conduite pratique du clinicien face un patient ayant des
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Grande Soirée de Formation Médicale Continue Délégation Régionale Ile de France de la Société Française de Radiologie « TROUBLES COGNITIFS : DEMENCE / ALZHEIMER Paris, Jeudi 13 février 2014 CONDUITE PRATIQUE DU CLINICIEN FACE A UN PATIENT AYANT DES TROUBLES COGNITIFS : PLACE DES DIFFÉRENTS EXAMENS ET BILAN Dr Catherine Belin UF Mémoire & Maladies Neuro-dégénératives CHU Avicenne – AP-HP – Bobigny [email protected] COMMENT EXPLORER LES PATIENTS AYANT DES « TROUBLES DE MÉMOIRE » ? PLUSIEURS PROFILS DE VIEILLISSEMENT COGNITIF VIEILLISSEMENT NORMAL Supra Normaux Normaux VIEILLISSEMENT ANORMAL Trouble Cognitif Léger MCI Progressif Vieillissement Optimal Vieillissement normal (psychométriquement) (statistiquement) Non Progressif Sujets conscients des modifications cognitives Les catégories cognitives des personnes âgées d’après H. Chertkow & H. Bergman DEMENCE Détérioration cognitive pathologique avec perte d’autonomie La plainte mnésique : La plainte mnésique : trouble subjectif, fréquent au cours du vieillissement normal • Troubles attentionnels Dans différentes circonstances: • vieillissement normal • état dépressif ou anxieux • trouble du sommeil • pathologie générale ou endocrinienne (hypothyroidie par ex) • iatrogénie (BZD, anticholinergique) • démence : maladie d’Alzheimer ou autre Peut ne pas être liée à un trouble de mémoire LA COGNITION – LES FONCTIONS COGNITIVES Processus mentaux : perception, communication, mémorisation et raisonnement : Langage Mémoires Episodique /Sémantique /Procédurale /Implicite Praxies Gnosies Capacités visuo-spatiales Fonctions Exécutives Planifier Organiser Exécuter Contrôler, Inhiber Cerveau Consultation Mémoire Consultation Mémoire de Proximité Centre Mémoire Recherche et Ressources CMRR - CMRR Ile de France Sud - CMRR Ile de France Nord Lariboisière Avicenne DIAGNOSTIC LE PLUS PRÉCOCE POSSIBLE 7 ETIOLOGIE DES DÉMENCES Démences dégénératives Démence de Type Alzheimer, DFT, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP Démences vasculaires, CADASIL HPN, HSD, Tumeurs Démences toxiques Alcool, agents chimiques, drogues, Démences infectieuses SIDA, Syphillis Démences à prions (MCJ) Démences inflammatoires SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet Démences métaboliques et nutritionnelles Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, … Démences séquellaires CO, TC, Anoxie cérébrale Syndromes paranéoplasiques Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI LES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES PLATON « La mémoire est comme une volière » Fonctions Exécutives Attention Fonctions Exécutives Attention Fonctions Exécutives Attention Fonctions Exécutives Attention INFLUENCE DU NIVEAU D’ÉDUCATION SUR LES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES N. Lechevallier-Michel, C. Fabrigoule, S. Lafont, L. Letenneur, J.-F. Dartigues, Normative data for the MMSE, the Benton visual retention test, the Isaacs’s set test, the digit symbol substitution test and the Zazzo’s cancellation task in subjects over the age 70: results from the PAQUID Study.Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 11, 1059-1070. 2 SITUATIONS DIFFICILES Sujets de haut niveau d’éducation Sujets de faible niveau d’éducation CAPACITÉS DE DÉCISION D’UN PATIENT ATTEINT DE DÉMENCE Prendre une décision Analyser les tenants et les aboutissants Comprendre l’information qui est donnée, comprendre la situation Etre capable de transmettre son point de vue, répondre à la question posée CAPACITÉS DE DÉCISION D’UN PATIENT ATTEINT DE DÉMENCE Troubles dysexécutifs Volition, planification, exécution, rétro-contrôle Troubles du langage Perturbation de la communication Troubles de la mémoire Mémoire épisodique, faits récents Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI ETIOLOGIE DES DÉMENCES Démences dégénératives Démence de Type Alzheimer, DFT, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP Démences vasculaires, CADASIL HPN, HSD, Tumeurs Démences toxiques Alcool, agents chimiques, drogues, Démences infectieuses SIDA, Syphillis Démences à prions (MCJ) Démences inflammatoires SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet Démences métaboliques et nutritionnelles Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, … Démences séquellaires CO, TC, Anoxie cérébrale Syndromes paranéoplasiques Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI