Kystes Et Fistules Congénitaux De La Tête Et Du Cou: Apport De L’imagerie S Jerbi Omezzine, M Missaoui, CH Hafsa, HA Hamza Service d’imagerie médicale CHU Tahar Sfar, Mahdia-Tunisie INTRODUCTION Les kystes et fistules congénitaux de la face et du cou représentent un ensemble disparate d'anomalies dues pour la plupart à un défaut de migration ou de coalescence de bourgeons embryonnaires. Selon la morphogenèse on pourra distinguer : - des dysraphies par imperfection de la soudure de 2 ébauches entre lesquelles s'interpose un reliquat embryonnaire ; - des reliquats branchiaux ; - des inclusions qui sont des reliquats embryonnaires disposés à l'emporte-pièce au sein même d'une structure donnée ; - des formations séromuqueuses ; - une entité à part, le lymphangiome kystique. Il convient d'exclure de l'étude : - les kystes odontogènes, - les pseudo kystes mandibulaires, - les kystes osseux non dus à une inclusion embryonnaire, - les kystes sébacés, - les kystes salivaires - les kystes lymphoépithéliaux de la parotide (virus de l'immunodéficience humaine HIV +). Cette disparité des kystes et fistules explique leur connaissance très diverse sur le plan de l'imagerie. - Ainsi, certains sont aisément reconnus car fréquents et bien codifiés tels par exemple les kystes thyréoglosses et les kystes de la deuxième fente branchiale. - D'autres au contraire sont plus rares et, de ce fait, ne sont diagnostiqués que lorsqu'on les connaît. Certaines variétés comme les fistules de la lèvre inférieure ne nécessitent aucun examen radiologique. Le plus souvent on devra avoir recours à l’imagerie en coupe (TDM et IRM) : devenue un outil indispensable dans des l’exploration lésions cervico-faciales, permettant une meilleure caractérisation lésionnelle et un bilan d’extension loco régional précis. MOYENS D’EXPLORATION 1. Echographie-Doppler - L’échographie couplée au Doppler : examen a demandé en première intension devant toute masse cervico-faciale. -Permet le diagnostic positif, de siège et de nature (kystique, solide ou mixte). -Le Doppler couleur : permet d’identifier les composantes vasculaires d’une masse et de préciser ses rapports avec les vaisseaux du cou. -Ses Avantages: faible coût, possibilité de guider une ponction à l’aiguille fine. -Ses limites : l’absence d’exploration des structures profondes, opérateur dépendant, l’absence d’images de référence pour le clinicien. 2. TDM La TDM spiralée en mono coupes mieux encore en multi coupes permet un reformatage dans les différents plans de l’espace. L’étude doit s’étendre de la base du crâne à la base du cou. Les coupe SPC: pour l’étude de la densité spontanée à la recherche de calcifications ou de saignement. Les coupes APC : étude du comportement vasculaire de la masse, ses rapport avec les structures vasculaires et l’appréciation de la perméabilité vasculaire. 3. IRM Les avantages de l’IRM sont multiples, excellente résolution en contraste et acquisitions multi planaires. L’étude comprend des coupes sagitt, coro, et axiale pondérée en T1 et T2. Le T1: permet une étude anatomique. Le T2 : caractérisation lésionnelle Les séquences en saturation de graisse sont très utiles étant donné l’abondance du tissu graisseux au niveau du cou: elles augmentent la sensibilité de l’IRM pour la détection des petites lésions. - L’injection de Gadolinium est systématique - L’angiographie RM (ARM) permet l’étude des rapport de la lésion avec le vaisseaux Elle a actuellement surplombe l’angiographie (qui n’est plus utilisée que dans certains bilans préthérapeutiques (chirurgie ou embolisation) 4. Radiographie conventionnelle Un transit opaque peut être utilisé pour identifier une fistule congénitale ou post-chirurgicale. Ne permettent pas toujours d'opacifier les trajets fistuleux trop étroits, et présentent un potentiel risque infectieux. Kystes du tractus thyréo-glosse 1- Kystes du tractus thyréo-glosse Malformations cervicales les plus fréquentes (40 à 50 %). Ils sont toujours antérieurs, proches de l'os hyoïde, médians ou