertaines régionsgéographiques,
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Tableau 1. Incidence du HLA-B27 et fréquence de l’uvéite antérieure aiguë dans
les maladies typiquement associées à l’antigène HLA-B27.
Maladie Fréquence Fréquence
du HLA-B27 (%) de l’uvéite antérieure aiguë (%)
Maladie de Bechterew 90–100 25
Maladie de Reiter 70–90 20–40
Maladie inflammatoire 62–12
intestinale chronique
Maladie inflammatoire 50–70 50
intestinale chronique avec sacro-iliite
Arthrite psoriasique 18–22 7
Arthrite psoriasique avec sacro-iliite 50–60 33
Tableau 2. Etiologies et associations cliniques fréquentes de l’uvéite antérieure [21].
Région
Etiologies (en %)1Amérique du Nord Amérique du Sud Europe Asie Afrique Australie
Idiopathique 6–19 4327–29 2–13 88217
HLA-B27 +
Idiopathique 31–49 43228–42 46–74 88252
HLA-B27 –
Spondylarthropathie 10–22 13 4–42 3–9 13
séronégative
Hétérochromie de Fuchs 2–7 81–17 3–6 7
Kérato-uvéite herpétique 3–18 11 1–22 1–11 6
Sarcoïdose 1–6 0–6 4–11
Polyarthrite juvénile 2–11 22–5 1–3 1
idiopathique
1Indication d’une fourchette sur la base de plusieurs études.
2Uvéite antérieure idiopathique (status HLA-B27 non précisé).
Tableau 3. Etiologies et associations cliniques fréquentes de l’uvéite intermédiaire [21].
Région
Causes (en %)1Amérique du Nord Amérique du Sud Europe Asie Afrique Australie
Idiopathique 70–100 100 69–100 31, 60–100 100 100
Sarcoïdose 0–22 00–16 0–4, 54 00
Sclérose en plaques 0–8 00–5 000
HTLV-1 0000, 8–20 00
1Indication d’une fourchette, ainsi que de cas extrêmes, sur la base de plusieurs études.
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notammentdansle sud-ouest duJapon. Leta-
bleau 3 pillustre lafréquence desdifférentes
étiologiesetleur répartition géographique.
Uvéite postérieure
L’uvéite postérieure est ladeuxième forme par sa
fréquence danslamajorité despays et représente
environ 15–30% descas[4].La rétinochoroïdite
toxoplasmique est de loin l’étiologie laplus sou-
ventmise en évidence (fig. 3–5 x ). Une bonne
partie des uvéitespostérieures restecependant
idiopathique[4].Avantl’arrivée duHIV/SIDA,
larétinopathie associée aucytomégalovirus (réti-
niteà CMV) était une raretéchezles sujets im-
munosupprimés.Entre-temps,larétiniteà CMV
atoutefoisbeaucoup gagné en importance,puis-
qu’elle étaitdanslesannées90l’une desinfec-
tions rétiniennesàgermesopportunisteslesplus
fréquenteschezlespatients atteints duHIV/SIDA.
Danslesétudesépidémiologiquesqui ont retenu
larétiniteà CMV comme cause d’une uvéite pos-
térieure,elle constituaitla cause laplus fréquente
avecune part de 31–77%[4,11].EnSuisse,laré-
tiniteà CMV n’est plus aussi fréquenteau-
jourd’huichezlespatients HIV, grâceaux nou-
velles thérapiesantirétroviralescombinées.
Letableau4preprésente ladistribution géogra-
phique desfréquencesdesétiologiesetassocia-
tionsde l’uvéite postérieure.
Panuvéite
Comparativementaux pays occidentaux,lapan-
uvéite est plus fréquente en Amérique duSud,
en Afrique eten Asie,oùelle représente lasecon-
de forme d’uvéite par safréquence. Lesparticula-
rités régionalesjouent unrôle essentiel danscette
forme. L’onchocercose, aussiappelée cécité du
fleuve, constitueune étiologie fréquente dansles
régionsendémiquesd’Afrique équatoriale etcer-
taines régionscirconscritesd’Amériquecentrale
etd’Amérique duSud. Lesyndrome de Vogt-Koya-
nagi-Harada(VKHS),quitouche souventdesper-
sonnesde couleur etqui est rare danslarace
caucasienne,s’observe en revanche dans une
proportion significative despanuvéitesen Argen-
tine, auJapon,en Corée eten Inde (fig. 6et 7 x )
[4].La maladie de Behçet touche préférentielle-
mentlespopulationsméditerranéennes, asiati-
queseteurasiennes situéesle long de lafameuse
route de lasoie [12].
