04-03-2016 DUBOIS Marie-Lucie D1 SC CR : Julie Chapon

SC – Pathologie cardio-vasculaire
04-03-2016
DUBOIS Marie-Lucie D1
SC
CR : Julie Chapon
Pr Lepidi
14 pages
Pathologie cardio-vasculaire
Plan
Première partie : Histologie cardiaque et vasculaire
A. Rappels sur l'histologie du cœur
B. Système vasculaire sanguin
I. Système artériel
II. Système veineux
III. Système capillaire
Deuxième partie : Pathologies Cardio-Vasculaires
A. Athérosclérose
I. Définitions
II. Classification des lésions athéroscléreuses
III. Plaque athérosléreuse simple
IV. Complications
V. Imperfections de la classification
B. Cœur ischémique
I. Physiopathologie de l'ischémie myocardique
II. Type d'IDM
C. Endocardites infectieuses
I. Physiopathologie des EI
II. Critères histologiques majeurs = critère de Dukes
III. EI au diagnostic difficile
D.Vascularites systémiques
I. Définition
II. Types de vaisseaux atteints
III. Complications
IV. Classification des vascularites
Ce cours ne va absolument pas vous plaire...
Première partie : Histologie cardiaque et vasculaire
A. Rappels sur l'histologie du cœur
Le cœur est composé de 3 secteurs :
– endocarde (endothélium + tissu conjonctif (TC) sous-endothélial)
– myocarde, la plus épaisse (cellules musculaire striées : cardiomyocytes + travées fibro-vasculaires)
– épicarde (TC + péricarde viscéral)
La cavité péricardique comprise entre le péricarde viscéral et le péricarde pariétal entoure le cœur.
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Cardiomyocyte : noyau central, cellule allongée dont le cytoplasme est rempli de protéines contractiles,
striations transversales en coupe longitudinale. Les cardiomyocytes sont reliés entre eux par les stries
scalariformes.
B. Système vasculaire sanguin
Le système vasculaire sanguin regroupe les secteurs artériel, capillaire et veineux.
Organisation de la paroi en 3 couches concentriques et 2 limitantes élastiques, de l'intérieur vers la périphérie :
• Intima (endartère ou endoveine = endothélium pavimenteux + TC sous-endothélial)
•
Limitante élastique interne (LEI) qui n’existe pas au niveau capillaire, c'est une compaction des fibres
élastiques
•
Média (cellules musculaires lisses + fibres élastiques +/- fibres de collagène). En fonction du type de
vaisseaux, la proportion entre cellules musculaires lisses et fibres élastiques varie.
•
Limitante élastique externe
•
Adventice (fibre de collagène + vaisseaux nourriciers + nerfs de la paroi vasculaire)
Les vaisseaux de l'adventice nourrissent l'adventice et une partie de la média, l'intima est vascularisé par le sang
de la lumière artérielle.
I. Système artériel
Les artères sont divisées en fonction de leur calibre :
– Artères proprement dites (diamètre : 25-30mm à 200-300 μm)
– Artérioles (200-300 μm à 15-20 μm)
Elles se regroupent en :
– Artères élastiques (de gros calibre, artères dites de conduction)
Il y a dans la média énormément de fibres élastiques, on voit peu la limitante élastique interne, mais
bien la limitante élastique externe.
● Aorte et ses branches (carotides, TABC, sous clavières, iliaques)
● Artères pulmonaires
Coloration classique à l’hématoxyline-éosine pour les artères élastiques. L'hématoxyline colore les noyaux,
l’éosine colore les cytoplasmes.
Pour mettre en évidence les fibres élastiques, on colore avec l’orcéine : les fibres élastiques prennent un aspect
festonné dans la média. Cet aspect est artéfactuel, du à la rétraction de la paroi artérielle car il n’y a plus de sang
dans la lumière artérielle, qui s'affaisse. La fixation entraîne également une rétraction de la paroi.
– Artères musculaire (de moyen et petit calibre, artères de distribution) :
● Artères des membres
● Artères des viscères
Sur une coupe histologique, on voit bien la limitante élastique interne, même sans orcéine, à l'aspect festonné. Il
y a moins de fibres élastiques dans la média, mais plus de fibres musculaires lisses par rapport aux artères
élastiques.
La coloration est trichrome avec hematoxyline-éosine et bleu d'aniline pour colorer les fibres de collagène de
l’advendice (c'est le trichrome de Masson).
