Atteinte inflammatoire

« La substance blanche à travers les âges »
Samedi 12 Mai 2012
Atteinte inflammatoire et critères
diagnostiques de SEP
Thomas Tourdias 1, 2
(1) Service de NeuroImagerie Diagnostique et Thérapeutique, CHU
Bordeaux
(2) INSERM U1049, « Neuroinflammation: imagerie et thérapie de la
sclérose en plaques », Université Bordeaux Segalen
Atteintes inflammatoires du SNC:
 Sclérose en plaques
 Neuromyélite optique (NMO; Devic)
 Encéphalite aigue disséminée (EAD)
 Sarcoïdose
 Behcet
 Wegener
…
Schmahmann et al. Ann N.Y.Acad.Sci 2008;1142:266-309
 Les présentations clinico-radiologiques « typiques »
 « Signes d’alerte »
Sclérose en plaques:
Critères diagnostiques
Présentation clinique et radiologique évocatrice
Pas d’atypie ( “red flags” )
+
Dissémination dans l’espace
+
Dissémination dans le temps
Sclérose en plaques:
Critères diagnostiques
Présentation clinique et radiologique évocatrice
Pas d’atypie ( “red flags ” )
+
Dissémination dans l’espace
+
Dissémination dans le temps
Présentation clinique évocatrice:
SEP; forme rémittente
 Sujet jeune
 Sex-ratio: 70 % de femmes
 Monofocale:
 ≥ 24 heures
 En l’absence de fièvre et d’infection
 Atteinte du SNC
 Névrite optique inflammatoire
 Syndrome de la fosse postérieure
 Myélopathie
 Syndrome hémisphérique
 Substratum objectif
Sclérose en plaques:
Critères diagnostiques
Présentation clinique et radiologique évocatrice
Pas d’atypie ( “red flags ” )
+
Dissémination dans l’espace
+
Dissémination dans le temps
Présentation radiologique évocatrice:
SEP
 Taille / Forme: punctiforme  pseudo tumorale
Ovalaire, oblongue
Présentation radiologique évocatrice:
SEP
 Taille / Forme: punctiforme  pseudo tumorale
Ovalaire, oblongue
 Localisation:
 Peri ventriculaire
Metcalf et al. J Neuroimaging 2010;20(2):141-7
Hammond et al. Ann Neurol 2008;64:707-13
Présentation radiologique évocatrice:
SEP
 Taille / Forme: punctiforme  pseudo tumorale
Ovalaire, oblongue
 Localisation:
 Peri ventriculaire
 Corps calleux
 Fibres en U
 Tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, moelle
Présentation radiologique évocatrice:
SEP
 Taille / Forme: punctiforme  pseudo tumorale
Ovalaire, oblongue
 Localisation:
 Peri ventriculaire
 Corps calleux
 Fibres en U
 Tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, moelle
 PDC si lésion active


Durée moyenne 3 semaines. Très rare > 3 mois
« Open ring sign ». Spécificité 84% à 93%
Cotton et al. Neurology 2003;60:640-46
Masdeu et al. Neurology 2000;54:1427-33
Sclérose en plaques:
Critères diagnostiques
Présentation clinique et radiologique évocatrice
Pas d’atypie ( “red flags ” )
+
Dissémination dans l’espace
+
Dissémination dans le temps
Pas d’atypie:
Red flags
 Femme de 19 ans,
 Fatigabilité à la marche depuis 3 jours,
 Tétraparésie, troubles de la pallesthésie
!
Lésion extensive de moelle
-Altération des potentiels évoqués
visuels
-Ac anti AQP4 positifs
NEUROMYELITE OPTIQUE
Pas d’atypie:
Neuromyelite optique
 Aquaporine 4 (AQP4)
H2O
H2O
H2O
H2O
H2O H2O
H2O
 Atteinte sévère de la moelle et des nerfs optiques
 Atteinte cérébrale non exceptionnelle
 Recherche d’IgG anti NMO
Wingerchuk et al. Lancet Neurology 2007;6:805-15
Pas d’atypie:
Red flags
 Femme de 36 ans,
 Propos incohérents,
 Crise comitiale généralisée
!
Présentation clinique atypique / SEP
-Pneumopathie traitée il y 15 jours
ENCEPHALITE AIGUE DISSEMINEE
!
Atteinte des noyaux gris centraux
Atteinte de la substance grise corticale
Respect du corps calleux
Ponction lombaire:
• 62 élèments, Lymphocytes
• Proteinorachie: 6g/l
• Pas de bande oligoclonale
Pas d’atypie:
Encéphalite aigue disséminée
 Atteinte inflammatoire post infectieuse ou post vaccinale
 Diagnostic d’élimination
 Clinique: ≈ première poussée de SEP; encéphalopathie, confusion,
troubles de la conscience, crises, aphasie, hémi ou tetraplégie.
EAD
SEP
Atteinte de la SG
corticale
++
+/-
Atteinte des NGC
++
+/-
-
++
+/-
++
Mésencéphale
(siège ventral, limites
floues)
Pont
(limites nettes)
Nombreuses
Peu
Rapide
Non
Monophasique
Poussées
Corps calleux
Lésions sous corticales
Tronc cérébral
Prise de contraste
Régression lésionnelle
Evolution
Pas d’atypie:
Encéphalite aigue disséminée
Pas d’atypie:
Red flags
•
•
•
•
Femme 30 ans, sénégalaise.
