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HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE
ET GROSSESSE
Claire Gautier, Geneviève Brotons,
Dr Sandrine Roger-Christoph
Département d’Anesthésie-Réanimation
Hôpital Antoine Béclère
157 rue de la porte de Trivaux
92 141 Clamart
sandrine.roger-christoph@abc.aphp.fr
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1. Introduction
L’HTAP est une pathologie grave qui a un pronostic très péjoratif. En raison de
l’évolution des méthodes diagnostiques et thérapeutiques, l’HTAP se retrouve,
maintenant, plus fréquemment chez des femmes en âge de procréer. Cependant,
cette pathologie reste, dans la majorité des cas, une contre-indication à la grossesse.
En effet, le risque de décompensation et de décès est élevé du fait des modifications
cardiovasculaires physiologiques de la grossesse. La prise en charge de telles
patientes doit être multidisciplinaire et comporter une surveillance très rapprochée.
2. Définition de l’HTAP OMS 1998
L’HTAP est caractérisée par l’augmentation des pressions au niveau des artères
pulmonaires dans laquelle les résistances à l’écoulement sanguin sont augmentées.
Elle se définit par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25mmHg
au repos et une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 30mmHg à
l’effort. L’HTAP est dite sévère lorsque la pression artérielle pulmonaire moyenne est
supérieure ou égale à 40mmHg.
Le cathétérisme cardiaque droit est l’examen de référence et il permet d’affirmer le
diagnostic.
3.
Physiopathologie de l'HTAP
La circulation pulmonaire est une circulation à haut débit et à faible pression,
possédant une grande capacité de recrutement des vaisseaux pulmonaires non
perfusés. Il est classiquement reconnu que la vasoconstriction constitue un
phénomène précoce impliqué dans la génèse de l'HTAP.
L'intence remodelage vasculaire semble important au niveau des petites artères
pulmonaires de petit calibre entrainant une obstruction artérielle et une élévation des
résistances artérielles pulmonaires. Cette obstruction est aggravée par des
thromboses in situ favorisées par la dysfonction endothéliale et la diminution du flux
sanguin dans les artères pulmonaires.
La dysfonction endothéliale s'associée à des anomalies musculaires lisses
vasculaires pulmonaires entrainent un déséquilibre de production des médiateurs
vasodilatateurs d'origine endothéliale : monoxyde d'azote ou prostacycline, associé à
une surproduction de vasoconstricteurs endothéliaux : endothéline 1. Les traitements
actuels ont pour cible cette dysfonction.
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4. Classification de Venise 2003
3.1. Hypertension artérielle pulmonaire
- HTAP idiopathique
- HTAP familiale
- HTAP associée à :
Connectivite
Infection VIH
Hypertension portale
Anorexigènes
Cardiopathies congénitales
- HTAP persistante du nouveau-né
- HTAP avec atteinte capillaire ou veinulaire
- Autres (collagénoses,..)
3.2. Hypertension pulmonaire et cardiopathie gauche
- Dysfonction ventriculaire ou auriculaire
- Valvulopathies
3.3. Hypertension pulmonaire et pathologies respiratoires
- BPCO
- Pathologies pulmonaires interstitielles
- Syndrome d’apnée du sommeil
3.4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombo-embolique
- Obstruction proximale artère pulmonaire
- Obstruction distale
- Embolies pulmonaires (tumeurs)
3.5. Divers
Histiocytose, sarcoïdose, compression des vaisseaux pulmonaires (adénopathies,
tumeur, fibrose médiastinale)
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5. Epidémiologie
L’hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie rare. L’HTAP idiopathique
survient habituellement sous la forme de cas sporadiques inexpliqués. Elle concerne
en France deux sujets par million d’habitants avec une prédominance féminine
évaluée à 1,7 femme pour 1 homme. L’âge de survenue est très variable avec un pic
de fréquence entre 20 et 40 ans. Il existe des formes familiales pour lesquelles une
mutation d’un gène du chromosome 2 (BMPR2) a été identifiée. Le mode de
transmission est autosomique dominant avec une pénétrance incomplète de l’ordre
de 10 à 20%. Ces formes familiales se retrouvent dans environ 6% des cas d’HTAP.
