MI6 Lumbroso 17/03/2011 8h à 10h Groupe 27 Wafa et Daisy Hormones stéroides (suite) Le cours est le même que celui sur le lipcom. Il peut y avoir quelques modifications non significatives. Page 21 diapo 1: L'hirsutisme correspond à une hyperpilosité chez la femme. Le SOPK est la maladie la plus fréquente provoquant cet hirsutisme. L'hirsutisme idiopathique est quelque chose d'assez fréquent. Il y a une hyperandrogénie clinique sans androgénie biologique (pas d'augmentation de testostérone dans le sang). Ceci fait référence au phénomène de conversion périphérique (conversion de DHEA en testostérone et dihydrotestostérone de façon locale. Page 22 diapo 1: On trouve une grosse activité aromatase au niveau du SNC (production locale). Chez l'homme obèse, la surabondance de tissu adipeux peut créer un excès d'œstrogènes qui peut se manifester par une gynécomastie. Page 22 diapo 2: Importance de la pulsatilité du GnRH. Le rétrocontrôle positif d'œstrogènes préovulatoire provoque une augmentation accrue de LH et provoque donc le pic de LH qui permet l'ovulation. Page 23 diapo 2: L'action des œstrogènes est tourné vers une éventuelle grossesse. Il y a une augmentation du risque vasculaire chez la femme après la ménopause (du au rôle protecteur des œstrogènes). Page 24 diapo 1: L'action de la progestérone est plus restreint. Page 24 diapo 2: Les cartilages de conjugaisons sont présents, le patient peut donc encore grandir. Les récepteurs des œstrogènes sont partout au niveau de l'organisme. Attention !! La testostérone exerce également un rétrocontôle négatif sur la LH. Page 25 diapo 1: La ménopause précoce survient avant l'âge de 41 ans. Page 26 diapo 1: Les glandes surrénales sont des petites glandes situées au pôle supérieure des reins. Ces petites glandes sont très actives et sont productrices de stéroïdes. 1 Page 26 diapo 2: La transformation la plus importante est celle qui aboutit à une hydroxylation sur la carbone 21 de la progestérone pour donner la desoxy-corticostérone (aussi appelée DOCA). Il n'est pas utile de retenir toutes les enzymes et les gènes intervenants. Le cortisol est l'hormone active. Il existe un catabolisme de cette cortisol au niveau du rein en cortisone qui est une hormone inactive. L'activation de la cortisone se fait au niveau du foie. Page 27 diapo 1: On parle ici de la maladie de Cushing. Page 27 diapo 2: L'effet minéralocorticoïde est en pratique utilisé lors de traitement. Page 28 diapo 2: La CRH agit sur l'hypophyse antérieure qui va produire de l'ACTH. L'ACTH n'est pas produite directement, il y a d'abord action sur la POMC qui va êtres découpé en plusieurs morceaux et qui va produire de l'ACTH notamment mais également d'autres composés qui vont être des marqueurs biologiques de maladies surrénaliennes. Page 29 diapo 2: Il y a une effet mineur de l'ACTH sur l'aldostérone (vraiment pas important). Page 30 diapo 1: Une des pathologies fréquentes des surrénales sont les hyperplasies congénitales de surrénales. En cas de déficit en 21 hydroxylase, on a une diminution de l'aldostérone et du cortisol. Les conséquences sont une déshydratation extracellulaire importante mettant en jeu le pronostic vital et une augmentation importante de l'ACTH (par rétrocontrôle négatif de la cortisol). Cette hausse d'ACTH va provoquer une hausse importante de la testostérone (virilisation chez la fille) ainsi qu'une stimulation des surrénales qui vont alors grossir (d'où hyperplasie). Page 31 diapo 1: Le déficit en 21 hydroxylase est une maladie autosomique récessive. Elle présente une corrélation entre le génotype et le phénotype (degré de sévérité de la maladie). Ceci est essentiel pour le conseil génétique. Il est possible de traiter in utéro en donnant du cortisol à la mère. L'hyperplasie congénitale des surrénales peut également être déclenchée par un déficit en 17 hydroxylase qui va provoquer une diminution de la testostérone et donc une défaut de virilisation chez l'homme chez les garçons et un impubérisme chez la fille.. Il y aura également une diminution de cortisol et donc une augmentation de l'ACTH (provoquant hyperplasie). Ce déficit provoque également une hypertension par un shunt vers la voie ouverte due à une augmentation de la synthèse des minéralo-corticoides. Il ne posera pas de questions sur cette forme là. Page 32 diapo 1: L'angiotensine III ajoute un effet uniquement sur la sécrétion de l'aldostérone mais pas sur la vasoconstriction. Page 32 diapo 2: La maladie de Cushing est une maladie extrêmement rare. Cette pathologie est relativement piégeuse au niveau clinique. 2 Page 33 diapo 2: L'anomalie de synthèse peut être périphérique ou central (phénomène de régulation). L'hyperaldostéronisme primaire est du à un dysfonctionnement de la glande surrénale qui produit elle même un excès d'aldostérone. L'hyperaldostéronisme secondaire est une réaction physiologique de la glande surrénale à la hausse de rénine. Page 34 diapo 1: La maladie d'Addison provoque une augmentation de l'ACTH qui va entrainer une hyperpigmentation. L'insuffisance secondaire pouvant s'accompagner d'une dépigmentation cutanée. Il est nécessaire d'une corticothérapie au long cours +++++. Cette corticothérapie peut avoir un effet délétère et à la mise au repos de la production d'ACTH par rétrocontrôle négative. Si on arrête brutalement ce traitement, la glande hypophysaire n'est pas capable de réagir et on se retrouve devant une insuffisance surrénale aiguë. Page 35 diapo 2: L'insuffisance surrénale aigüe est très grave: risque cardio-vasculaire,... Il est nécessaire de la traiter rapidement. 3