la cardiomyopathie dilatee primitive

UNIVERSITE TOULOUSE III - PAUL SABATIER
FACULTE DE MEDECINE
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ANNEE 2010 2010 TOU3 1553
THESE
POUR LE DIPLOME D’ETAT DE DOCTEUR EN MEDECINE
MEDECINE SPECIALISEE CLINIQUE
Présentée et soutenue publiquement
Par
Charlotte TROUILLET
Interne des Hôpitaux
Le 30 septembre 2010
CARDIOMYOPATHIE DILATEE PRIMITIVE :
MISE EN EVIDENCE DE FACTEURS PRONOSTIQUES A LʼIRM
Directeur de thèse : Docteur Olivier LAIREZ
JURY
Monsieur le Professeur M. GALINIER Président
Monsieur le Professeur D. CARRIE Assesseur
Monsieur le Professeur J. RONCALLI Assesseur
Monsieur le Docteur O. LAIREZ Assesseur
Madame le Docteur V. CHABBERT Suppléant
Monsieur le Docteur R. MORENO Membre invité
1

SOMMAIRE
TABLEAUX ET FIGURES!3
LISTE DES ABREVIATIONS!4
PARTIE 1: LA CARDIOMYOPATHIE DILATEE PRIMITIVE!5
Définition!5
Epidémiologie!5
Pathogénèse!6
Physiopathologie!9
Présentation clinique et histoire naturelle!9
Diagnostic!10
Traitement!12
PARTIE 2: ETUDE!13
MATERIEL ET METHODES!14
Population!14
Recueil des données démographiques, cliniques et paracliniques!15
Protocole IRM et analyse des données!15
Suivi du patient!17
Etude 4D, morphologique, fonctionnelle, et segmentaire du VG!18
Analyse statistique!27
RESULTATS!28
Population et suivi!28
Résultats IRM!32
Analyse 4D du VG!35
DISCUSSION!41
Paramètres cliniques!41
Volumes VG et FEVG!42
Fonction VD!43
Ratio [volume/masse VG]!45
Indice de sphéricité VG !47
Déformation de surface (strain de surface)!49
Etude segmentaire du VG!49
Risque rythmique!51
Asynchronisme!53
Limites de lʼétude!55
CONCLUSION!56
BIBLIOGRAPHIE!57
2

TABLEAUX ET FIGURES
Tableau 1. Etiologies des cardiomyopathies dilatées.! ! ! !!!!8
Tableau 2. Caractéristiques générales de la population.! ! ! ! ! ! ! 30
Tableau 3. Evènements majeurs.! ! ! ! ! ! ! ! ! 31
Tableau 4. Suivi des patients. ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 31
Tableau 5. Analyse IRM des patients porteurs de CMD avec et sans évènement.!!!33
Tableau 6. Analyse multivariée.! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 34
Tableau 7. Résultats de lʼanalyse 4D, morphologique, fonctionnelle, et segmentaire du VG,
! chez 101 patients porteurs de CMD.!! ! ! ! ! ! ! 37
Figure 1. Evolution de la survie chez les patients porteurs de CMD au sein de 7 études
! menées entre 1962 et 1989.! ! ! ! ! ! ! ! ! 10
Figure 2. Images court axe télédiastoliques où sont représentés les contours endo- et épicardiques
! VG et les contours endocardiques VD.! ! ! ! ! ! ! 16
Figure 3. Méthodologie utilisée pour lʼétude 4D du VG.! ! ! ! ! ! ! 18
Figure 4. Extraction du VG.! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 19
Figure 5. 5a.Positionnement de la jonction VG/VD à lʼaide dʼune coupe anatomique.
! 5b. Vérification de la reconstruction VG.! ! ! ! ! ! ! 20
Figure 6. Représentation du VG en 3D.!! ! ! ! ! ! ! ! 20
Figure 7. Segmentation du ventricule gauche selon la nomenclature internationale. ! ! ! 22
Figure 8. Déplacement et déformation (strain) de surface chez un sujet sain.! ! ! ! 24
Figure 9. Vitesse de déplacement et vitesse de déformation (strain rate) de surface chez un sujet sain. ! 25
Figure 10. Index de sphéricité et courbe de volume VG chez un sujet sain.! ! ! ! 26
Figure 11. Déplacement et déformation de surface (strain) : exemples de résultats.! ! ! 38
Figure 12. Vitesse de déplacement et vitesse de déformation de surface (strain rate) :
! exemples de résultats. ! ! ! ! ! ! ! ! ! 39
Figure 13. Index de sphéricité et courbe de volume VG : exemples de résultats.! ! ! ! 40
Figure 14. Ratio [volume/masse VG] chez des patients ayant des masses VG équivalentes.! ! 46
3