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•
II. Système veineux
Veinules (< 200-300μm) :
● post-capillaires (péricytaires), les péricytes sont des cellules à propriété contractile qui entourent
les veinules post-capillaires
● musculaires, contenant dans leur paroi des cellules musculaires lisses
•
Veines petites, moyennes, grosses : contiennent moins de cellules musculaires lisses et de fibres
élastiques. D'avantage de fibres de collagène.
A calibre équivalent, la paroi veineuse est toujours plus fine que la paroi artérielle.
Pour chacune de ces catégories, la structure des veines peut être :
•
Fibreuse (veines de la dure-mère et du cerveau)
•
Fibro-élastique, veine susceptible d’être distendue par le contenant sanguin (veines de gros calibre :
VCS, veines brachio-céphaliques, jugulaires, sous-clavières, pulmonaires)
•
Fibro-musculaire (veines abdominales et des membres)
Sur coupe histologique, l’adventice fibreuse se confond avec le tissu fibreux péri-veineux.
Un vaisseau rempli de sang est arrondi, sur les lames, la veine se collabe, sa paroi étant assez fine.
Sur une coupe histologique, la forme des cellules dépend de l’incidence de coupe : la cellule musculaire lisse
étant fusiforme, si elle est coupée dans l’axe longitudinal elle apparaît allongée, si la coupe passe par son petit
axe, elle apparait arrondie.
III.
Système capillaire
Un capillaire est défini par un diamètre < 15 μm
Le diamètre peut varier en fonction des facteurs physiologiques (T°) ou pathologiques.
Structure : endothélium + fine couche conjonctive +/- péricytes en fonction du type de capillaire.
Il existe 3 types :
• Capillaires continus : il s'agit de cellules endothéliales jointives qui cloisonnent la lumière du vaisseau.
La membrane basale entoure les cellules endothéliales. Dans un dédoublement de la MB, il peut y avoir
des péricytes. Ex : tissus musculaires, TC, alvéoles pulmonaires, SNC.
•
Capillaires fenêtrés : les cellules endothéliales présentent des zones d’amincissement du cytoplasme,
permettant de faire passer plus facilement certaines molécules. Les cellules endothéliales sont également
recouvertes de MB. Ex : glandes endocrines et exocrine, muqueuse digestive, glomérule rénale, ce sont
des zones où se produisent de nombreux échanges entre les organes et le sang.
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•
Capillaires discontinus ou sinusoïdes: cellules endothéliales non jointives. La MB qui les entoure est
discontinue. Au niveau hépatique, la MB est même absente. Permet de faire passer des cellules entières
entre le secteur extra-vasculaire et la lumière vasculaire, comme les cellules hématopoïétiques. Ex : rate,
foie, MO.
Les péricytes par leur propriétés contractiles jouent un rôle dans la réaction inflammatoire. Les leucocytes
arrivent par voie sanguine, la vasodilatation initiale permet de rétracter les péricytes afin que les leucocytes
sortent du vaisseaux sur le lieu de la réaction inflammatoire.
Deuxième partie : Pathologies Cardio-Vasculaires
A. Athérosclérose
I. Définitions
Définition (OMS) : Association de remaniements de l’intima des artères de gros et moyen calibre consistant en
une accumulation focale de lipides, de glucides complexes, de sang et produits sanguins, de tissus fibreux
(collagène) et de dépôts calcaires (calcifications) ; le tout s’accompagnant de modifications de la média dans sa
partie interne ou dans sa totalité.
Athérosclérose = athérome + sclérose :
•
Athérome : partie centrale lipidique
•
Sclérose : partie périphérique fibreuse. Fibrose macroscopiquement visible (fibrose = terme
microscopique ; sclérose = terme macroscopique)
Atériosclérose : sclérose dure de la paroi artérielle, en grande partie liée au vieillissement physiologique.
II. Classification des lésions athéroscléreuses
Les lésions sont consécutives ; chaque type représentant l'évolution du type précédent. Les lésions ont un
caractère dynamique.
Les lésions sont non circonférentielles, elles n’atteignent en règle générale qu’une partie de l’artère.
Il existe 6 différents types de lésions :
Lésions athéroscléreuses initiales :
•
Type I : macrophages (ou histiocytes) spumeux dans l’intima.
Spumeux : macrophage à cytoplasme clair car surchargé. La surcharge peut être lipidique, glucidique ou
d'origine infectieuse (ex : M. tuberculosis). Spumeux n'est pas synonyme de lipidique.