paramédians. Ils se manifestent en général dans l'enfance, mais peuvent être rencontrés à tout âge . L'imagerie: s'assurer d'une part du diagnostic de nature, d'autre part de la présence et de la fonctionnalité de la glande thyroïde. Embryopathogénie • A la 3ème semaine de développement, le corps thyroïde apparaît au niveau caecum puis du s’enfonce foramen dans le mésoblaste et migre en avant de l’intestin pharyngien, de l’os hyoïde, du larynx tout en restant en connexion par le canal thyréo-glosse avec le foramen caecum. • Les KTT siègent sur la ligne médiane, en tout point du trajet de migration du corps thyroïde. Kystes du tractus thyréoglosse Plus le kyste est bas situé, plus il se situe en dehors de la ligne médiane (suivant la migration des lobes thyroïdiens). Les rapports étroits entre le corps de l'os hyoïde et le canal thyréoglosse expliquent le trajet fistuleux toujours lié à cet élément squelettique et justifient la nécessité d'enlever le corps de l'os hyoïde lors de l'exérèse chirurgicale du kyste pour éviter les récidives. Clinique -Le diagnostic du KTT est avant tout clinique - Masse la plus fréquente au niveau de la ligne médiane. - 90% avant 10 ans – Nodule médian, ou paramédian le plus souvent gauche, ferme, arrondi, indolore, mobile à la déglutition – Longtemps asymptomatique se manifeste en général à l'occasion d ’un épisode infectieux avec tuméfaction inflammatoire douloureuse aboutissant à une fistulisation à la peau. – 50% au niveau de l ’os hyoïde, 25% supra-hyoïdien, 25% infrahyoïdien, exceptionnellement intrahyoïdien. Diagnostic radiologique L’échographie Presque toujours le premier examen: nature kystique de la lésion et préciser la normalité de la glande thyroïde. Formation kystique hypo ou anéchogène médiane (75 %) ou paramédiane, le plus souvent à gauche, bien limitée, de 1 à 3 cm de diamètre et parfois enclose dans les muscles intrinsèques du larynx. Un épisode d’infection ou de rétention peut modifier l’aspect du KTT qui perd la netteté de ses limites et devient à contenu échogène avec parfois des ADP satellites. Imagerie La TDM et l'IRM ont des résultats équivalents: ovalaire, masse à arrondie contour ou régulier hypodense (0 à 40 UH), homogène, bien limités, médiane ou para médiane, disposée dans la racine de la langue ou en profondeur des muscles infrahyoïdiens. Pas de prise de contaste / ou un rehaussement pariétal très faible majoré en cas de surinfection. S’assurer de l’existence d’une thyroïde eutopique Si la glande thyroïde n’est pas en place, le KTT doit être considéré comme une thyroïde ectopique et une scintigraphie thyroïdienne doit être réalisée. La présence de calcification associée à une composante tissulaire peut être en rapport avec une dégénérescence maligne (la majorité correspondent à un ADK papillaire). Diagnostic différentiel • la thyroïde ectopique: prise de contraste importante • Abcès de l’espace sub-lingual (prise de contraste pariétale marquée), lésion non enchâssée mais refoulant les muscles • ADP nécrosée • Kystes branchiaux du 3 ème arc (plus postérieur). • kyste (epi) dermoïde si ad hyoidien : histo • Les lymphangiomes kystiques et les tératomes avec une importante composante kystique. L’histologie: confirme le diagnostic. Les fistules et les kystes branchiaux Les fistules et les kystes branchiaux Sous ce terme générique sont regroupées des anomalies diverses dans leur topographie et leur expression clinique, mais ayant globalement un mécanisme de formation identique, lié à des imperfections de développement de l'appareil branchial. Les arcs branchiaux embryonnaires forment transitoires des fondamentales morphogenèse de la région cervico-faciale. structures pour la Embryopathogénie L’appareil branchial est formé de 6 arcs (épaississements mésodermiques) dont 4 principaux, séparés les uns des autres par des « sillons » ectobranchiaux en surface, des «poches» entobranchiales sur le versant pharyngien. Le 2nd arc va se développer, s’hypertrophier et venir totalement recouvrir la face externe