SEP IDE - ifsi du chu de nice 2012-2015
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Sclérose en plaques SEP • Décrite au XIXème siècle (Charcot ++) • Lésions de dimension limitée dispersées dans le temps et l ’espace => polymorphisme clinique • Cause inconnue Epidémiologie Epidémiologie en Europe • • • • • • • Scandinavie et Europe centrale:De 40 à 100/100 000 Ecosse: 184/100 000 Italie: 35 à 56/100 000 Sardaigne:103/100 000 Malte: 4/100 000 France: 40 à 60/100 000 Incidence européenne annuelle: 0,8 à 5,9/100 000 Etudes familiales Formes familiales (10%) X 10 si cas dans la fratrie X 20 si cas au premier degré X 5,5 si cas au second degré Les vaccins • Réglons le problème… – Vaccins vivants atténués CI – Patients connus SEP: pas d’augmentation du nombre de poussée dans les 2 mois suivant un vaccin (RR:0,7) – Hépatite B: Ascherio, Confavreux, Gellin (2004) • Pas d’association particulière vaccin hépatite B/SEP • Professionnels de santé: RR 0,7-0,9 • Stratégie vaccinale: Vhep B obligatoire pour les personnels à risque individuel de contamination, nourrisson dans la première année recommandé, arrêt de la vaccination collective en 6ème Physiopathologie • • • • Plaque: foyer de démyélinisation Macroscopie: zone grisâtre, dépolie à la surface de la SB Plaques plus nombreuses que le laisse supposer la clinique Siège: – – – – Moelle: cordons postérieurs, fx antéro-latéraux Encéphale: régions périventriculaires, centre ovale Tronc cérébral, cervelet Myéline des nerfs optiques • Respect du cortex, de la SG du TC • 2 étapes: – démyélinisation réversible – Sclérose irréversible (gliose astrocytaire) III. Clinique • POLYMORPHISME CLINIQUE • Début: • • • • • • • • • • Troubles sensitifs 40% Troubles de la marche 35% surtout paraparésie NORB, anomalies visuelles 15% Faiblesse d ’un membre inférieur 15% Faiblesse d ’un membre supérieur 10% Diplopie 10% Syndrome cérébelleux 5% Troubles sphinctériens 5% Vertiges 3% Autres…. < 2% NORB: baisse de l ’acuité visuelle +/- scotome et dyschromatopsie, douleurs péri-orbitaires ou rétroorbitaires ou à la mobilisation des globes Au bout de 5 ans • • • • • • • • Sémiologie pyramidale 80% Troubles sensitifs 70% Sémiologie cérébelleuse 70% Atteinte des nerfs craniens 50% Sémiologie du tronc cérébral 60% Troubles sphinctériens et génitaux 55% Troubles psychiques et cognitifs 35% Manifestations paroxystiques: épilepsie (5%) ou non épileptique Formes cliniques Formes rémittentes Formes secondairement progressives Formes primaires progressives Bénigne (SCI) Expanded Disability Status Scale : EDSS décubitus fauteuil Aide unilatérale Limitation PM Neuro Normal Sp discret Adapted from Kurtzke J.F. Neurology 1983; 33:1444-1452. décès Paraclinique Bilan diagnostique Sérum normal LCR cellularité de 5 à 35 éléménts profil oligoclonal, Index IgG Protéinorachie Nle ou < à 1g PEV IRM CRITERES DIAGNOSTIQUES La ponction lombaire • Indispensable pour les: – Diagnostics différentiels – Facteurs pronostiques • Synthèse intrathécale d’Ig (oligoclonale) Paraclinique • IRM: • Foyers de démyélinisation visibles en hypersignal T2 surtout périventriculaires, mieux visibles en FLAIR • Si prise de gadolinium en T1: plaques actives IRM cérébrale IRM IRM IRM cervicale Pas de marqueur diagnostique spécifique donc nécessité d ’établir des critères Enjeux du diagnostic • Intérêt d’un diagnostic le plus précoce possible – Introduire un traitement de fond le plus tôt possible • Risque accru d’erreurs diagnostiques – Nécessité d’une prise en charge spécialisée • Toujours être prudent en ce qui concerne le diagnostic! Traitements • Traitement des poussées • Traitement de fond • Traitement symptomatique Traitement • Traiter les poussées • Corticoïdes => méthylprednisolone (SOLUMEDROL) 1 gramme/jour pendant 3 à 5 jours en perfusion Corticoïdes • Risque de rétention hydrosodée / HTA • • • • – Régime sans sel – Surveillance TA Supplémentation potassique Diabète cortico-induit Protection digestive Effets secondaires – Céphalées, insomnie – Photosensibilisation Les traitements actuels Progressive 1ère poussée/Rémittente Immunomodulateurs INF ß, copaxone Mc Donald + ElSEP Tysabri Gilenya Inflammatoire IFNß Endoxan Abstention Stratégies thérapeutiques de fond FORMES RR AGRESSIVES Stopper l’inflammation Immunosuppression prolongée Natalizumab Fingolimod Rituximab BG0012 Tériflunomide Traitement à long terme Immunomodulateurs Interferons Copaxone FORMES RR AGRESSIVES Stopper l’inflammation Induction avec Immunosuppression forte Alemtuzumab Mitoxantrone Cyclophosphamide Greffe de moelle Interférons • Traitement immunomodulateur • Bétaféron, Avonex, Rebif – Injections IM ou SC – 1 à 3 fois/semaine • Effets indésirables – Réactions locales – Syndrome pseudo grippal Copolymères • • • • Immunomodulateur Copaxone Injection SC tous les jours Meilleure tolérance Rôle infirmier • Éducation du patient aux injections • Stylos injecteurs disponibles Cyclophosphamide • Immunosuppresseur • Endoxan – Traitement de choix des SEP SP • Consentement obligatoire • Perf IV régulières pendant env 2 ans • Effets indésirables – Troubles digestifs (Primperan, Zophren) – Immunosuppression, cancers – Toxicité vésicale (uromitexan) • Nécesité d’un bilan pré thérapeutique Mitoxantrone • Immunosuppresseur puissant • Elsep – Reservé aux formes agressives, critères stricts • Consentement obligatoire • Perfusions (cycle de 3-4 mois maximum) • Effets indésirables et toxicité – – – – Troubles digestifs (Zophren) Immunosuppression, cancers, hémopathies Toxicité cardiaque (écho, ECG) Tératogène • CONTRACEPTION OBLIGATOIRE • Béta HCG avant chaque cure Tysabri • Natalizumab – Anticorps monoclonal – Cible = molécules d’adhésion à la surface des GB • Immunosuppresseur – Utilisé dans certaines formes RR sévères • Perfusions mensuelles • Bilan pré thérapeutique, consentement • Effets secondaires potentiellement dangereux! – Choc anaphylactique, LEMP++ Nouveau traitement: Gilenya • Fingolimod (Favorise la rétention lymphocytaire dans le thymus et les ganglions lymphatiques) • Formes RR agressives • EII: Œdème maculaire, Bradycardie++, infections respiratoires, VZV • NFS M1, M3, M6 puis /an (!! Ly<200/mm3) • Per os, ordonnance initiale hospitalière par un neurologue, puis renouvellement hospitalier/6 mois Traitements symptomatiques • Rééducation fonctionnelle, physiothérapie • Orthophonie • Lutte contre la spasticité: Liorésal*, Dantrium*, pompes intrathécales, injection botox • Tremblements (cérébelleux++): Nootropyl • Crises toniques: Tégrétol* • Asthénie: Mantadix, Modiodal* Traitements symptomatiques • • • • Douleurs Troubles vésico-sphinctériens Troubles sexuels Psychothérapie, groupes de paroles, associations • Aspects sociaux: médecine du travail, maintien au domicile, ALD, …