N.B : histiocyte dans le langage courant = cellule macrophagique
•
Type II (= stries lipidiques) : amas de macrophages spumeux dans l’intima. Donne des lésions
macroscopiquement visibles : stries jaunâtres sur l’intima.
•
Type III : amas de macrophages spumeux dans l’intima et accumulation discrète de lipides extra
cellulaires.
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Les lésions précoces asymptomatiques sont susceptibles de régresser et se développent dans les zones
sensibles de l’arbre artériel (zones de bifurcation, à flux turbulent).
Ces lésions peuvent être présentes :
– à partir de la naissance pour les lésions de type I et II
– après 20 ans pour les lésions de type III
Les stries lipidiques :
Constituées de cellules musculaires lisses venant de la média et de quelques macrophages en partie spumeux,
sans dépôt lipidiques extra-cellulaires. Elles sont responsables d’un épaississement focal de l’intima.
Elles apparaissent tôt au cours de la vie (aorte et artères coronaires +++) leur nombre et leur étendue
augmentent avec l’âge.
Lésions arthéroscléreuses avancées :
•
Type IV : formation d’un centre lipidique sans fibrose
•
Type V : lésions classiques
● Va : plaque fibro-lipidique (=classique plaque d‘athérosclérose) partie lipidique centrale entouré de
fibrose
● Vb : plaque fibro-lipidique avec calcifications
● Vc : plaque fibreuse sans centre lipidique
•
Type VI : lésions compliquées, font la gravité des lésions arthéroscléreuses, les complications peuvent
se surajouter.
● VIa : Ulcération
● VIb : Hématome intra-plaque
● VIc : Thrombose
Les lésions se voient macroscopiquement.
En MO, les solvants de la fixation à la paraffine dissolvent la graisse. Tout ce qui est lipidique apparaît
optiquement vide : on observe ainsi des cristaux de cholestérol, en forme d'aiguilles de pin. Le saphran colore
en orange les fibres de collagène. On observe une intima épaissi et des histiocytes spumeux, qui n’arrivent pas a
résorber les lipides extra-cellulaires. On ne voit par contre pas la média.
III. Plaque athéroscléreuse simple = fibro-athérome
Épaississement focal de l'intima saillant dans la lumière, de couleur jaune.
•
Athérome = cœur lipidique au centre de la plaque
● Constitué d’amas de lipides (cholestérol+++) : intracellulaires (cellules spumeuses, ou cellules
musculaires lisses spumeuses) ou extra-cellulaires (cristaux de cholestérol).
● Peut avoir des foyers nécrotiques
•
Sclérose = pourtour de la plaque : anneau fibreux rigide périphérique pouvant se calcifier.
La rigidité gène le travail de l'artère : distension lors de la systole, puis retour au calibre initial pendant la
diastole, permettant de faire avancer le sang dans tout le système artériel.
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La plaque simple se trouve dans les lésions non encore compliquées :
•
La média sous la plaque est souvent amincie
•
Elle est recouverte par un endothélium normal
Les lésions arthéroscléreuses simples sont focales et présentes surtout au niveau des bifurcations, courbures et
branchements. Les localisations fréquentes sont : Aorte abdominale, fourche aortique, origine des grosses
branches aortiques, coronaires, carotides internes, artères fémorales et poplités.
IV. Complications
Ulcération :
Fracture de la chape fibreuse qui recouvre la plaque.
Conséquences : hématome intra-plaque (augmentation du volume de la lésion) et thrombose (car le TC sousendothélial est mis à nu).
Peut entraîner des micro-embolies de cholestérol par détachement de petite partie de la plaque qui est emportée
par le courant artériel. Bouche des petits vaisseaux en périphérie : syndrome des orteils bleus par occlusion des
artérioles des pieds.
Hématome intra-plaque :
Collection de sang dans la plaque : de la simple suffusion hémorragique à l’hématome disséquant : dissection
de la paroi artérielle, la média est séparée en 2. Augmente le volume de la plaque et sa saillie dans la lumière
artérielle, gênant le passage du sang.
Peut résulter d’une brèche créée par l’ulcération.
Thrombose : hémostase déclenchée par contact sang-structures internes de la plaque, suite à une ulcération.
3 éventualités possibles :
•
Le plus souvent, la thrombose reste murale, limitée à la zone ulcérée puis s’incorpore à la plaque. Elle
augmente la taille de la lésion.