des 2ème, 3ème et 4ème arcs, délimitant une cavité ectoblastique temporaire appelée « sinus cervical de His ». Celui-ci va se résorber pour donner l’aspect extérieur uniforme du segment cervical. Les dérivés des poches entobranchiales vont alors migrer vers leurs positions finales. Devenir des éléments de l’appareil branchial Arc branchial 1er Mandibule, marteau, enclume, muscle masticateurs, nerf trijumeau, artère maxillaire interne 2ème Etrier, os hyoide,(pt cornes et partie supérieure du corps), muscle de la facestylohyoidien, nerf facial 3ème Grandes cornes et partie inférieure de l’os hyoide, muscle stylo pharyngien, nerf glosso pharyngien, ACI 4ème Cartilage thyroide, muscles pharyngés, crico-thyroidien, nerf laryngé supérieur, artère sous clavière droite, crosse aortique à G Fente ectoblastique Fente ectoblastique Caisse du tympan CAE T. d’eustache Amygdale palatine Sinus cervical Parathyroïde inf thymus Parathyroïde sup Corps ultimobranchial Arcs aortiques • L’anatomie vasculaire de l’appareil branchial permet de comprendre et de classer les anomalies des 2nd, 3ème et 4ème arcs. Dans chaque arc branchial, un arc aortique connecte l’aorte dorsale avec l’aorte ventrale. Sur les 6 arcs (de chaque côté), les 1er, 2ème et 5ème vont involuer. • Le 3ème arc devient la portion proximale de l’ACI, • Le 4ème arc devient l’ASC à droite, la C Aorte à gauche. • Un kyste ou fistule du 2nd arc sera donc situé entre ACI et ACE alors qu’un kyste ou fistule du 3ème arc sera situé derrière l’ACI ou l’ACC. La résorption incomplète de l’appareil branchial (notamment le recouvrement incomplet des 3ème et 4ème arcs l’embryogénèse fistule ou par avec kyste communément admise. le second) persistance est la pendant d’un théorie la canal, plus 3 types d’anomalies potentielles à chaque niveau – fistule (fait communiquer la filière aérodigestive avec l’extérieur) – sinus (« poche » ouverte à l’extérieur) – kyste (sans communication avec l’extérieur comme avec l’intérieur) kystes et fistules de la ère 1 fente branchiale Les kystes et fistules de la 1ère fente branchiale sont: • Rares < 10% des anomalies branchiales • Kyste ovale ou rond dans la parotide, la loge parotidienne ou l’espace para pharyngé • L’orifice externe des fistules est situé dans le triangle de Poncet (CAE, bord basilaire de la mandibule et os hyoïde) • L’orifice interne est situé sur le plancher du CAE • Le trajet de la fistule est parallèle au CAE, en dehors des vaisseaux carotidiens Deux types cliniques s'individualisent en fonction de la position du kyste ou de la fistule par rapport au nerf facial. Type I Le kyste siège dans la région rétro-auriculaire trajet avec fistuleux un Péri auriculaire: le trajet fistuleux dirigé en dedans et en avant parallèlement au CAE en dehors du nerf facial pour se terminer en cul de sac dans la région préauriculaire. Type I: le kyste est localisé dans la partie > de la glande parotidienne // au CAE et latéral / au nerf facial Type II Plus fréquent que le type I. On retrouve un kyste de la partie inférieure de la région parotidienne avec un trajet fistuleux ascendant passant en pleine glande parotide indifféremment en dedans ou en dehors du nerf facial. L'orifice supérieur est situé à la jonction ostéocartilagineuse du CAE. Le trajet fistuleux peut être superficiel ou profond par rapport au nerf facial, voire passer entre ses branches de division . le kyste est localisé dans la partie < de la glande parotidienne Clinique 3 types de manifestation clinique : -Auriculaire sous forme d'otorrhée traînante avec orifice fistuleux sur le plancher du méat acoustique externe ; - Parotidienne sous forme de intraglandulaire. - Cervicale supérieure avec orifice fistuleux dans l'aire de projection décrite par Poncet (CAE, bord basilaire mandibule et os hyoïde) de la tuméfaction kystique Diagnostic radiologique En cas de fistule la fistulographie est déconseillée. Elle est décevante, car l'injection est généralement mal réalisable et une partie du trajet fistuleux est souvent