Letableau5preprésente ladistribution desfré-
quencesdesétiologiesetassociationsde lapan-
uvéite danslesdifférents continents.
Diagnostic de l’uvéite [10]
Etantdonné lamultiplicité desétiologiespossi-
blesdes uvéites,il vaut lapeine de conseilleraux
praticiensophtalmologuesoumédecinsgénéra-
listes,quisontle plus souventappelésàposerle
diagnosticinitial,une procédure de screening
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Figure 3
Cicatrice de toxoplasmose, photo du fond d’œil.
Figure 4
Cicatrice de toxoplasmose, angiographie à la fluorescéine.
Figure 5
Panuvéite aiguë dans le cadre d’une toxoplasmose,
exacerbation dans les bords de l’ancienne cicatrice
(cf. figures 3 et 4), photo du fond de l’œil.
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utilisable. On ne pourra à cestade tenircompte
que desassociations typiquesetfréquentes.Dans
certainscas,lorsque l’évolution est prolongée ou
sévère,oulorsqu’il ya chronification ou récidive,
unconsilium dans uncentrespécialisé pourra
s’avérerindispensable pour approfondirle diag-
nostic.Dansles uvéitesantérieures simples,rare-
ment récidivantes,eten l’absence d’indices sug-
gérant une maladie systémique,on peut éventuel-
lement renonceràuntel screening.
a)Premierépisode d’uvéite
–radiographie du thorax
–formule sanguine simple
–enzyme de conversion de l’angiotensine
–HLA-B27 en casd’évolution sévère d’une uvéite
antérieure
–sérologies:syphilis(lues), borréliose
–chezlesenfants: ANA, HLA-B27
b)Uvéiteantérieure:fréquentes récidives; évo-
lutionsgraves; maladie bilatérale simultanée
–formule sanguine avecdifférentiation leuco-
cytaire, VS, CRP
–HLA-B27 (surtout en casd’inflammation fibri-
neuse)
–radiographie du thorax:sarcoïdose,lésions
post-spécifiques?
–ANA
–sérologiesde lasyphilis(lues) etde la borré-
liose
c)Uvéite intermédiaire
–formule sanguine avecdifférentiation leuco-
cytaire, VS, CRP
–ANA
–sérologiesde lasyphilis(lues) etde la borré-
liose
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Tableau 4. Etiologies et associations cliniques fréquentes de l’uvéite postérieure [21].
Région
Causes (en %)1Amérique du Nord Amérique du Sud Europe Asie Afrique2Australie
Rétinochoroïdite 8, 18–42 60 30–60 9–28 43 22
toxoplasmique
Idiopathique 9–32 319–33 41–78 36 27
Sarcoïdose 0–8 01–11 013
Maladie de Behçet 0–3 00–4 0–3 16
1Indication d’une fourchette, ainsi que de cas extrêmes, sur la base de plusieurs études.
2L’onchocercose oculaire est exclue.
Tableau 5. Etiologies et associations cliniques fréquentes de la panuvéite [21].
Région
Causes (en %)1Amérique du Nord Amérique du Sud Europe Asie Afrique2Australie
Idiopathique 330–78 9, 23–51 36 44
Sarcoïdose 5–21 30–20 0–22 0
Maladie de Behçet 4–12 53–18 2, 17–37 11
VKHS 2–25 38 0–13 11–33 0
Toxoplasmose 0230–15 0–2 43 0
1Indication d’une fourchette, ainsi que de cas extrêmes, sur la base de plusieurs études.
2L’onchocercose oculaire est exclue.
Figure 6
Choriorétinite dans le cadre d’un syndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada, photo du fond d’œil.
Figure 7
Choriorétinite dans le cadre d’un syndrome Vogt-Koyanagi-
Harada, angiographie à la fluroscéine.
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