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GYNECO-OBSTETRIQUE
Revue Marocaine du Cancer 2012, vol. 4, n°2 : 9-14
Fait Clinique
METASTASES ORBITAIRES BILATERALES REVELANT UN ADENOCARCINOME
MAMMAIRE (A PROPOS D’UN CAS)
B. ELMORABIT1, M. KHOUCHANI1, MA. BENHMIDOUN1, H. REDA1, I. ELMOUKHTARI1, H. SADEK1,
A. ELOMRANI1, B. BELAABIDIA2, A. TAHRI1
1Service
d’Oncologie Radiothérapie, 2Service d’Anatomopathologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
RESUME
ABSTRACT
Les métastases orbitaires sont rares, elles représentent 10% des
tumeurs malignes de l’orbite. Le cancer du sein et du poumon en
sont l’origine la plus commune. L’atteinte bilatérale des muscles
oculomoteurs et le caractère inaugural sont très rares. Nous
rapportons un cas d’atteinte orbitaire et oculomotrice bilatérale
métastatique d’origine mammaire. Il s’agit d’une patiente âgée de
41 ans, sans antécédents pathologiques particuliers et qui présentait
une exophtalmie bilatérale évoluant depuis 6 mois. L’étude
histopathologique de la biopsie de la masse intra-orbitaire concluait
à une localisation orbitaire d’un adénocarcinome peu différencié.
L’examen clinique trouve un nodule du sein gauche dont la biopsie
a révélé un adénocarcinome peu différencié et infiltrant du sein. Le
bilan d’extension n’a pas montré d’autres localisations métastatiques.
BILATERAL ORBITAL METASTASIS REVEALING
A BREAST CARCINOMA (A CASE REPORT)
Orbital metastases are rare, representing 10% of all the orbit tumors.
Breast and lung cancer are considered to be the most prevalent
primary tumors. The bilateral involvement of the extraocular muscles
are very rare and there metastases are typically present themselves
after the diagnosis of the primary tumor. We report a case in which
bilateral orbital manifestation was the initial symptom in breast
carcinoma diagnosis. A 41-year-old woman with an insignificant
past medical history, presented with bilateral exophtalmos of 6
months duration. Histopathologic examination of an open surgical
biopsy specimen suggested the diagnosis of metastatic poorly
differentiated carcinoma. The physical examination showed the
presence of a nodule in the left breast. A biopsy of the breast lesion
showed a poorly differentiated breast carcinoma. The staging of the
disease don’t revealed other metastases.
Mots clés : métastases orbitaires, exophtalmie, sein, adénocarcinome
Correspondance : Dr. B. ELMORABIT. Lotissement issil 404,
Marrakech, Maroc. E-mail : [email protected]
Key words : orbital metastases, exophtalmos, breast, adenocarcinoma
INTRODUCTION
CAS CLINIQUE
L’orbite a longtemps été décrite comme site de prolifération
tumorale, cependant les métastases à son niveau ont rarement
été rapportées et peuvent moins fréquemment révéler la tumeur
primitive. Elles ne constituent que 3% des lésions orbitaires
et 10% des tumeurs orbitaires [1]. Le cancer du sein est
l’origine la plus commune de ces métastases, suivi dans l’ordre
par le poumon, la prostate, le rein, le mélanome puis les
tumeurs du tube digestif [2, 3]. L’atteinte des muscles
oculomoteurs et le caractère bilatéral sont exceptionnels et le
diagnostic est parfois difficile.
Il s’agit d’une patiente âgée de 41 ans, sans antécédents
néoplasiques personnels ou familiaux connus. Elle présentait
6 mois avant sa 1ère consultation, une baisse bilatérale de
l’acuité visuelle d’aggravation progressive associée à une
douleur orbitaire bilatérale, des céphalées et une diplopie ainsi
qu’une exophtalmie, le tout évoluant dans un contexte
d’asthénie et d’anorexie.
L’examen clinique trouve une patiente en mauvais état général
(performance status = 3), une exophtalmie bilatérale plus
marquée à gauche, irréductible et non positionnelle, une
diplopie avec limitation des mouvements oculaires, une baisse
de l’acuité visuelle cotée à 1 sur 10 à gauche et 3 sur 10 à
droite sans adénopathies cervicales palpables. Les examens
biologiques ont montré un syndrome inflammatoire marqué
(VS = 70 mm à la 1ère heure, CRP = 50 mg/l) avec bilan
Nous présentons le cas d’une patiente âgée de 41 ans présentant
des métastases orbitaires bilatérales ayant révélé un
adénocarcinome du sein et discutons la particularité de cette
observation, à travers une revue de la littérature.