obstruée. Il en résulte toujours une sous-estimation de la longueur réelle et une mauvaise appréciation de la disposition du trajet. En cas de kyste l'imagerie au contraire devient utile. Diagnostic radiologique Échographie Localise et mesure la masse : formation arrondie, à contenu anéchogène avec renforcement postérieur, bien limitée, à paroi inexistante ou très fine sans végétation tissulaire dans les formes non abcédées. Ces formations se remanient par des surinfections fréquentes, motif de leur découverte et peuvent avoir un aspect hypoéchogène à l’échographie. La TDM La TDM localise et identifie la masse: le kyste apparaît arrondi, à contenu homogène, sans prise de contraste, périphérie. sauf en Kyste de la 1ère fente branchiale, en avant du méat acoustique externe droit. La TDM localise et identifie la masse, mais ne permet en aucun cas, même si elle objective le trajet fistuleux, de déterminer sa position par rapport aux branches du nerf facial. L’ IRM Ils ont un signal bas en T1 et élevé en T2. leurs parois sont fines pratiquement invisibles, mais peuvent être épaissies et rehaussées par l’injection de PDC lorsque le kyste est surinfecté. La visualisation d’un trajet fistuleux se prolongeant vers le CAE, grâce à des coupes coronales TDM ou en IRM, est très évocatrice du diagnostic. IRM: pondération T2 Kyste du 1er arc branchial de localisation intra-parotidienne Diagnostic différentiel •Tumeur parotidienne kystique • Adénopathie maligne nécrotique • Lymphangiome • Kyste préauriculaire (défaut de coalescence des ébauches de l ’oreille externe) Au total, toute formation kystique de densité homogène, parotidienne ou juxta-parotidienne doit évoquer un kyste de la 1ére fente branchiale. Kystes et fistules de la ème 2 fente branchiale Embryopathogénie • échec de fermeture du sinus cervical de His • 90% des dysembryoplasie d’origine branchiale • kyste ou fistule sur le trajet du tractus du sinus cervical, de la loge amygdalienne à la région cervicale supra claviculaire, en passant entre l’ACE et l’ACI. • l’ouverture de la fistule (ou du sinus) se fait toujours le long du bord antérieur du muscle SCM. • dans 2% des cas, kystes bilatéraux. En fonction de l'importance du défaut de résorption, on peut observer soit un kyste isolé , soit une fistule cutanée externe qui peut être borgne ou en communication avec un kyste. L'orifice fistuleux interne est inconstant et rarement retrouvé. Il est le plus souvent situé au bord postérosupérieur de la loge amygdalienne, à proximité de la fossette de Rosenmüller, mais se situe parfois sur le bord libre du voile ou sur les piliers amygdaliens. Classification de Bailey • Type I kyste superficiel, sous l’aponévrose cervicale superficielle en avant du SCM • type II kyste sous l’aponévrose cervicale moyenne, en région pré vasculaire, en avt et en dhrs des gros vx. Il est le plus fqt • type III kyste inter vasculaire, dans la fourche entre ACI et ACE • type IV kyste intra vasculaire, entre paroi pharyngée et axe carotidien Clinique • Dans la plupart des cas, ils se révèlent chez l'adolescent et l'adulte jeune (2ème et 3ème décade), souvent de façon fortuite • Il s’agit d’une tuméfaction cervicale latérale, en avant et en dehors du muscle SCM, rénitente, mobile, indolore en dehors des épisodes infectieux. • L'orifice fistuleux punctiforme se situe à la partie basse du bord antérieur du muscle SCM. Diagnostic radiologique Formation kystique (de densité et de signal liquidiens) ronde ou ovale avec effet de masse, de localisation caractéristique : – muscle SCM refoulé en arrière et en dehors – carotide(s) et jugulaire refoulées en dedans – glande sous mandibulaire refoulée en avant Échographie Le contenu peut être liquidien ou pseudo liquidien homogène et assez dense, concluant en général à une «masse solide », volontiers prise pour une ADP. Il convient surtout de vérifier l'absence de végétations intrakystiques, rendant le contenu hétérogène et faisant suspecter une autre origine, notamment la métastase kystique du cancer