•
Peut se détacher et donner une embolie artérielle
•
Occlusion si bouche la totalité de l’artère.
V. Imperfections de la classification
La classification est imparfaite : il y a une non reconnaissance :
– des sténoses et obstructions artérielles : conséquences directes de l'extension de la plaque
– des embolies thrombotiques ou de cholestérol
– de la dégénérescence anévrismale
– des plaques à risque
– du caractère inflammatoire des lésions
En effet, il ne faut pas oublier que l’athérosclérose en dehors de la partie accumulation anormale de lipides, est
une maladie inflammatoire.
Constitution de la plaque d’athérosclérose :
•
MEC (collagène)
•
CML dans la chape fibreuse et myofibroblastes migrés, venus de la média et responsables de la fibrose
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car synthétisent des fibres de collagène.
•
Macrophages 70% dans le centre lipidique, 30% dans la chape fibreuse
•
LT (10 %) dans le centre lipidique
•
Cellules spumeuses qui dérivent à la fois des macrophages et des CML
Les lésions arthéroscléreuses sont des lésions fibro-inflammatoires avec production de nombreux médiateurs de
l’inflammation. Des phénomènes immunitaires sont impliqués dans la progression des lésions et production de
collagène via l'activation des CML et des myofibroblastes par les cytokines pro-inflammatoires. Ce ne sont pas
simplement des lésions de surcharge.
Notion de plaque à risque:
– La thrombose coronarienne avec IDM ne survient pas nécessairement à partir de lésions sténosantes.
– Plaque à risque = plaque athéroscléreuse pas nécessairement volumineuse mais ayant un fort potentiel
de thrombose
– Caractéristiques structurales de la plaque fragile:
● chape fibreuse fine ou quasi inexistante
● centre lipidique relativement volumineux
● infiltration inflammatoire de la plaque (= facteur de fragilisation)
L’athérosclérose peut aussi se développer et se compliquer sur un pontage coronarien.
B. Cœur ischémique
Résulte d’une pathologie coronarienne dont la cause est l’athérosclérose dans plus de 95 % des cas.
Manifestations cliniques :
•
Angor (angine de poitrine)
•
IDM, peut être d’emblée, sans angor préalable
L’athérosclérose coronaire est naturelle. Elle atteint les coronaires épicardiques (l’IVA étant la plus touchée).
Les lésions initiales sont non compliquées, elles correspondent à des plaques arthéroscléreuses fibro-lipidiques.
Ces dernières peuvent évoluer en plaques compliquées (ulcération, thrombose, hématome sous-plaque).
Les lésions athéroscléreuses coronariennes sont responsables d’une sténose coronaire. Elles sont significatives
cliniquement lorsqu’elles induisent une sténose > 75 % du diamètre de l’artère.
Les lésions coronaires les plus sténosantes se compliquent le plus souvent en thrombose.
L'infarctus du myocarde est une nécrose ischémique du cœur, résultant dans la grande majorité des cas à une
thrombose coronaire occlusive (IDM trans-muraux+++). La vascularisation artérielle cardiaque est terminale,
il n’y a pas de réseau de suppléance (collatérales).
L’IDM peut également être du à des pathologies coronaires non athéroscléreuses :
•
Anomalies congénitales des coronaires
•
Artérites
•
Embolies coronaires, suite à des épisodes infectieux (occlusion par un embole septique)
•
Dissections coronaires
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I. Physiopathologie de l'ischémie myocardique
Aspects tissulaires
• Nécrose cardiomyocytaire = aspect d’une nécrose de coagulation, résultant d'un arrêt de la circulation
•
A la fin du 1er jour : réaction inflammatoire (arrivée de PNN sur le site nécrotique)
•
Détersion totale ou partielle (macrophages +++) en quelques semaines. Cellules éboueurs qui
phagocytent les débris nécrotiques.
•
Évolution en fibrose collagénique cicatricielle, sans aucune propriété contractile. Les cardiomyocytes
ne se régénèrent pas.
Aspects macroscopiques
La plus part des IDM sont blancs (caractère terminal de la circulation coroniare)
IDM visibles macroscopiquement à partir de la 12ème h.
•
Du 1er au 4ème jour IDM = zone pâle jaunâtre entouré d'un liseré congestif
•
Fin de 1ère semaine : amincissement de la paroi ventriculaire
•
Dans les semaines suivantes : cicatrice fibreuse blanchâtre et rétractile, avec atrophie de la paroi
cardiaque. A son contact, l'endocarde est épaissi et fibreux. CR : La paroi atrophiée peut se détendre et
être le siège d'un anévrysme.
