polypose adénomateuse familiale recto

La polypose recto-colique familiale : A propos
de 5 cas
O.LAFKIH, FZ. BENSARDI, K.ELHATTABI, R. LEFRIYEKH, A. FADIL,
N.O
Service des Urgences Viscérales P35, CHU Ibn Rochd de
Casablanca
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Congrès National de Chirurgie 2017
Introduction - Objectifs
•La polypose recto-colique familiale (P.A.R.C.F.): 80 % de l’ensemble des polyposes héréditaires .
•Rare mais intéresse le médecin au plus haut point pour de multiples raisons:
Son caractère familial.
son évolution inéluctable posent le problème de l’hérédité néoplasique dans certaines circonstances
pathologiques.
L’âge des sujets atteints.
la crainte d’une descendance éventuellement frappée à près de 50 %.
•Nous rapportons 5 cas de cette affection, colligés au service des urgences chirurgicale viscérale du CHU Ibn Rochd de
Casablanca.
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Congrès National de Chirurgie 2017
Observations
OBSERVATION N° 1 :
Mme M.Z 61 ans
ATCD: DNID et HTA, ATCD du cancer du
colon chez le frère.
Présente depuis 6 mois une anémie chronique,
avec trouble du transit sans hémorragie digestive
sans autres signes associées.
Au TR: doigtier reviens souillé de selles
noirâtres.
Echographie abdominale: épaississement pariétal
du colon ascendant d’allure suspect.
TDM abdominale: épaississement circonférentiel
irrégulier d’environ 2cm au niveau du colon
ascendant.
Colonoscopie : double processus tumoral du
colon droit suspect de malignité avec plusieurs
formations polipoïdes au niveau de tout le colon.
ANAPATH: un ADK bien différencié, invasif du
colon et du polype a objectivé un aspect
d’adénome villeux en transformation maligne.
Une coloproctectomie totale a été réalisée avec
une iléostomie droite.
Les suites post-opératoires étaient simples.
OBSERVATION N° 2 :
OBSERVATION N° 3 :
OBSERVATION N° 4 :
Mr F.R âgé de 50 ans,
ATCD: suivi depuis 2004 pour MICI (pas de
document).
Présente depuis 2 mois un accouchement d’un
polype rectal sans hémorragie digestive.
La Rectoscopie et la colonoscopie: une polypose
recto colique le plus distal est a 3cm de la Marge
anale
Anapath de la biopsie: un processus polypoïde
poly adénomateux différencié avec dysplasie
sévère.
A l’IRM : processus rectal endoluminal, sans
signe d’extension loco régionale pelvienne.
Le patient a bénéficié d’une coloproctectomie
totale avec anus iliaque définitif.
Les suites post-opératoires simples, , puis la
malade perdu de vue.
il s’ agit de Mr K.O. âgé de 54 ans , sans
antécédents pathologiques particuliers, qui
présente 4 mois avant son admission un
syndrome rectal avec réctorragie dans un
contexte d’altération de l’état générale . Le
toucher rectale était normal, la Rectoscopie et la
colonoscopie ont montré une polypose
rectocolique avec une tumeur rectosigmoïdienne
étendu de 8 à 20cm de marge anale ,
l’echographie a objectivé une métastase
hépatique.
Une coloproctectomie totale avec anastomose
iléo anale termino-terminale a été réalisé
associée a un réservoir iléal en J.
Les suites post-opératoires étaient simples , puis
le malade a été perdu de vue.
Il s’agit d’une patiente de 34 ans , sans
antécédents pathologiques particuliers, admise
au service pour des rectorragies évoluants depuis
3 mois, avec diarrhée sans autre signe associé, le
toucher rectal montre une formation polypoïde,
La fibroscopie gastro-duodénale est normale, la
Rectoscopie et la colonoscopie ont montré une
polypose rectocolique diffuse. La biopsie a
objectivé polyadénome villeux dysplasie
modérée polyadénome villeux avec dysplasie
modérée
Une coloproctectomie totale avec mucosectomie
rectale et anastomose iléo anale terminoterminale a été réalisé avec confection d’un
réservoir iléal en J.
Les suites post-opératoires étaient simples, puis
la malade a été perdu de vue.
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OBSERVATION N° 5 :
M. B.N., âgé de 35 ans, le 3ème d’une fratrie de six dont la mère est porteuse d’une P.A.R.C.F , a été
hospitalisé pour syndrome dysentérique et rectorragies évoluant depuis 4 ans cédant provisoirement sous
Métronidazole.Ce patient a maigri de 8 kg.
La rectoscopie a révélé la présence de multiples polypes dont la biopsie a montré un aspect de petits
polyadénomes rectaux bien différenciés sans signes de malignité. Le LB a objectivé une polypose rectocolique sans intervalles de zones saines. La fibroscopie gastro-duodénale est normale. Le transit du grêle
n’est pas fait. Ce patient a refusé une procto-colectomie totale et a été perdu de vue.
Résultats
•Dans notre service, le nombre de malades porteurs d’une P.A.R.C.F. est de 5 patients hospitalisés au service sur une période de 4 ans.
•L’âge de nos patients au moment du diagnostic varie de 34 ans à 61 ans.
•Nos 5 malades se répartissent en 3 hommes et 2 femmes.Toutes les races peuvent être touchées.
•Cliniquement, 3 de nos malades ont présenté des hémorragies intestinales, dans 3 cas, des épisodes diarrhéiques et dans 2 cas des douleurs
abdominales.
•Au T.R. 3 cas de multiples tumeurs d’allure polypoïde.
•La rectosigmoïdoscopie a été réalisée chez tous nos malades et l’aspect était typique d’une polypose diffuse avec un cas suspect de dégénérescence.
•La coloscopie a été réalisée chez tous nos malades. Le lavement baryté en double contraste fait après une bonne préparation donne des images
typiques de polypose recto-colique. C’est le cas de la 5eme observation .
•Sur le plan anatomo-pathologique nos 5 malades ont une polypose diffuse à tout le cadre colique avec prédominance sur le colon gauche chez un cas
et sur le colon droit chez un autre cas. L’atteinte rectale est constante chez les 5 malades.
•Le bilan d’extension basé essentiellement sr la fibroscopie gastro-duodénale et le transit du grêle s’est révélé négatif.
•Trois de nos cas ont une structure adénomateuse et 2 une structure villeuse. Les polypes peu ou non différenciés sont beaucoup plus nombreux que
les variétés bien différenciées.Trois de nos cas ont une variété bien différenciée, un cas partiellement différencié et un cas de dysplasie.
•Deux de nos malades ont eu une dégénérescence maligne de leur adénomatose, 6 mois après le début clinique chez un malade âgé de 61 ans et 4
mois chez un malade âgé de 54 ans.
•Un seul de nos malades a refusé de se faire opérer Les autres malades ont subi une coloproctectomie Totale, avec anastomose iléo anale terminoterminale associée a un réservoir iléal en chez 2 malades et un anus iliaque définitif chez les 2 autres.
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Conclusions
•Le P.A.R.C.F. maladie rare
•pronostic grave car la dégénérescence maligne a plus ou moins brève
échéance est inéluctable.
•Dès que le diagnostic est porté, un traitement chirurgical radical
s’impose.
•La mucosectomie rectale et anastomose iléo-anale avec réservoir
occupe la place de choix en raison de ses résultats satisfaisants et du
faible nombre de consultations et d’endoscopies nécessaires.
•L’enquête familiale est indispensable pour déceler la maladie au stade
de bénignité et donc de pratiquer une véritable chirurgie préventive.
•Le conseil génétique essayera de faire éviter les mariages consanguins.
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