papillaire de la thyroïde Echographie cervicale : formation kystique hypoéchogène ovalaire latéro-cervicale droite. La TDM Permet de préciser le kyste avec son contenu homogène semi-liquide sans prise de contraste et sa paroi mince et assez régulière. – Muscle SCM refoulé en arrière et en dehors – Carotide(s) et jugulaire refoulées en dedans – Glande sous mandibulaire refoulée en avant L’IRM Reconnaît facilement la nature kystique de la lésion: hyposignal T1 et hypersignal T2. Diagnostic différentiel • Lymphangiome (multiloculaire) • Kyste thymique (de localisation inférieure) • Adénophlégmon • Adénopathie maligne nécrosante • Schwannome kystique du X • Phlegmon amygdalien Kystes et fistules des ème ème et 4 arc 3 - Ces kystes et fistules (3 et 4ème) ont en commun un orifice au niveau du sinus piriforme, à sa partie haute pour la 3ème poche et au fond pour la 4ème poche endobranchiale. - Le trajet est court, au contact de la face postérieure des lobes thyroïdiens. - Il n'existe pas de fistule cutanée primitive puisque leur origine est endobranchiale. - Les kystes de la 4ème poche, bien que rare, sont beaucoup plus fréquents que ceux de la 3ème poche endobranchiale. - Des kystes intra thyroïdiens d'origine branchiale probable ont même été retrouvés. Kystes et fistules des 3ème arc Embryopathogénie • Rare, <3% des kystes branchiaux • une fistule du 3ème arc a une ouverture cutanée identique à celle du 2nd arc mais son trajet interne (ou celui du kyste) est, contrairement à celui du 2nd arc, postérieur aux ACI et ACE pour s’ouvrir piriforme. dans le sinus Clinique Masse cervicale découverte à postéro latérale, souvent l’occasion d’une poussée inflammatoire ou infectieuse, responsable de modification respiratoires. de la voix ou de troubles Diagnostic radiologique - Étant donné le polymorphisme d'une pathologie qui n'est pas vraiment évocatrice d'une malformation congénitale, l'imagerie sera très décevante et ne fera pas le diagnostic. - Le diagnostic de certitude est apporté par l'endoscopie : la seule caractéristique à toutes les formes cliniques est l'orifice muqueux, soit pharyngé (troisième poche), soit du fond du sinus piriforme (quatrième poche) qui signe l'origine branchiale . - Le kyste du 3ème arc est le seul dont le diagnostic radiologique reste difficile. Diagnostic radiologique L'échographie ou la TDM cervicale permettent d'éliminer une pathologie tumorale thyroïdienne et tentent de préciser les rapports du kyste avec la thyroïde et l'axe laryngo trachéal. Elles sont situées en avant du SCM en situation prélaryngée ou dans le triangle cervical postérieur ; il faut y penser devant tout kyste développé dans la musculature laryngée extrinsèque et communiquant avec le larynx. Diagnostic radiologique • Masse kystique (densité et signal liquidiens) dont la paroi peut prendre le contraste dans un contexte de surinfection • Les kystes bas situés sont difficilement différenciés des kystes de la seconde fente • Les kystes haut situés ont une localisation para laryngée. Diagnostic différentiel • Kyste du 2nd arc (situé en dehors du paquet vasculaire et non pas en arrière, an avant du muscle SCM) • Kyste du 4ème arc, souvent accolé à la thyroïde (avec aspect de thyroïdite contiguë) • lymphangiome multiloculaire • Kyste du TTG, enchâssé dans les muscles, au contact de l’os hyoïde • Adénopathie nécrosante, tumorale ou infectieuse • Laryngocèle Kystes et Kyste du 4ème arc Embryopathogénie • Exceptionnel, 1 à 2% des anomalies branchiales • Situés au niveau du pôle supérieur de la thyroïde • Persistance du canal ultimo branchial reliant la région pharyngée à la parathyroïde supérieure: •Ils se situent souvent à gauche en raison du développement asymétrique du 4 éme arc qui donne la crosse de l’aorte à gauche et l’artère sous clavière à droite. • La fistule correspondante s’ouvre dans le fond du sinus piriforme, passant thyrohyoïdienne. au travers de la membrane Clinique • Kyste se manifestant principalement chez la population pédiatrique sous la forme