Aspects histopathologiques à la 6ème h :
•
Traduction morphologique de la nécrose cardiomyocytaire = nécrose de coagulation avec rétraction
et densification (pycnose) nucléaire et hyper éosinophilie du cytoplasme
•
Inflammation avec congestion et diapédèse leucocytaire (PNN, puis macrophage) : vasodilatation et
arrivée des cellules inflammatoires
La cinétique des différents événements cellulaires et tissulaires permettent de dater d’IDM (médecine légale).
II. Types d'IDM (non précisé en cours, mais sur le diapo)
IDM régionaux : IDM siégeant dans le territoire de la vascularisation de l'artère épicardique lésionnelle.
Secondaire le plus souvent à une lésion athéroscléreuse compliquée de thrombose occlusive :
– coronaire droite
– coronaire gauche : circonflexe ou inter-ventriculaire antérieure (IVA)
Le territoire de l'IDM dépend de l'artère coronaire responsable et donc des variations anatomiques de la
distribution du réseau coronaire.
– lésion de l'IVA = IDM antéro septal
– lésion de la circonflexe = IDM latéral gauche dans 10 % des cas, réseau gauche dominant et donc IDM
postéro-latéral)
– lésion de la coronaire droite = IDM postéro-diaphragmatique (80 % des cas si réseau droit dominant)
Le territoire et l'étendue de l'IDM dépendent du siège de la lésion sur la coronaire épicardique :
– Proximal : lésions d'IDM plus étendues
– Distal : lésions d'IDM plus limitées
La plus part des IDM prédominent largement sur le VG et le septum, l'atteinte du VD étant plus limitée. Les
IDM auriculaires exposent aux troubles du rythme.
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IDM non régionaux :
Le territoire de ces IDM n'est pas sous la dépendance directe d'une lésion coronaire bien individualisée. Ils
surviennent le plus souvent sur le réseau coronaire avec des lésions athéroscléreuses sténosantes ou
compliquées, étendues aux 3 réseaux principaux (Coronaires D/Circonflexe/IVA).
Dans ces conditions anatomiques, un réseau collatéral développé et une thrombose coronaire occlusive sont mis
en évidence seulement dans moins de 1/3 des cas.
C. Endocardites infectieuses (EI)
Les EI sont des pathologies graves de diagnostic difficile, car le tableau n'est pas franc : AEG, fièvre au long
cours...
Une valve cardiaque est un tissu comportant des fibres de collagène (résistance) et de fibres élastiques
(déformabilité de la structure). Les valves cardiaques sont des structures soumises à un stress permanent
(ouverture/fermeture). Ce tissu fibro-élastique est recouvert par un endothélium en continuité avec celui de
l’endocarde.
Il y a peu de fibroblastes, et ne sont pratiquement pas vascularisées.
En pratique courante, les pathologies des valves cardiaques sont dégénératives, et non infectieuses. Il s'agit du
remplacement anormal des fibres élastiques par des fibres de collagène, avec plus ou moins de calcifications.
Les valves en deviennent moins efficaces, il en résulte une sténose ou une insuffisance valvulaire.
En dehors des pathologies dégénératives, il y a les EI.
I. Physiopathologie des EI
2 étiologies des EI :
– EI classiques : staphylocoques, streptocoques
– Notion de NBTE : non-bacterial thrombotic endocartis : formation d'un thrombus à la surface valvulaire.
Des pathologies valvulaires prédisposent à l'ulcération, ce qui fait le lit des EI.
Le modèle couramment admis est la formation d’un thrombus sur la valve. En effet le revêtement endothélial de
la valve peut s'ulcérer, à cause des turbulences anormales du courant sanguin au contact de la structure
valvulaire. Les valves lésées peuvent facilement s’ulcérer et prédisposent à l’EI.
Lorsqu'il y a une bactériémie (situation fréquente), les bactéries sanguines s’accrochent au thrombus et le
colonisent, détruisant la valve cardiaque et induisant une réaction inflammatoire et une végétation (thrombus
bourré de germes).
