RESEAU AQUISEP RESEAU AQUITAIN DE PRISE EN CHARGE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES FICHE THEMATIQUE NUMERO 1 Quelle attitude face à une première poussée ? Fiche élaborée le 03/05/2001 et adoptée le 14 juin 2001 (* liste des auteurs en fin de fiche) INTRODUCTION : Quand un patient présente des manifestations neurologiques compatibles avec une atteinte inflammatoire de la substance blanche ou médullaire et que le diagnostic de SEP est évoqué, il ne peut être établi formellement lors de cette épisode, la notion de dissémination dans le temps étant essentielle. Certains critères IRM augmentent le risque qu’il s’agisse d’une SEP. Si ces critères sont réunis le risque qu’il s’agisse d’une SEP est entre 80 et 90% mais plus de 10% de ces patients n’ont pas de SEP mais un épisode démyélinisant isolé. Les critères de Barkhof modifiées par McDonald et al. (2001) peuvent être utilisés : Pour que ces critères soient réunis il faut 3 au moins des 4 conditions suivantes : - 9 lésions hyper intenses en T2 ou une lésion prenant le contraste en T1 après injection de Gd, - au moins une lésion sous tentorielle , - au moins une lésion juxta-corticale, - au moins 4 lésions péri-ventriculaires. Une lésion médullaire peut se substituer à une lésion encéphalique et les lésions concernées par ces critères doivent mesurer au moins 6 mm de diamètre. Ponction lombaire (PL): Le groupe recommande le recours à la PL dans tous les cas. Les aiguilles sans biseau sont recommandées pour diminuer le risque de syndrome post-PL et une anesthésie locale (par ex : EMLA ®) est nécessaire. La recherche d’une distribution oligoclonale (au mieux par isoélectrofocalisation ou immunofixation) doit être accompagnée de la mesure de l’index IgG (qui nécessite la mesure de (IgG LCR/IgG sang)/ (albLCR/alb sg). Diagnostic précoce (principes): Il peut être proposé à ces patients d’établir avant la deuxième poussée le diagnostic de SEP en recherchant des arguments sur les IRM pour la dissémination temporelle. Il n’y pas de consensus au sein du groupe sur la nécessité de proposer cette attitude de façon systématique en particulier en l’attente actuelle d’AMM pour les traitements de fond chez les patients n’ayant pas eu deux poussées. Le souhait de patients désirant ne pas rester dans l’incertitude peut guider cette décision. Le diagnostic de dissémination temporelle s’il est essentiel ne dispense pas des autres éléments du diagnostic (LCR , IRM évocatrice, pas d’argument pour d’autres causes). Etablissement de la dissémination temporelle par l’IRM : (d’après McDonald et al., 2001) Elle est établie dans deux situations. - Si une IRM, réalisée plus de 3 mois après le début de l’épisode clinique et réunissant les critères de Barkhof et al. faisant suspecter une SEP, montre une lésion prenant le Gd dans un territoire ne correspondant pas au territoire impliqué dans l’épisode clinique, la dissémination temporelle est considérée comme établie . - S’il n’est pas observé de lésion prenant le contraste au moins 3 mois après le début de l’épisode clinique l’apparition de nouvelles lésions en T2 peut être retenue comme significative sur une IRM réalisée n’importe quand après une IRM de référence réalisée au moins 3 mois après le début de l’épisode clinique et réunissant les critères de Barkhof et al. En revanche l’apparition d’une nouvelle lésion en T2 sur une IRM réalisée 3 mois après le début de l’épisode initial par rapport à une IRM initiale réalisée pendant l’épisode initial n’est pas suffisante puisque la nouvelle lésion observée peut être apparue à la fin de cet épisode Que dire lors du premier épisode : Dans la majorité des cas, lors d’un épisode neurologique suspect , le diagnostic de SEP est évoqué. Il est donc nécessaire de donner au patient les explications précises sur l’impossibilité de l’affirmer au premier épisode, de discuter du désir ou non du patient d’aller plus loin pour établir le diagnostic le plus tôt possible et sur l’existence de thérapeutiques actuellement utilisables après le deuxième épisode . NOTA : Le groupe recommande de ne retenir comme poussée que des manifestations durant au minimum 48h. (Neurologues ayant participé à l’élaboration ou l’adoption de la fiche : Drs Aupy, Bastard, Biaux, Barroso, Bredin,.Brochet, De Sèze, Deleplanque, Devoize, Dubes, Gaïda, Gaujard, Hardy, Herbelleau, Joseph, Laporte, Macia, Maupetit, Prat, Saintarailles)