d’un abcès ou d’une masse récurrente basi-cervicale gauche, des tableaux de thyroïdite aiguë ou abcès latéro-cervical. - Souvent du côté gauche Diagnostique radiologique • Masse liquidienne (hypo T1, hyper T2, prise de contraste pariétale variable) le plus souvent accolée au lobe thyroïdien • Remaniement inflammatoire des tissus adjacents, en particulier du lobe thyroïde. Echographie cervicale: kyste du 4ème arc surinfecté ( ) accolée au lobe thyroïdien gauche ( ) TDM cervicale TDM cervicale: Collection située en avant du muscle sterno-cleido mastoïdien droit et au sein du lobe thyroïdien droit Diagnostic différentiel • Thyroïdite suppurée à répétition • laryngocèle • Kyste du TTG (antérieur à la glande thyroïde) • Kyste thymique: souvent hyperT1 (hyperprotidique), composante médiastinale fréquente • Kyste du 3ème arc: triangle cervical postérieur KYSTES DYSRAPHIQUES AVEC INCLUSIONS ÉPITHÉLIALES RÉSIDUELLES Ce sont des résidus épithéliaux inclus dans les zones de jonction de bourgeons lors de la morphogenèse de la face et du cou. 1- Le kyste du canal incisif - Kyste naso palatin, assez fréquent - Pouvant atteindre 20 mm. -Il écarte les racines des incisives centrales supérieures. - Découverte panoramique. souvent occasionnelle sur un cliché - Si la taille du kyste est entre 10 à 15 mm, un cliché panoramique + Rx occlusale et retro-alvéolaire est suffisant. - Dans les formes plus extensives, une TDM est indiquée. Elle montre les érosions osseuses de la voûte palatine et de l’épine nasale antérieure. Kyste du canal incisif 2- Kyste palatin médian - Situé à la partie antérieure du palais osseux au niveau de la suture inter maxillaire. - La TDM pose le diagnostic, - Confirmé par l'histo en raison de la particulière rareté de ces localisations. 3- Le kyste globulo-maxillaire - kyste d’origine non dentaire du à une inclusion épithéliale -décrire la localisation anatomique d’une lésion est très caractéristique et conditionne le diagnostic: entre l’incisive latérale et la canine. - Panoramique alvéolaire + Rx permettent rétrole diagnostic. - Si la lésion est volumineuse la TDM préciser l’extension dans le palais osseux. Kyste globulo maxillaire entre l’incisive latérale et la canine 4- Kyste naso-labial -Se dispose au voisinage du seuil narinaire -Situé au-dessus des apex de l'incisive latérale et de la canine, - N'est pas repérable par les Rx panoramique. - La TDM permet d'accéder au diagnostic. dentaires ou 5- Le kyste mandibulaire symphysaire - Sur le cliché panoramique: lacune médiane indépendante des apex dentaires. -Un bilan TDM est utile si la lésion est volumineuse. 7- Kystes dermoïdes Orbitaire Plancher buccal Cervical médian Ils ont le même aspect radiologique Diagnostic radiologique Lésion kystique, parois fines Echo non spécifique: petite masse échogène parfois hétérogène. TDM densité liquidienne, parfois composante graisseuse ou calcifications, sans composante tissulaire IRM Hyper T1 (focal ou diffus), hyper T2 1- Kyste dermoïde orbitaire - Petite masse arrondie - 8 à 10 mm de taille, - canthus interne ++ - hypodense et sans PDC - Parfois le kyste est responsable d’une empreinte osseuse par compression à la racine du nez Diagnostic différentiel (orbite) - Le kyste de rétention du sac lacrymal, plus bas situé, moins rond et à contenu moins homogène. - Les formes naso-ethmoïdale ou naso-orbitaire des méningocèles. 2- Kyste dermoïde du plancher buccal Diagnostic différentiel (plancher buccal) • KTT: pas de graisse ni calcification • Lymphangiome • Pseudokyste salivaire rétentionnel (ranula) 3- Kystes dermoides cervicaux médians Leur localisation préférentielle s’étend de la fourchette sternale à la région sous mentale T1 IRM: Kyste dermoïde sus-sternal T2 kystes et fistules du dos du nez Sont des malformations congénitales rares qui s'intègrent dans le cadre des dysraphies médianes 1- Kystes et fistules dermoïdes A. Fistule isolée transnasale B. Fistule et kyste profond C. Kyste du dos du nez D. Kyste de la glabelle Diagnostic radiologique Quelle