Lire l'article complet

Médecine
& enfance
EXAMEN DAMIEN
Damien, six mois, est amené en consultation de pédiatrie car il présente depuis la naissance une tumé-
faction supraorbitaire gauche qui va en grossissant avec l’âge. L’examen clinique nous apprend qu’il
s’agit d’une formation dure, non pulsative, mobile, indolore. Elle ne présente aucun caractère inflamma-
toire. Il n’y a pas d’adénopathie périphérique et l’aspect n’est pas modifié par la position de la tête, les
cris ou les efforts de toux. Quel est votre diagnostic ?
COUP D’ŒIL
A. Chabin, A. Mosca,
service de pédiatrie,
centre hospitalier
Sud francilien, Evry
Rubrique dirigée
par A. Mosca,
alexis.mosca@
ch-sud-francilien.fr
février 2010
page 91
EXAMEN ELIOTT
Eliott, dix ans, est amené aux urgences pédiatriques pour une douleur en avant de l’oreille droite, associée à la
présence d’une tuméfaction inflammatoire sous-cutanée. L’examen retrouve la masse sous-cutanée, rouge,
chaude, dure, non mobile, non pulsative. On retrouve également un petit orifice sur la branche ascen-
dante antérieure de l’hélix. D’après les parents, cet orifice est présent depuis la naissance. Quel est votre
diagnostic ?
Voir les diagnostics page 93 ➝
127557 091,93-94 16/02/10 23:33 Page91

Médecine
& enfance
février 2010
page 93
DIAGNOSTIC ELIOTT :
FISTULE PRÉAURICULAIRE
ABCÉDÉE
La fistule préauriculaire est une patho-
logie fréquente en pédiatrie. Il s’agit
d’une malformation embryonnaire ré-
sultant de la mauvaise suture du pre-
mier et du deuxième arc branchial. Sa
prévalence est mal connue en France.
Dans le monde, elle varie entre 1/1000
dans certaines régions des Etats-Unis et
10 % dans certaines régions d’Afrique.
Elle est beaucoup plus fréquente chez
les sujets noirs et asiatiques. Dans 25 à
50 % des cas, la fistule est bilatérale.
Lorsqu’elle est unilatérale, elle se situe
plus souvent à droite.
Les fistules préauriculaires sont habi-
tuellement sporadiques. Parfois, on re-
trouve une origine génétique (transmis-
sion autosomique dominante à expres-
sion variable). Elles sont alors isolées
ou associées à certains syndromes poly-
malformatifs. Le plus connu de ces syn-
dromes est le syndrome brachio-oto-ré-
nal (BOR syndrome), associant fistule
préauriculaire, malformations de
l’oreille entraînant une perte d’audition,
malformations rénales, sténose des
glandes lacrymales et fistules latérocer-
vicales.
Dans la grande majorité des cas, l’orifi-
ce fistulaire se situe au niveau de la
marge antérieure de la branche ascen-
dante de l’hélix, mais il est possible de
le trouver le long de la marge postéro-
supérieure, au niveau du lobe ou bien
du tragus. Cet orifice fistulaire peut être
la seule marque visible de la maladie,
mais il peut cacher un sinus de taille et
de localisation variable, parfois après
un trajet très tortueux. Ce sinus n’est
pas en rapport avec les structures paro-
tidiennes ou le nerf facial, contraire-
ment aux anomalies du premier arc
branchial.
La principale complication est la surin-
fection du trajet fistuleux, évoquée de-
vant un écoulement d’un liquide puru-
lent par l’orifice fistulaire. En cas d’in-
fection profonde avec collection, on ob-
serve une tuméfaction inflammatoire et
douloureuse. Le staphylocoque est alors
le germe le plus souvent en cause.
La recherche d’une malformation rénale
par échographie est justifiée devant la
fréquence de l’association d’une fistule
préauriculaire et d’une malformation
rénale, surtout si le patient présente
d’autres malformations, une histoire fa-
miliale de surdité, ou si la mère a fait un
diabète gestationnel.
En revanche, la présence d’une fistule
préauriculaire isolée n’est pas associée à
un risque plus élevé de surdité par rap-
port à la population générale.
La fistule isolée non compliquée ne né-
cessite pas de traitement particulier. Les
surinfections infectieuses devront être
traitées par une antibiothérapie adap-
tée, active sur le staphylocoque. En cas
de collection, un drainage chirurgical
devra être réalisé. En cas d’infections
récidivantes, la cure chirurgicale totale
de la fistule pourra être proposée, à dis-
tance d’un épisode infectieux. Le risque
de récidive est alors nul si la cure a été
totale.
DIAGNOSTIC DAMIEN :
KYSTE DERMOÏDE DE
LA QUEUE DU SOURCIL
Les kystes dermoïdes sont des tumeurs
bénignes congénitales, dysembryopla-
siques, formées d’une association va-
riable de sébum, de cristaux de cholesté-
rol, de poils, de kératine, de follicules pi-
leux et de glandes sudoripares plus ou
moins bien différenciées. Ils résultent de
la séquestration, lors de l’embryogenèse,
de peau ou de bourgeon de peau dans
des sutures embryonnaires osseuses.
Ils se rencontrent chez l’enfant ou le su-
jet jeune et touchent indifféremment les
deux sexes sans facteur ethnique favori-
sant. 7 % sont visibles dès la naissance
et 50 % sont découverts avant l’âge de
quinze ans. La localisation « à la queue
du sourcil » est très évocatrice du dia-
gnostic puisqu’elle se rencontre dans
70 % des cas de kyste dermoïde orbitai-
re. Il est rare que ces kystes se dévelop-
pent à l’intérieur de l’orbite (5 % des
cas).
La clinique est ici tout à fait typique. Il
s’agit d’une masse palpébrale dure, non
douloureuse, non inflammatoire à l’état
basal, mobile par rapport à la peau (ce
qui permet de la différencier d’un kyste
sébacé) et le plus souvent accolée au
périoste sous-jacent, d’un diamètre qui
varie de 1 à 4 cm et qui augmente peu à
peu de volume. En cas de localisation
intraorbitaire, les circonstances de dé-
couverte sont alors plus inquiétantes,
dominées par des troubles visuels et
une exophtalmie unilatérale.
Le diagnostic est clinique. Le scanner
orbitaire permet d’apprécier l’extension
du kyste, son éventuelle localisation
intra orbitaire ou intracrânienne et le
cas échéant ses rapports avec les struc-
tures osseuses, musculaires et ner-
veuses. L’IRM ne sera réalisée qu’en cas
de doute diagnostique ou d’extension
locale inhabituelle, afin d’apprécier les
rapports du kyste avec le nerf optique et
la dure-mère.
Les problèmes diagnostiques se posent
essentiellement en cas de localisation
intraorbitaire : diagnostic différentiel
avec les atteintes néoplasiques, ner-
veuses, vasculaires ou les autres kystes,
notamment lacrymaux.
L’évolution spontanée des kystes der-
moïdes est lente et peut être émaillée de
complications :
첸 la rupture, spontanée ou trauma-
tique, entraîne une réaction inflamma-
toire locale pouvant entraîner des dom-
mages sur l’œil (restrictions motrices,
hémorragies intraoculaires, cellulites
oculaires, infections) qui compliquent
le traitement ;
첸 en cas de localisation intraoculaire,
une augmentation de la masse kystique
peut entraîner une exophtalmie, des pa-
ralysies oculomotrices ou d’accommoda-
tion par compression des nerfs crâniens
III, IV et VI, ainsi que des troubles vi-
suels par compression du nerf optique ;
첸 l’extension intracrânienne ou sinu-
sienne du kyste.
Le traitement est chirurgical. Sans être
urgent, il doit être réalisé rapidement
du fait du risque de complications. La
chirurgie consiste en une dissection
douce, plan par plan, en évitant la rup-
127557 091,93-94 16/02/10 23:38 Page93

