suivi a long terme des anevrismes traites quelles recommandations

PRISE EN CHARGE DES CHONDROSARCOMES DE LA BASE DU CRANE
RECOMMANDATIONS
Section Base du Crâne de la Société Française de Neurochirurgie
Groupe de travail :
Neurochirurgiens (SFNC) : PH Roche, V Lubrano, E Jouanneau, S Gaillard, D Bresson.
(Lyon, Marseille, Paris, Toulouse)
Pathologiste (SFNP) : C Bouvier (CHU de Marseille)
Biostatisticien : Anderson Loundou – (Université de la Méditerranée – Faculté de Médecine
de Marseille)
Le chondrosarcome de la base du crâne (CSBC) est une tumeur rare, d’agressivité
locorégionale, et pour laquelle l’histoire naturelle et les facteurs pronostics sont mal connus.
Sa prise en charge thérapeutique est controversée car le niveau de preuves scientifiques quant
à la place des différents traitements est faible dans la littérature (classe IIb, niveau C).
Il n’existe pas de standard, peu de recommandations, plusieurs options sont possibles.
Nous réalisons une étude nationale rétrospective impliquant de nombreux centres
répartis sur le territoire. A la lumière de l’expérience acquise dans ces centres, des premiers
résultats obtenus, et des données de la littérature, nous proposons aux neurochirurgiens un
certain nombre de recommandations.
Méthode
Etude rétrospective multicentrique d’une série de 89 cas opérés en France métropolitaine et
confirmés histologiquement.
Questionnaire fermé (100 items) adressé aux investigateurs de chaque centre.
Données recueillies sur une feuille de calcul Excel – analyse statistique SPSS.
Analyse de la littérature internationale indexée depuis 20 ans (pubmed, mots clés :
chondrosarcoma skull, chondrosarcoma skull base, surgery, proton beam therapy, carbon ion,
radiosurgery, radiotherapy, outcome).
Résultats
1. Le traitement conservateur
Aucune étude de la littérature ne mentionne le bénéfice d’un traitement conservateur pour les
CSBC. Une biopsie est de toute façon nécessaire pour documenter histologiquement et grader
la tumeur.
2. La Chirurgie
Technique chirurgicale:
Pas de recommandation quant à la technique, même si nous pensons qu’il est logique
d’aborder ces tumeurs à développement essentiellement extradural par une approche
extradurale.

Les objectifs de la chirurgie sont bien sûr d’obtenir une exérèse optimale avec une morbidité
réduite. Une amélioration, mais plus fréquemment une stabilisation du statut fonctionnel, est
attendue. Une exérèse radicale peut parfois être envisagée, tenant compte de l’état clinique du
patient et de ses co-morbidités, de l’origine et de l’extension de la tumeur. Elle ne doit pas être
un objectif exclusif.
Le compte-rendu opératoire se doit de détailler les extensions tumorales constatées et les
zones de résidus.
Les données histologiques :
1er étape : Typage des CSBC
Nécessité impérative de connaître le type de la tumeur. Le CSBC classique doit être distingué
du CSBS mésenchymateux, qui est beaucoup plus rare et agressif.
2ème étape : Grading des formes classiques (Evans OMS).
Les grades 3 sont des formes agressives à fort potentiel évolutif et justifient d’un traitement
adjuvant qui ne doit pas être différé.
Les grades 1 & 2 ne semblent pas pouvoir être distingués de manière fiable et reproductible.
Nous recommandons qu’ils soient assimilés à un seul groupe.
3ème étape : Les prélèvements biologiques doivent comporter un stockage des fragments en
tumorothèque avec consentement du patient ; l’objectif étant d’identifier des marqueurs
biologiques révélateurs du comportement tumoral et informatifs sur le pronostic.
3. La radiothérapie
Technique d’irradiation :
L’utilisation de photons seuls n’est pas recommandée alors que la protonthérapie exclusive ou
une association de protons/photons est la technique de référence.
En effet, du fait de la relative radiorésistance de ces tumeurs, une dose >60Gy doit être
délivrée tandis qu’il existe très souvent au voisinage de ces tumeurs des organes à risque tels
que le tronc cérébral, les voies optiques ou le lobe temporal qui doivent être épargnés. Cela
implique des contraintes de dosimétrie et de balistique auxquelles les modes d’irradiation
« classiques » répondent mal. En effet, les principales complications de la radiothérapie ont
été décrites pour des patients traités par photons seuls.
La radiochirurgie par Gammaknife a été employée dans diverses séries. Elle peut être une
option mais doit être utilisée avec rigueur car elle n’a pas été évaluée sur le long terme pour le
moment.
La décision est prise en RCP
La collaboration neurochirurgien-radiothérapeute est essentielle dans la définition de la cible
Les indications :
- Pour les CSBC mésenchymateux et les CSBC de grade 3, il est recommandé de pratiquer
une radiothérapie adjuvante systématique sur le lit de la tumeur en incluant les marges de la
résection et le résidu dans le champ d’irradiation.
- Pour les tumeurs de grade 1 & 2, il faut tenir compte de l’existence ou non d’un résidu
identifié sur l’IRM à 3 mois post-opératoire.

En l’absence de résidu (cas le moins probable), le choix de la radiothérapie est discuté.
Elle peut être décidée uniquement en cas de récidive observée lors de la surveillance
(recommandation) ou bien de manière systématique en adjuvant (option).
En cas de résidu clairement identifié par l’IRM à 3-6 mois, la radiothérapie est
également discutée de manière systématique en adjuvant (option 1) ou bien en cas de
preuve d’évolutivité de ce résidu lors du suivi (option 2). Aujourd’hui, aucune étude
ne permet de recommander préférentiellement l’une ou l’autre de ces deux stratégies.
4. Surveillance
Clinique et radiologique, elle doit être séquentielle et prolongée sur le long terme. L’imagerie
est une IRM (1.5 T) et doit au minimum inclure des séquences suivantes : T1 sans et avec
injection de produit paramagnétique, T2, suppression de graisse. Une IRM postopératoire
précoce peut être réalisée mais c’est l’examen post-opératoire à 3 mois qui sert de référence
pour l’évolutivité. Par la suite on recommande une imagerie à 6 mois, puis un allongement de
cette fréquence (par exemple annuelle sur les 5 premières années). Il est recommandé de
poursuivre la surveillance (tous les 2 à 3 ans) au-delà de 10 ans voir au-delà de 20 ans. Les
critères d’arrêt de la surveillance ne sont pas codifiés.
Recommandations à la récidive
Elle témoigne de l’agressivité locorégionale de la maladie chez un patient donné ; elle justifie
d’une prise en charge active si possible.
L’indication d’une nouvelle procédure chirurgicale doit être considérée, celle d’une irradiation
(ou d’une ré-irradiation), aussi, seule ou après chirurgie.
Recommandations méthodologiques prospectives
Création d’une base de données nationale
Relecture centralisée de l’histologie (groupe d’experts)
Tumorothèque sur pièce opératoire
Veille bibliographique

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