DISCUSSION :
La fibrose endomyocardique est une
cardiomyopathie restrictive d’étiologie
inconnue caractérisée par une fibrose de
l’endocarde suite à l’agression de
l’endocarde et à un moindre degré du
myocarde par les produits de dégradation de
polynucléaires éosinophiles cytopathogènes.
L’endocardite fibroplastique de Löeffler (EF)
est aussi une cardiomyopathie restrictive; elle
se rapproche de la fibrose endomyocardique
(FEM) de Davies. L’EF est surtout retrouvée
dans les régions tempérées et est associée à
une hyperéosinophilie importante; elle
correspond au syndrome d’hyperéosinophilie
essentielle (SHE) ou syndrome de Chusid. La
FEM est plutôt rencontrée dans la population
pauvre de certains pays tropicaux qui
constituent des zones endémiques où elle
représente 20 % des défaillances cardiaques
(2); le taux d’éosinophilie y est en général
normal. Il existe une controverse quant aux
dénominations FEM et EL: Certaines équipes
regroupent ces 2 entités sous le même
vocable de FEM en soulignant l’extrême
rareté de la FEM en Europe (3). Le débat
demeure car des hyperéosinophilies ont été
décrites dans la FEM (4).L’association
américaine du cœur (American Heart
Association) a classé la FEM et l’EL en
cardiomyopathies restrictives secondaires par
atteinte endomyocardique (5). La formation
de nécrose suivie de fibrose et de thrombi
muraux est à la base de la défaillance
cardiaque. Le tissufibreux endocardique
atteignant les valves, l’appareil sous-
valvulaire ainsi que l’apex de l'unoules
deuxventricules est pathognomonique de la
fibrose endomyocardique. Elle est
responsable d’une rigiditéendocardique avec
uneinsuffisance valvulaireauriculo -
ventriculairepar lésion des
musclespapillaireset une réduction
progressivedelacavitéventriculaire avec
restriction du remplissage et dilatation
auriculaire. La biopsie endomyocardique
demeure la technique de référence de ce
diagnostic (6). Le geste est lourd mais les
complications sont rares (1 à 6%) entre des
mains expérimentées : pour 546 procédures,
6% de complications ont été observées (6),
dont 2,7 % lors de l’introduction du guide et
3,3 % lors de la biopsie proprement dite.
L’idéal est cependant de diagnostiquer la FEM
par des méthodes non invasives. Dans une
étude rétrospective portant sur 25 ans (1979 à
2004), Hassan (7) a rapporté 21 erreurs
diagnostiquescliniques et paracliniques
(échocardiographie, hémodynamique et
angiographie). L’échocardiographie
bidimensionnelle aurait pu redresser le
diagnostic : la présence d’un petit ventricule
avec oblitération de l’apex et un grand atrium
étant évocatrice de FEM. L’échocardiographie
est en première ligne mais est opérateur
dépendant; elle connait des limites d’où
l’avènement de l’imagerie en coupes, en
particulier l’IRM cardiaque avec sa séquence
de rehaussement tardif qui visualise la FEM.
L’IRM possède une excellente résolution en
contraste et distingue le myocarde sain, de la
fibrose et de l’inflammation ainsi que les
thrombi sur les séquences ciné-
morphologiques (8). La séquence de
rehaussement tardif (9) initialement utilisée
pour l’étude de la viabilité myocardique, est
une séquence pondérée en T1suivi par un
kernel de lecture écho de gradient (2D ou 3D)
ou en écho de gradient stimulé (« Steady State
Free Precession » (SSFP)). L’acquisition des
images est différée de 10 à 15 minutes après
injection intraveineuse de 0,1 à 0,2 mmol/ kg
de produit de contraste gadoliné
(gadopentetate diméglumine). La
détermination optimale du temps d’inversion
(TI) est cruciale pour obtenir une acquisition
correcte des images (10) .Un TI trop court peut
annuler le signal du tissu pathologique et
rehausser le tissu normal alors qu’un temps
allongé peut dégrader le contraste entre tissu
normal et pathologique. Cette technique
détecte les anomalies tissulaires à l’origine
d’une augmentation du volume de distribution
et augmentation du délai de clearance du
gadolinium (fibrose ou nécrose). Par sa
meilleure définition du siège et de l’étendue de
la fibrose, cette séquence permet de guider le
chirurgien ou de maximiser les résultats de la