LISTE DES ABREVIATIONS
ARA2 : Antagoniste des récepteurs de lʼangiotensine 2
BBD : Bloc de branche droit
BBG : Bloc de branche gauche
BNP : Brain natriuretic peptide
CMD : Cardiomyopathie dilatée primitive
CRT : Cardiac resynchronisation therapy en anglais : resynchronisation cardiaque
DAI : Défibrillateur automatique implantable
DF : Degree of freedom
DS : Déviation standard
ECG : Electrocardiogramme
ETT : Echocardiographie transthoracique
FA : Fibrillation auriculaire
FE : Fraction dʼéjection
FRS : Fraction de raccourcissement de surface
IEC : Inhibiteur de lʼenzyme de conversion de lʼangiotensine
IIQ : Intervalle interquartiles
IRM : Imagerie par Résonance Magnétique
LVAD : Left ventricular assist device en anglais : assistance monoventriculaire gauche
MCMD : Mildly dilated cardiomyopathy
MSP : Multisite pacemaker en anglais : stimulateur cardiaque multisite
NYHA : New York Heart Association
RR : Risque relatif
SI : Indice de sphéricité
SSFP : Steady state free precession
TAPSE : Tricuspid annular plane systolic excursion
TDI : Tissue doppler imaging en anglais : imagerie par doppler tissulaire
TV : Tachycardie ventriculaire
VD : Ventricule droit
VG : Ventricule gauche
VTD : Volume télédiastolique
VTS : Volume télésystolique
2D, 3D, 4D : Deux, trois, quatre dimensions
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PARTIE 1: LA CARDIOMYOPATHIE DILATEE PRIMITIVE
Définition
La cardiomyopathie dilatée (CMD) se définit par une atteinte primaire du myocarde
entraînant une dilatation du ventricule gauche (VG) et une altération de la fonction
systolique ventriculaire gauche. Une dilatation et/ou dysfonction du ventricule droit (VD)
peuvent être associées, mais ne sont pas nécessaires au diagnostic.
Le terme de CMD se distingue donc par définition de la dilatation et de l’altération
ventriculaires gauches secondaires, soit à une atteinte ischémique, dont l’imputabilité est
affirmée par étude anatomique du réseau coronarien (coronarographie ou coroscanner) ou
par étude structurale du myocarde à l’IRM, soit à des conditions de charge anormales
(valvulopathie, hypertension artérielle) suffisamment sévères pour causer une altération
de la fonction systolique globale.1
!Le terme de «CMD modérée» ou MDCM (pour mildly dilated cardiomyopathy) décrit
les patients atteints dʼinsuffisance cardiaque avancée avec altération sévère de la fonction
systolique VG, survenant en lʼabsence de dilatation VG. Même si quelques constatations
physiopathologiques diffèrent, le tableau clinique et le pronostic des MDCM sont très
proches de la CMD.1-4
Epidémiologie
!Lʼincidence de la CMD est estimée entre 5 à 8 cas pour 100000 habitants, avec
importantes variations en fonction de lʼâge et de la géographie. Elle est cependant sous
estimée devant lʼexistence de nombreux cas asymptomatiques. Les études les plus
récentes recensent une mortalité de 20 à 30 % à 5 ans. Ainsi aux Etats-Unis, on recense
10000 décès par an par CMD. Deux risques principaux caractérisent la maladie : le risque
hémodynamique et le risque rythmique. Ainsi, la mortalité par défaillance cardiaque est
responsable de plus de la moitié des causes de décès, secondée par la mort subite et
plus généralement la mortalité de cause rythmique par troubles du rythme ventriculaires
malins (30% des décès). La mortalité de cause extracardiaque est estimée à 8#%.5-7
5