INTÉRÊT DE L’IMAGERIE 1. Diagnostic des démences secondaires Démences secondaires : Tumeurs Cérébrales Démences secondaires HPN, HSD RECHERCHE D’ANOMALIES VASCULAIRES Facteurs de Risque Vasculaires ++++++ Vieillissement cérébral Viswanathan et al. Neurology 2009 INTÉRÊT DE L’IMAGERIE 1. Diagnostic des démences secondaires 2. Caractériser les démences primaires PET-Scan : PIB Marquage des Plaques Amyloïdes MALADIE NEURO-DÉGÉNÉRATIVE AVEC DES TROUBLES COMPORTEMENTAUX AU 1ER PLAN Démence fronto-temporale DFT Sujet jeune 55-65 ans Troubles comportementaux +++ Indifférence affective Désinhibition, rupture des convenances sociales, troubles alimentaires, désinhibition sexuelle … Bilan cognitif : Trouble des fonctions exécutives+++ Tests mnésiques possiblement déficitaires mais par trouble de récupération Pas de désorientation spatiale Bilan complémentaire : TDM : atrophie frontale Scintigraphie : hypométabolisme antérieur DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE Aphasie Primaire Progressive de Mesulam MALADIES NEURO-DÉGÉNÉRATIVES Démence à corps de Lewy Troubles attentionnels prédominants Syndrome parkinsonien précoce d’intensité variable Hallucinations Fluctuations+++ CI aux neuroleptiques Sensibilité aux anticholinestérasiques Dégénérescence cortico-basale Démence de la maladie de Parkinson Paralysie Supranucléaire Progressive Chorée de Huntington LIGAND DU TRANSPORTEUR DE LA DOPAMINE : 123I-FP-CIT (DATSCAN®) MA Maladie d’Alzheimer ou DCLD Maladie à Corps de Lewy ? Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI PONCTION LOMBAIRE RECOMMANDATIONS HAS MARQUEURS DU LCR • protéine Tau totale augmente • protéine Tau phosphorylée augmente • peptide -amyloid(1-42) diminue JAMA . 2003; 289: 2094-2103. Meta-analysis involving 17 studies of CSF ß-amyloid and 34 studies of CSF tau. THE LANCET Neurology Vol2. October 2003 CSF markers for incipient AD. EN PRATIQUE, COMMENT HIERARCHISER LES EXAMENS ? Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI TOUT EST HOMOGÈNE Pas de nécessité d’aller plus loin dans les explorations Diagnostic probable ou possible d’un TNC LE DIAGNOSTIC N’EST PAS EVIDENT … Difficultés à interpréter les données des Tests Neuropsychologiques Sujets peu scolarisés et Sujets de haut niveau : discordance plainte / tests Discordance entre Clinique /Neuropsycho / IRM Tableaux “Atypiques” Stades de début : MCI et TNC légers Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Patient Famille MT Spécialiste Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) DAT-Scan Ponction Lombaire Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI MA À FORME FRONTALE V 23 patients consécutifs Sémantique : n=4 Agrammatique : n=6 Mixed : n=5 Logopénique : n=11 AD = 4 AD = 3 AD = 7 FTD = 6 FTD = 2 FTD = 4 23 patients consécutifs Sémantique : n=4 Agrammatique : n=6 Mixed : n=5 Logopénique : n=11 AD = 4 AD = 3 AD = 7 FTD = 6 FTD = 2 FTD = 4 LÉSIONS HISTOLOGIQUES LÉSIONS HISTOLOGIQUES GÈNE PGRN CONCLUSION France Alzh Aides Neuro Radio Famille Patient MT Psy Gériatre Psychos PET DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Patient Famille DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Spécifique TRAITEMENTS DISPONIBLES ACTUELS POUR LA MALADIE D’ALZHEIMER Anticholinestérasiques Donépézil (Aricept®) Rivastigmine (Exelon®) Galantamine (Reminyl®) Glutamergiques Mémantine (Ebixa) Ralentir l’évolution de la Maladie Traitements spécifiques existants INDICATIONS Stade léger (MMSE > 20) : inhibiteur de la cholinestérase (donépézil, galantamine ou rivastigmine) Stade modéré (10 < MMSE < 20) : inhibiteur de la cholinestérase ou antiglutamate (mémantine) Stade sévère (MMSE < 10) : antiglutamate (mémantine) LA RECHERCHE Les essais cliniques Traitements modifiant l’évolution de la maladie Différents mode d’action Immunisation passive anti-amyloïde Anti –tau Secrétases Le plus tôt possible : Stade de MCI En pré-clinique ? 59 DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Spécifique Non-Spécifique Tr comportementaux Tr du sommeil Affections intercurrentes DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Spécifique Non-Spécifique Tr comportementaux Tr du sommeil Affections intercurrentes Prise en Charge des Troubles Cognitifs DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Prise en Charge Sociale DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Arrêt de travail, COTOREP AHA Tierce personne … Prise en Charge Sociale Mesures de Protection Lieu de vie Domicile Accueil de jour Placement