Céphalées trainantes.
Première crise comitiale.
Toux sèche depuis plusieurs mois.
Hypersignaux SB + rehaussement méningé
!
•
•
•
•
Meningo-encéphalite infectieuse: Lyme
Meningo-encéphalite dans le cadre d’une maladie de système: Behcet
Vascularite du CNS
Méningo-encéphalite granulomateuse: sarcoïdose, tuberculose
Pas d’atypie:
Red flags
Tuberculose cérébro-méningée
Pas d’atypie:
Red flags
Tuberculose cérébro-méningée
SEP forme rémittente
Sclérose en plaques:
Critères diagnostiques
Présentation clinique et radiologique évocatrice
Pas d’atypie ( “red flags ” )
+
Dissémination dans l’espace
+
Dissémination dans le temps
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
Présentation clinique et radiologique évocatrice
Pas d’atypie ( “red flags ” )
+
Dissémination dans l’espace
+
Dissémination dans le temps
 SEP cliniquement définie
 Diagnostic radiologique au stade de CIS
 Traitement précoce (études CHAMPS, ETOMS, BENEFIT)
Kappos et al. Neurology 2006;67:142-49
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
McDonald 2005
•
•
•
•
ESPACE
≥9 lésions T2 ou ≥1 lésion Gd
≥3 péri-ventriculaires
≥1 juxta corticale
≥1 fosse postérieure
Valeur dans un contexte clinique
évocateur
Forte spécificité et VPP
Sensibilité médiocre (≈60%)
J90
Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46
IRM
J30
IRM ref.
Poussée
TEMPS
• ≥1 lésion Gd à 3 mois
• ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à
IRM de référence (>30J)
Swanton et al. Lancet Neurol 2007;6:677-86
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
MAGNIMS (MAGnetic Resonance Network In Multiple Sclerosis)
McDonald 2005
Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46
TEMPS
• ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à
IRM de référence (>30J)
IRM ref.
J90
IRM
J30
IRM ref.
Poussée
TEMPS
• ≥1 lésion Gd à 3 mois
• ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à
IRM de référence (>30J)
ESPACE
• ≥1 lésion dans ≥2 localisations:
• Péri-ventriculaire
• Juxta corticale
• Fosse postérieure
• Moelle
Poussée
•
•
•
•
ESPACE
≥9 lésions T2 ou ≥1 lésion Gd
≥3 péri-ventriculaires
≥1 juxta corticale
≥1 fosse postérieure
J30
J90
Swanton et al. JNNP 2006;77:830-33
Rovira et al. Arch Neurol 2009;66:587-92
Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
MAGNIMS (MAGnetic Resonance Network In Multiple Sclerosis)
McDonald 2005
Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46
TEMPS
• Lésions Gd- et Gd+ simultanées
• ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à
IRM de référence (>30J)
IRM ref.
J90
IRM
J30
IRM ref.
Poussée
TEMPS
• ≥1 lésion Gd à 3 mois
• ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à
IRM de référence (>30J)
ESPACE
• ≥1 lésion dans ≥2 localisations:
• Péri-ventriculaire
• Juxta corticale
• Fosse postérieure
• Moelle
Poussée
•
•
•
•
ESPACE
≥9 lésions T2 ou ≥1 lésion Gd
≥3 péri-ventriculaires
≥1 juxta corticale
≥1 fosse postérieure
J30
J90
Swanton et al. JNNP 2006;77:830-33
Rovira et al. Arch Neurol 2009;66:587-92
Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
DIS
DIT
1 MRI→ MS
MRI followup→ MS
Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34
Dissémination temporelle et spatiale:
SEP
 Femme de 32 ans, ATCD: goître + nodules thyroidiens,
 Paresthésie des MI apparues il y a 15 jours,
 Hypopallethésie, réflexes cutanés abdominaux absents.
IRM initiale
IRM à 3 mois
Formes progressives:
Critères diagnostiques
 Femme de 45 ans, difficultés à la marche avec réduction du périmètre de
marche.
 Intérrogatoire: difficulté à courrir; mictions fréquentes
 Paraparésie spastique
 PL: 5 cellules/ml; Proteinorachie normale; Bandes oligoclonales
T2 – 7Tesla
LFB
Polman et al. Ann Neurol 2011;69:292-302
Formes variantes:
Sclérose concentrique de Balo
 Homme, 29 ans, déficit sensitivo-moteur droit respectant la face.
T2 – 7Tesla
LFB
Laule et al. Ann Neurimage 2008;40:1575-80
Conclusion
 Hypersignaux « micro-vasculaires » de loin les plus fréquents
 Origine inflammatoire (SEP) à évoquer devant un tableau clinicoradiologique particulier
 Signes d’alerte (atteinte exclusive des fibres profondes du CC,
topographie cortico sous corticale exclusive, association à des infarctus
corticaux, PDC méningée……) Red Flags Charil et al. Lancet Neurol 2006;5:841-52
Miller et al. Multiple sclerosis 2008;14:1157-74
 Dans certains cas: hypersignaux non spécifiques