II. Critères histologiques majeurs (critères de Dukes d'EI confirmée)
Au niveau valvulaire on observe lors d’une EI :
•
Présence des microorganismes (détection histologique) :
➔ Colorations spéciales de détection non spécifiques (Giesma, Grocott, Warthin-Starry, Gram, PAS)
➔ Immunohistochimie : méthode spécifique de détection (Ac anti-Bartonella sp. ; Ac anti-Coxiella
burnetti l'agent de la fièvre Q ; ac anti-Tropheryma whipplei l'agent de la maladie de Whipple)
•
Végétations : thrombus inflammatoire, localisation majeure des microorganismes, sous antibiothérapie,
les germes ne sont pas forcement retrouvés dans le thrombus. Le thrombus est visible en échographie.
•
Inflammation valvulaire : critère toujours présent. Ne pas confondre une inflammation d’EI à celle
issue des remaniements valvulaires (endocardite dégénérative).
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Pour le diagnostic différentiel avec les endocardites dégénératives on s’intéresse :
•
à l’intensité des infiltrats inflammatoires (aspect quantitatif) : infiltrat dense dans l'EI ; modéré dans les
ED
•
à leur composition (aspect qualitatif) : neutrophiles dans EI, macrophages et lymphocytes dans ED
(inflammation chronique).
La valve cardiaque est peu vascularisée, donc la RI mais longtemps à se mettre en place, laissant le temps aux
microorganismes de se développer. CR : en effet la RI fait suite à un mécanisme de néoangiogenèse pour
apporter les médiateurs de l'inflammation sur le site de l'infection.
Il peut y avoir des EI sur des bioprothèses valvulaires, c’est un tissu mort sans vascularisation, donc il ne peut y
avoir de réaction inflammatoire, c’est pourquoi il s’altère. Les microtraumatismes valvulaires ne peuvent être
réparés par les quelques fibroblastes normalement présent. Les bioprothèses peuvent être l’objet d’une infection
en cours d'opération ou en post-op.
N.B : les 2 types de prothèses actuellement proposées sont les prothèses métalliques, ne s'altérant pas mais
nécessitant un traitement anti-coagulant et les bioprothèses, ne nécessitant pas de traitement anti-coagulant mais
devant être changées tout les 10 ans.
III. EI au diagnostic difficile
Il existe des EI au diagnostic difficile car elle ne se comportent pas comme les autres.
Elles s'échelonnent sur des semaines, voire des mois, les douleurs sont progressives, la mise en évidence de la
bactérie est malaisée. Elles sont :
•
Fièvre Q à Coxiella burnetti : pauvre en PNN et riche en macrophages (localisation intra
macrophagique de la bactérie), peut se confondre avec une ED
•
EI à Bartonella : présente des calcifications
•
EI à maladie de Whipple à Topheryma whipplei : les macrophages spumeux sont surchargés en
microorganismes
Le diagnostic de certitude de ces EI repose sur l'immunohistochimie pour mettre en évidence la bactérie dans la
végétation.
D. Vascularites systémiques
I. Définition
Affections caractérisées par une inflammation et une nécrose des parois vasculaires.
La pathogénie en grand partie incomprise. Il y a un rôle de l’immunité à médiation cellulaire et des complexes
immuns circulants.
II. Types de vaisseaux atteints
L’inflammation et la nécrose sont au niveaux des plans vasculaire, avec une atteinte d’artères +/- de veines de
tailles et localisations variées.
•
Atteinte des gros vaisseaux : toutes les artères définies par un nom et leurs premières branches de
division
•
Des vaisseaux de petit calibre : capillaires, vaisseaux pré- et post-capillaires
•
Des vaisseaux de moyen calibre : vaisseaux de position intermédiaire
L'atteinte est inflammatoire : infiltration leucocytaire des parois artérielles. La nature de cet infiltrat
inflammatoire est très varié :
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•
PNN pour les vx de petit calibre
•
Cellules mononuclées (macrophages, lymphocytes) pour les vx de moyen et gros calibre
•
III. Conséquences de l'inflammation vasculaire
Nécrose pariétale = fibrinoïde (apparaissant sous forme de barrière rouge car contient beaucoup de
fibrine en coupe histologique)
•
Thrombose
•
Inflammation s’étendant dans les espaces cellulaires, para-vasculaires = inflammation granulomateuse
(macrophages +++) caractérisant les maladies de Churg-Strauss et Wegener
IV. Classification des vascularites (le prof est passé très rapidement, ce qui est en italique est sur le
diapo mais non dit par le prof à l'oral)
Classification anathomopathologique des vascularites systémiques :
•
Vascularites leucocytoclasiques
•
Vascularites nécrosantes
•
Vascularites nécrosantes et granulomateuses
•
Vascularites granulomateuses
•
Vascularites thrombosantes
•
Vascularites fibrosantes
•
Vascularites avec infiltrats à prédominance lymphoïde
Les 7 vascularites constituant des syndromes cliniques les plus fréquents sont :
•
PAN (péri-artérite-noueuse)
•
Syndorme de Churg-Strauss
•
Granulomatose de Wegener
•
Vascularites d'hypersensibilité
•
Purpura rhumatoïde
•
Maladie de Horton
•
Maladie de Takayasu
1. Vascularites leucocytoclasiques :
Atteinte des petits vaisseaux (capillaires et veinules post-capillaires). L'image histologique typique est la
microangéite leucocytoclasique (infiltrat avec PNN altérés, pycnotiques et nécrose fibrinoïde).