9
Métastases orbitaires bilatérales révélant un adénocarcinome mammaire
thyroïdien normal. L’examen tomodensitométrique orbitoencéphalique a objectivé un épaississement avec infiltration
diffuse des parties molles péri et intra-orbitaires intéressant
les muscles droits et la graisse orbitaire intra et extra conique.
Cette infiltration est responsable d’une exophtalmie bilatérale
grade III tomodensitométrique. Elle est le siège par ailleurs
d’une prise de contraste mal limitée avec délimitation de
zones hypodenses au niveau des muscles droits internes, sans
extension endo-oculaire ou de lésion osseuse visible et sans
extension vers le crâne (fig. 1, 2). La biopsie de la masse
intra-orbitaire a révélé une infiltration tumorale composée
essentiellement de cellules rondes évoquant en premier un
lymphome orbitaire (fig. 3). L’étude immunohistochimique
a montré que ces cellules tumorales exprimaient les molécules
d’adhésion cytokératine 5 et 2 (CK5, CK2) éliminant ainsi le
diagnostic de lymphome et confirmant le diagnostic d’une
métastase d’un adénocarcinome peu différencié.
B. ELMORABIT et coll.
Fig. 3. Cellules tumorales de grande taille, noyaux
hyperchromes anisocaryotiques siège de mitoses (HE x 60)
Dans le cadre de la recherche de la tumeur primitive, un
examen clinique détaillé avait révélé la présence d’un nodule
du quadrant inféro-externe du sein gauche de consistance
ferme. Ce dernier mesurait 3 cm x 2 cm, mobile par rapport
aux deux plans sans signes inflammatoires.
La biopsie au tru-cut du nodule du sein gauche a été réalisée.
L’étude anatomopathologique avait conclu à un
adénocarcinome peu différencié et infiltrant, confirmant ainsi
le diagnostic de métastases orbitaires bilatérales d’un
adénocarcinome mammaire (fig. 4). Le bilan d’extension fait
d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien et d’une
mammographie s’est révélé négatif.
Fig. 1. Coupe tomodensitométrique axiale montrant
l’exophtalmie bilatérale prédominante à gauche avec
infiltration diffuse des parties molles péri et intraorbitaires intéressant les muscles droits et la graisse
orbitaire intra et extraconique
Fig. 4. Travées de cellules carcinomateuses en
intramammaire évoquant un carcinome
indifférencié (HE x 40)
L’état général de la patiente s’est rapidement détérioré contreindiquant tout traitement par radiothérapie ou chimiothérapie.
Un traitement symptomatique a été instauré chez la patiente
et son décès est survenu 20 jours après le diagnostic.
DISCUSSION
Différentes étiologies sont à l’origine d’un syndrome tumoral
orbitaire. Chez l’adulte, les lésions lymphomateuses sont les
plus fréquentes suivies des lésions inflammatoires. Les
métastases de carcinomes restent rares, ne représentant que
Fig. 2. Coupe tomodensitométrique coronale
de la face montrant l’infiltration tumorale qui
intéresse surtout les muscles droits internes
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produisant ainsi un environnement mécanique et chimique
peu convenable à l’installation et la croissance des cellules
néoplasiques, alors que cette localisation est fréquente dans
les lymphomes et les leucémies [2]. La prédominance du
cancer du sein comme origine métastatique au niveau de
l’orbite manque d’explication physiopathologique claire [6].
Cette localisation métastatique au niveau des muscles
extrinsèques oculaires est extrêmement rare [11, 12]. Seulement
5 cas de métastases orbitaires bilatérales affectant les muscles
extraoculaires, comme chez notre patiente, ont été rapportés
dans la littérature [5, 6, 9, 11, 12] (tableau I).
1 à 13% de toutes les tumeurs orbitaires, mais elles doivent
être évoquées [1, 4, 5]. Le cancer du sein est l’origine la plus
commune expliquant entre 10 et 61% des cas [6]. Les
symptômes les plus fréquents sont la douleur orbitaire, la
baisse de l’acuité visuelle et la diplopie binoculaire [2, 6],
alors que l’exophtalmie est plus fréquente en cas d’infiltration
de la graisse orbitaire. La différenciation de l’inflammation
idiopathique, des lymphomes et des métastases n’est pas
toujours possible en imagerie et l’étude histopathologique du
tissu par biopsie est parfois la seule manière d’établir un
diagnostique définitif. Les lymphomes peuvent être bilatéraux
et ont en général une densité relativement haute en
tomodensitométrie en raison de leur hypercellularité, ils
peuvent s’accompagner d’importantes destructions osseuses,
alors que les origines inflammatoires dominées par le syndrome
inflammatoire orbitaire idiopathique, la sarcoïdose et la
granulomatose de Wegner réalisent un épaississement irrégulier
d’une ou plusieurs structures orbitaires (muscle, graisse) avec
des limites mal définies [7].