La grossesse est contre-indiquée chez les patientes atteintes d’HTAP sévère du
fait d’une grande morbi-mortalité. La mortalité maternelle varie selon les études de
30 à plus de 60% selon les étiologies de l’HTAP. La plupart des morts maternelles
sont retrouvées dans la période du post-partum. Une interruption médicale de
grossesse doit être systématiquement proposée.
6. Manifestations cliniques et explorations
6.1. manifestations cliniques
Il n’existe pas de signes cliniques spécifiques de l’HTAP. De ce fait, l’HTAP chez la
femme enceinte est souvent diagnostiquée qu’à partir de la 20e 24e semaine
d’aménorrhée :révélée par des décompensations cardio-respiratoires. En effet,
pendant la grossesse une augmentation du travail myocardique ainsi que des
besoins en oxygène nécessitent une adaptation de la fonction cardiaque maximale
au 2
ème
trimestre de grossesse
La dyspnée d’effort est le signe clinique le plus souvent retrouvé. L’apparition de
cette dyspnée est en général progressive est souvent négligée, expliquant le
fréquent retard à la prise en charge.
Des douleurs thoraciques, des lipothymies, ou des syncopes peuvent survenir en
particulier à l’effort et sont des critères majeurs de gravité. Des palpitations sont
fréquentes à l’effort et .peuvent révéler de véritables troubles du rythme cardiaques.
Des moptysies sont en général minimes .Une dysphonie est parfois observée
témoignant une paralysie récurrentielle gauche.
La recherche des signes d’insuffisance ventriculaire droite doit être systématique
(turgescences des jugulaires, reflux hépato-jugulaire, oedèmes des membres
inférieurs…).
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6.2 Explorations
La radiographie de thorax montre une hypertrophie du tronc et des branches
proximales de l’artère pulmonaire et recherche des anomalies parenchymateuses.
L’électrocardiogramme retrouve des signes dhypertrophie cardiaque droite.
L’échographie cardiaque couplée au doppler est l’examen de référence de
dépistage. Elle permet d’estimer la pression artérielle pulmonaire systolique et
montre en général une dilatation des cavités droites.
Le cathétérisme droit est le seul examen permettant d’affirmer le diagnostic
d’hypertension artérielle pulmonaire car il permet une mesure exacte des pressions
artérielles pulmonaires. En cas de diagnostique confirmé, au cours du cathétérisme
droit, il est nécessaire d’effectuer un test de vasodilatation aiguë au monoxyde
d’azote (NO) inhalé. Si le test est positif avec une diminution des pressions à
10mmHg, il permet de mettre en place un traitement aux inhibiteurs calciques chez
ces patientes en améliorant leur pronostic.
Les examens d’imagerie sont réservés au bilan et au diagnostic étiologique de
l’HTAP. Les épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la DLCO font
également partie du bilan initial. La gazométrie du sang artériel est un examen
réalisable lors de chaque consultation si besoin.
6.3 .Evaluation de la sévérité
L’importance de la dyspnée est évaluée selon la classe fonctionnelle NYHA
(annexe1) permettant une évaluation simple et reproductible au cours de la
grossesse. Les patientes en classe fonctionnelle III ou IV ont une survie inférieure
au classe fonctionnelle II et I.
L’évaluation de la dyspnée est complétée par un test de la marche de 6 minutes
(annexe 2). Au cours de ce test, on effectue une mesure continue de la fréquence
cardiaque et de la saturation en oxygène. La distance parcourue est bien corrélée à
la gêne fonctionnelle de la patiente. Une valeur supérieure à 380m pourrait être
associée à un meilleur pronostic.
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