2 types :
– Cutanées : symptologie cutanéo-muqueuse
– Angéite d'hypersensibilité de Zeek (ou PAN microscopique) : prédominance cutanéo-muqueuse avec
possibilité d'atteinte d'autres tissus. La caractère synchrone des lésions et sa localisation exclusive des
petits vaisseaux la distinguent de la PAN.
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Les causes sont multiples : infectieuses, médicamenteuses, dysimmunitaires, lymphoprolifératives, tumorales.
2. Vascularites nécrosantes
PAN :
•
Touche les artères musculaires de moyen calibre.
•
L'image histologique caractéristique est une infiltration riche en PN avec nécrose fibrinoïde et
thrombose secondaire fréquente aux lésions endothéliales. Donne des microanévrismes rénaux si les
artères rénales sont touchées. Pour le diagnostic de cette pathologie, des biopsies musculaires sont
souvent faites.
•
Les lésions évoluent de manière aspécifique et fibreuse.
Syndrome de Kawasaki (rare, ne pas retenir) : syndrome cutanéo-muqueux de l'enfant, touche notamment les
artères coronaires avec des lésions similaires à celles de la PAN.
Ce type de vascularite se retrouve dans le Lupus Erythémateux Disséminé et la Polyarthrite Rhumatoïde.
Il faut surtout retenir
– Dans les vascularites en général le caractère segmentaire des vascularites : segment d’artère
pathologique séparé par segment d’artère saine.
– Ne pas confondre une PAN avec des lésions vasculaires au contact d’un foyer infectieux.
3. Vascularites nécrosantes et granulomateuses
Il s'agit de granulomes inflammatoires qui se situent dans la paroi ou à distance ( en plein TC).
Angéite allergique de Churg et Strauss :
•
•
Atteinte pulmonaire avec triade diagnostique : asthme sévère, hyper-éosinophilie, vascularite
Les lésions sont segmentaires.
•
Image histologique typique : granulomes péri-et extra-vasculaire +/- riche en PN éosinophiles,
vascularite nécrosante
Granulomes centrés par une nécrose éosinophile contenant des PN pycnotiques avec en périphérie des
macrophages et des cellules géantes
•
•
•
Évolution des lésions vers la fibrose cicatricielle.
Localisations : poumons et foie
Granulomatose de Wegener : peu fréquent, de moins en moins de prélèvements histologiques
•
Infiltration granulomateuse extra-vasculaire (infiltrat polymorphe : macrophages, cellules géantes,
lymphocytes et PNN) et vascularite avec dégénérescence fibrinoïde et vascularite avec infiltration
granulomateuse pariétale.
•
•
Touche les vaisseaux de tout calibre
Il existe toujours une nécrose tissulaire
•
Localisations : poumon, sphère ORL, reins, peau
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SC – Pathologie cardio-vasculaire
4. Vascularites granulomateuses (ou giganto-cellulaires)
Maladie de Horton : vascularite la plus fréquente (à retenir !!)
Localisation : Atteinte des artères à destinée céphalique et de l'aorte
•
Lésions prédominant au niveau de la média et la LEI (limitante élastique interne). On a typiquement
une réaction giganto-cellulaire et des signes d'élastolyse (LEI absente ou fragmentée)
•
Pan-artérite oblitérante segmentaire : atteint toute la paroi de l'artère
•
Lésions focales
Clinique :
•
Sujet âgé (exceptionnel avant 50 ans), diagnostic difficile
•
Symptomatologie : fièvre au long cours, asthénie, migraine, AEG
•
Lésions atypiques dans 40 % des cas (Un cousin du prof est atteint , et il n'y a pas pensé car la
symptomatologie était atypique: super info!)
