Atteinte cardiaque - Service d`immunologie et allergie

Syndrome de Churg-Strauss
Camillo Ribi
Médecin hospitalier
Service d’immunologie et allergie
11/10/2012

Définition: Syndrome caractérisé par vasculite nécrosante des petits vaisseaux
touchant le poumon et d’autres organes, des granulomes vasculaires
ou extra-vasculaires, une éosinophilie périphérique et tissulaire chez
des individus souffrant d’asthme et de rhinosinusite chronique
Description princeps en 1951 par deux pathologues américains
après revue de 10 cas d’autopsie classés périartérite noueuse
dont avec atteinte cardiaque: 7/10 Infiltration du myocarde par éosinophiles
6/10 granulomes (épicarde > myocarde)
4/10 vasculite active artères coronariennes
2011: nouvelle nomenclature : eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
Historique
Lotte Strauss Jacob Churg
Introduction Caractéristiques Atteinte cardiaque Pathophysiologie Pronostic Traitement

CRITÈRES DE L’AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY (1990)
Chez un sujet atteint de vasculite, la présence de
4 des 6 critères suivants permet le classement comme syndrome de Churg
et Strauss avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7%.
•Asthme
•Eosinophilie sanguine > 10%
•Mono- ou polyneuropathie
•Infiltrats pulmonaires labiles
•Douleur ou opacité sinusienne
• Présence d’éosinophiles extravasculaires à la biopsie
n.b. il s’agit de critères de classification et non de diagnostique
Critères de classification
Introduction Caractéristiques Atteinte cardiaque Pathophysiologie Pronostic Traitement

PRÉDILECTION
15-70 ans (moyenne 48 ans)
hommes = femmes
INCIDENCE ESTIMÉE
~1-2 cas/million/année population générale
Chez asthmatiques traités: ~ 60 cas/million
Incidence en augmentation ?
PRÉVALENCE ESTIMÉE
~7-13:100’000 habitants
n.b. maladie de Wegener 5 x plus fréquente
Epidémiologie
Introduction Caractéristiques Atteinte cardiaque Pathophysiologie Pronostic Traitement

INFLAMMATION DES VOIES RESPIRATOIRES
Asthme persistant modéré à sévère
Rhinosinusite chronique
PHASE PREVASCULITIQUE
Eosinophilie tissulaire et périphérique
Infiltrats pulmonaires et manifestations cutanées
PHASE VASCULITIQUE
Symptômes généraux
Atteinte d’organes
Evolution naturelle de la maladie
Introduction Caractéristiques Atteinte cardiaque Pathophysiologie Pronostic Traitement