Cette métastase orbitaire peut constituer un mode d’expression
inaugural de l’affection tumorale [13, 14]. Dans la série de
Shields et al. [15] concernant 100 cas de métastases orbitaires,
la métastase était la plainte initiale dans 19 cas (19%) dont
dix cas sans tumeur primitive retrouvée et l’atteinte bilatérale
était observée dans 4 cas seulement. Dans une autre série de
Goldberg et al. [1], un peu plus de 25% des cas du cancer du
sein métastatique au niveau de l’orbite avaient la tumeur
orbitaire comme premier signe du cancer.
La première hypothèse diagnostique chez notre patiente était
le lymphome malin sur la base d’un ensemble de données
d’abord cliniques vu le siège de l’infiltration tumorale et
l’absence de tumeur primaire connue mais surtout
anatomopathologiques, étant donné l’uniformité nucléaire, le
rapport nucléocytoplasmique élevé et le caractère non-coesif
de l’infiltration tumorale. L’examen immunohistochimique
est venu redresser le diagnostic en montrant une positivité
pour les CK5 et CK2.
Le traitement des métastases orbitaires est principalement
palliatif, étant donné que ces métastases secondaires au
carcinome du sein se produisent habituellement dans un
contexte d’une maladie disséminée [2, 9]. La chirurgie a été
employée comme traitement, mais sans aucune amélioration
des symptômes [6] et la radiothérapie a été également utilisée
à 30 Gy comme traitement unique ou combinée à la
chimiothérapie et à l’hormonothérapie [9]. Kouvaris et al. [5]
ont utilisé une dose de radiothérapie plus élevée (47,5 Gy)
avec une survie plus importante (13 mois).
Généralement, les métastases des tumeurs solides intéressent
moins fréquemment l’orbite que l’œil. La métastase
choroïdienne est la tumeur oculaire la plus commune liée au
cancer du sein [8]. L’os et la graisse orbitaires constituent les
localisations extraorbitaires les plus fréquentes [9], alors que
les muscles extra-oculaires sont moins fréquemment atteints
[2] et rarement plus de deux muscles sont impliqués [9, 10].
Ceci est conforme à la règle générale qui stipule que le muscle
squelettique est considéré comme un emplacement rare de
croissance secondaire des tumeurs solides du fait de l’état
plus ou moins constant de mouvements des muscles droits
CONCLUSION
Les métastases orbitaires, certes rares, méritent amplement
d’être évoquées même en dehors de tout antécédent de maladie
néoplasique. L’atteinte bilatérale des muscles oculomoteurs
comme chez notre patiente reste très rare. L’approche
diagnostique est parfois difficile, le traitement reste palliatif
et le pronostic demeure sombre.
Tableau I. Les 5 cas rapportés dans la littérature sur les métastases orbitaires
bilatérales au niveau des muscles extra-oculaires d’origine mammaire
Age
(ans)
Type histologique
Délai d’apparition des métastases
orbitaires/diagnostic du primitif
Traitement
Résultats
Survie après le diagnostic
des métastases orbitaires
Bedford et al. [11]
72
Mucineux
11 mois après
Pas de traitement
-
12 j
Toller et al. [6]
72
Lobulaire
3 mois après
Chirurgie
Pas d’amélioration
9 mois
Spitzer et al. [9]
75
Peu différencié
2 mois avant
CTH+RTH (30 Gy)
Amélioration
de l’oculomotricité
Pas information
Peckham et al. [12]
52
Peu différencié
Après le diagnostic
du primitif mammaire
Pas d’information
Pas d’information
Pas d’information
Kouvaris et al [5]
50
Lobulaire
5 ans après
RTH (47,5 Gy)
Amélioration partielle
de la diplopie
13 mois
Notre cas
41
Peu différencié
6 mois avant
Pas de traitement
-
20 jours
Référence
11
Métastases orbitaires bilatérales révélant un adénocarcinome mammaire
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