que soit la présentation clinique, l'examen de base est la TDM. Deux éventualités sont possibles : Diagnostic radiologique La TDM Soit les lésions (kyste et/ou fistule) superficielles avec os normal : le bilan est suffisant pour le diagnostic et le traitement. Soit les lésions s'étendent ou se situent en profondeur + atteinte osseuse: IRM: nécessaire pour préciser: - les relations avec les méninges - la nature tissulaire exacte. KYSTES SÉROMUQUEUX 2.1 Kyste lacrymo-nasal - Pathologie rare - Sexe féminin > masculin - Risque de détresse respiratoire non négligeable surtout dans les formes bilatérales La TDM: Permet de reconnaître à la fois la dacryocèle, le kyste endonasal et la normalité du canal lacrymo-nasal. 2.2 Kystes du nasopharynx Kyste mucoïde - Se développe à partir d'une Glande séromuqueuse du nasopharynx. - Rhinoscopie postérieure ou examen TDM/IRM. Kyste mucoïde du nasopharynx Kyste de Thornwald Obstruction pharyngienne de la : bourse formation diverticulaire, médiane, de la partie postéro- supérieure du nasopharynx L’ IRM Le signal du kyste dépens de son contenu. FISTULES DYSRAPHIQUES ISOLÉES 1- Fistule préhélicéenne 2- Fistule mentosternale 3- Les kystes et fistules de la lèvre inférieure Aucune imagerie 1- Fistule préhélicéenne Souvent dénommée fistule préauriculaire, elle présente un orifice cutané punctiforme à la jonction du tragus et de la racine de l'hélix. Le trajet fistuleux d'environ 10 mm de long est effilé et borgne à son extrémité. La fistule préhélicéenne est presque toujours unilatérale. La surinfection peut être révélatrice. La bonne connaissance de la topographie de cette fistule et l'absence d'un vrai trajet profond rendent la fistulographie inutile car non informative. Tout autre examen est prohibé. Le traitement est chirurgical, il doit être complet afin d'éviter la récidive. 2- Les kystes et fistules de la lèvre inférieure Ils sont rares et se manifestent chez l’enfant sous forme de fistule double siégeant sur le versant muqueux de la lèvre inférieure. Ils peuvent se prolonger dans le muscle orbiculaire. Les atteinte familiales sont classiques. Il n’y a aucune nécessité d’effort radiologique. 3- Fistule mentosternale C'est un cordon fibreux vertical et médian étendu de la symphyse mandibulaire au bord supérieur du sternum. Cette fistule est exceptionnelle et résulte d'une imperfection minime de la jonction des bourgeons. La lésion est surtout apparente à mi-hauteur du cou avec à ce niveau un bourrelet vertical et une excroissance de consistance cartilagineuse, point d'ancrage cutané du cordon fibreux. En hyperextension de la tête, il apparaît une bride sous-cutanée verticale et médiane. Tout examen radiologique est inutile. LYMPHANGIOME KYSTIQUE - Les lymphangiomes sont des malformations congénitales du système lymphatique par absence de communication d’un sac lymphatique avec le système périphérique. - Constitués de cavités de taille variable. - Leur siège dans le triangle cervical postérieur est très évocatrice - Tous les territoires cervicaux peuvent être atteints. L’échographie - Masse kystique supérieure à 3 à paroi mm, avec cloisons multiples. - Le contenu kystique peut être hétérogène : niveau liquide-liquide en rapport avec une hémorragie intrakystique. Doppler La TDM Le kyste Contours présente des imprécis, hétérogène, diffuse ne respectant pas les limites des loges anatomiques L’IRM Permet un bilan cartographique des lymphangiomes en particulier pour les formes infiltratives En T1 : le kyste est hypointense par rapport au muscle, parfois en hypersignal en rapport avec un saignement récent. En T2: le kyste est hyperintense. Conclusion - L’étude des masses kystiques congénitales cervico faciales doit être envisagée en fonction des critères cliniques et de la topographie. - Une bonne connaissance de l’anatomie et de l’embryologie de la région cervico-faciale est nécessaire pour une meilleure approche diagnostique. - L’imagerie en coupe a beaucoup contribué au diagnostic étiologique précis de ces lésions.