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1 à 13% de toutes les tumeurs orbitaires, mais elles doivent
être évoquées [1, 4, 5]. Le cancer du sein est l’origine la plus
commune expliquant entre 10 et 61% des cas [6]. Les
symptômes les plus fréquents sont la douleur orbitaire, la
baisse de l’acuité visuelle et la diplopie binoculaire [2, 6],
alors que l’exophtalmie est plus fréquente en cas d’infiltration
de la graisse orbitaire. La différenciation de l’inflammation
idiopathique, des lymphomes et des métastases n’est pas
toujours possible en imagerie et l’étude histopathologique du
tissu par biopsie est parfois la seule manière d’établir un
diagnostique définitif. Les lymphomes peuvent être bilatéraux
et ont en général une densité relativement haute en
tomodensitométrie en raison de leur hypercellularité, ils
peuvent s’accompagner d’importantes destructions osseuses,
alors que les origines inflammatoires dominées par le syndrome
inflammatoire orbitaire idiopathique, la sarcoïdose et la
granulomatose de Wegner réalisent un épaississement irrégulier
d’une ou plusieurs structures orbitaires (muscle, graisse) avec
des limites mal définies [7].
La première hypothèse diagnostique chez notre patiente était
le lymphome malin sur la base d’un ensemble de données
d’abord cliniques vu le siège de l’infiltration tumorale et
l’absence de tumeur primaire connue mais surtout
anatomopathologiques, étant donné l’uniformité nucléaire, le
rapport nucléocytoplasmique élevé et le caractère non-coesif
de l’infiltration tumorale. L’examen immunohistochimique
est venu redresser le diagnostic en montrant une positivité
pour les CK5 et CK2.
Généralement, les métastases des tumeurs solides intéressent
moins fréquemment l’orbite que l’œil. La métastase
choroïdienne est la tumeur oculaire la plus commune liée au
cancer du sein [8]. L’os et la graisse orbitaires constituent les
localisations extraorbitaires les plus fréquentes [9], alors que
les muscles extra-oculaires sont moins fréquemment atteints
[2] et rarement plus de deux muscles sont impliqués [9, 10].
Ceci est conforme à la règle générale qui stipule que le muscle
squelettique est considéré comme un emplacement rare de
croissance secondaire des tumeurs solides du fait de l’état
plus ou moins constant de mouvements des muscles droits
produisant ainsi un environnement mécanique et chimique
peu convenable à l’installation et la croissance des cellules
néoplasiques, alors que cette localisation est fréquente dans
les lymphomes et les leucémies [2]. La prédominance du
cancer du sein comme origine métastatique au niveau de
l’orbite manque d’explication physiopathologique claire [6].
Cette localisation métastatique au niveau des muscles
extrinsèques oculaires est extrêmement rare [11, 12]. Seulement
5 cas de métastases orbitaires bilatérales affectant les muscles
extraoculaires, comme chez notre patiente, ont été rapportés
dans la littérature [5, 6, 9, 11, 12] (tableau I).
Cette métastase orbitaire peut constituer un mode d’expression
inaugural de l’affection tumorale [13, 14]. Dans la série de
Shields et al. [15] concernant 100 cas de métastases orbitaires,
la métastase était la plainte initiale dans 19 cas (19%) dont
dix cas sans tumeur primitive retrouvée et l’atteinte bilatérale
était observée dans 4 cas seulement. Dans une autre série de
Goldberg et al. [1], un peu plus de 25% des cas du cancer du
sein métastatique au niveau de l’orbite avaient la tumeur
orbitaire comme premier signe du cancer.
Le traitement des métastases orbitaires est principalement
palliatif, étant donné que ces métastases secondaires au
carcinome du sein se produisent habituellement dans un
contexte d’une maladie disséminée [2, 9]. La chirurgie a été
employée comme traitement, mais sans aucune amélioration
des symptômes [6] et la radiothérapie a été également utilisée
à 30 Gy comme traitement unique ou combinée à la
chimiothérapie et à l’hormonothérapie [9]. Kouvaris et al. [5]
ont utilisé une dose de radiothérapie plus élevée (47,5 Gy)
avec une survie plus importante (13 mois).
CONCLUSION
Les métastases orbitaires, certes rares, méritent amplement
d’être évoquées même en dehors de tout antécédent de maladie
néoplasique. L’atteinte bilatérale des muscles oculomoteurs
comme chez notre patiente reste très rare. L’approche
diagnostique est parfois difficile, le traitement reste palliatif
et le pronostic demeure sombre.
Traitement
Pas de traitement
Chirurgie
CTH+RTH (30 Gy)
Pas d’information
RTH (47,5 Gy)
Pas de traitement
Délai d’apparition des métastases
orbitaires/diagnostic du primitif
11 mois après
3 mois après
2 mois avant
Après le diagnostic
du primitif mammaire
5 ans après
6 mois avant
Tableau I. Les 5 cas rapportés dans la littérature sur les métastases orbitaires
bilatérales au niveau des muscles extra-oculaires d’origine mammaire
Référence
Bedford et al. [11]
Toller et al. [6]
Spitzer et al. [9]
Peckham et al. [12]
Kouvaris et al [5]
Notre cas
Age
(ans)
72
72
75
52
50
41
Type histologique
Mucineux
Lobulaire
Peu différencié
Peu différencié
Lobulaire
Peu différencié
Résultats
-
Pas d’amélioration
Amélioration
de l’oculomotricité
Pas d’information
Amélioration partielle
de la diplopie
-
Survie après le diagnostic
des métastases orbitaires
12 j
9 mois
Pas information
Pas d’information
13 mois
20 jours
Revue Marocaine du Cancer 2012, vol. 4, n°2 : 9-14