•
Diagnostic : Biopsie de l'artère temporale, une biopsie normale n'élimine pas le diagnostic de maladie de
Horton car les lésions sont segmentaires !
•
Tendance thrombosante avec occlusion +/- complète de la lumière artérielle (épaississement intimal
occlusif), fait la gravité de la maladie de Horton. Si touche les 2 artères ophtalmiques, cela conduit à la
cécité.
•
Traitement par corticothérapie à haute dose.
•
Possibilité de vasculites adventicielles
Maladie de Takayasu : peu fréquent
•
Localisations artérielles : aorte thoracique et abdominale et leurs branches, artères pulmonaires
•
Femme jeune avant 40 ans (prédominance féminine à 80 %)
•
Lésions segmentaires et focales, prédominant à la jonction média-adventice (LEE) (et pas ailleurs),
avec inflammation mononucléées et giganto-cellulaires sans nécrose.
•
Évolution des lésions pas poussées inflammatoires, donnant une fibrose cicatricielle (gangue fibreuse
collagénique adventicielle avec mutilation de la LEE)
•
Évolution sténosante (utile pour le diagnostic), thrombose rare
5. Vascularites thrombosantes
Maladie de Buerger = Thromboangéite oblitérante :
•
Atteinte inflammatoire segmentaire plurifocale des artères de petit et moyen calibre et des veines
périphériques évoluant par poussées
•
Lésion la plus fréquente : thrombose récente, artérielle ou veineuse ; thrombose isolée ou associée à une
inflammation polymorphe avec PNN et macrophages
•
Artères : intima inflammatoire (PNN et macrophages) avec média et LEI relativement bien préservées
•
Veines : atteinte pan pariétale, tous les plans sont inflammatoires avec inflammation du tissu périveineux
•
Terrain : homme avant 40 ans, tabagique +++
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SC – Pathologie cardio-vasculaire
•
Gravité car entraîne amputations itératives des extrémités (nécrose des extrémités digitales)
Maladie de Behçet :
•
Atteinte des petits vaisseaux
•
Atteinte non rare des gros vaisseaux essentiellement représentée par des thrombophlébites veineuses
•
Atteintes artérielles rares
•
Atteinte aortique possible avec aspect histologique pseudo-infectieux (nécrose et inflammation riche en
PNN)
•
Classiquement en clinique on a une aphtose bipolaire (aphtes buccaux et génitaux)
6. Vascularites fibrosantes
Anévrismes inflammatoires de l'aorte : pas rare
•
Péri-aortites (aorte abdominale) caractérisées par un épaississement majeur de la paroi aortique, le
plus souvent anévrysmale, avec fibrose extensive adventicielle et fibrose destructrice de la média.
•
Inflammation : amas lymphoïdes périvasculaires
•
Athérosclérose constante
•
Incidence : 10 % des anévrismes opérés, surtout de l'aorte abdominale
Artérites et aortites infectieuses :
•
Peuvent être à spirochètes (syphilis, maladie de Lyme) ; à mycobactéries ; à pyogènes (bactéries,
champignons) ; à Rickettsies ; à virus ; maladie de Whipple
•
TDD : aortite syphilitique (syphilis tertiaire) :
•
atteinte de l'aorte thoracique ascendante avec inflammation lymphoplasmocytaire autour des vasavasorum
•
lésions d'endartérite oblitérante des vasa-vasorum, foyers de mutilation musculo-élastique de la
média avec foyers fibro-inflammatoires, hyperplasie intimale
•
évolution possible vers la dilatation anévrysmale
7. Vascularites avec infiltrats à prédominance lymphoïde :
•
Infiltrats à lymphocytes normaux : groupe hétérogène
•
Infiltrats lymphomateux : groupe des lymphomes angio-centriques (granulome malin centro-facial,
granulomatose lymphoïde de Liebow...) = lymphome T
Voila pour ce cours horrible, ce n'était pas une grande joie de réentendre la merveilleuse voix soporifique du
Pr Lepidi. Je souhaite un beaucoup de patience à mon relecteur (ou relectrice).
Deuxième et dernier ronéo. Bon courage à tous.
P.S : Qui songe à sa reconversion ?
CR : en effet relire ça en rentrant de manade ce n'est pas le meilleur moyen de se remettre ! Je dédicace cette
relecture à Marlouse parce que ça m'a fait super plaisir de croiser nos coupaings hier soir !
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