Médecine
& enfance
février 2010
page 94
ture du kyste. Si l’ablation est totale, le
risque de récidive est nul. En cas de lo-
calisation intraorbitaire, les complica-
tions propres à toute orbitotomie (pto-
sis, diplopie, perte de la vue) peuvent
survenir.
첸
Pour en savoir plus
Sur les fistules préauriculaires :
DUTAU G. : « Association entre déficit auditif permanent et fis-
tules préhélicéennes et enchondromes préauriculaires »,
Méd.
Enf.,
2009 ; 29 : 27-9.
HUANG X.Y., TAY G.S., WANSAICHEONG G.K., LOW W.K. :
« Preauricular sinus. Clinical course and associations »,
Arch. Oto-
laryngol. Head Neck Surg.,
2007 ; 133 : 65-8.
TAN T. et al. : « The preauricular sinus : A review of its aetiology,
clinical presentation and management »,
Int. J. Pediatr. Otorhi-
nolaryngol.,
2005 ; 69 : 1469-74.
CHARRIER J.B., GARABEDIAN E.N. : « Kystes et fistules congéni-
taux de la face et du cou »,
Arch. Pédiatr., 2008 ; 15 : 473-6.
Sur les kystes dermoïdes orbitaires :
EL AFRIT M.A., TROJET S., KAMMOUN H. et al. : « Kystes der
moïdes : études épidémiologique, clinique et anatomopatholo-
gique »,
J. Fr. Ophtalmol., 2003 ; 26 : 618-21.
BOUGUILA H., MALEK I., NACEF L. et al. : « Kyste dermoïde in-
traorbitaire, à propos d’un cas »,
J. Fr. Ophtalmol., 1999 ; 22 :
438-41.
TRIKTI N., ZAHOUM A., LAMARI H. et al. : « Les kystes der-
moïdes orbitaires »,
La Chronique Ibn Rochd, 2007, 2: 4-9.
127557 091,93-94 16/02/10 23:38 Page94