traitement de la tumeur desmoide recidivante inoperable

TRAITEMENT DE LA TUMEUR DESMOIDE
RECIDIVANTE INOPERABLE
E. BELEMBAOGO*, Y. M. KIROVA**, JP. LE BOURGEOIS**
RESUME
But : la stratégie thérapeutique des récidives de tum e u rs desmoïdes inopérables demeure mal défi n i e.
Nous rapportons un cas de tumeur desmoïde cervicale
récidivante inopérable chez une femme de 73 ans et son
traitement séquentiel.
Méthodes : le schéma thérapeutique comprend une
ra d i o t h é rapie postopérat o i re de 55 Gy (dose totale)
associé au Tamoxifène (20 mg/j).
Résultats : l’association radiothérapie et hormonothérapie entraîne une régression de la taille tumorale avec
une disparition des symptômes majeurs.
Conclusion : cette étude démontre la régression de la
tumeur desmoïde avec le traitement combinant radiothérapie hormonothérapie.
Mots clés : tumeur desmoïde, radiothérapie, Tamoxifène.
INTRODUCTION
La tumeur desmoïde a été initialement décrite comme étant
une tumeur de la paroi abdominale de la femme qui a été
récemment en grossesse. Il s’agit d’une tumeur rare, fibreuse à croissance lente qui peut survenir à n’importe quelle
région du corps (1, 2). Les tumeurs desmoïdes ne métastasent pas, mais peuvent être pluri-focales (1). La chirurgie
constitue le traitement de choix. Le rôle de la radiothérapie
dans la prévention des récidives en cas de recoupe positive
est controversé (1, 2, 3). Les récepteurs œstrogéniques et les
anti-récepteurs ont été décrits dans les tumeurs desmoïdes
(1, 4, 5, 6). Globalement le traitement de ces tumeurs extraabdominales est associé à un taux élevé de rechutes et de
complications.
L’objectif de cet article est de rapporter un nouveau cas de
récidive d’une tumeur desmoïde traité par radiothérapie et
Tamoxifène.
OBSERVATION CLINIQUE
Une femme de 73 ans présente une tumeur du cou accom-
pagnée de cervicalgies. Deux ans plutôt elle avait été opérée d’une tumeur cervicale desmoïde mais sans traitement
complémentaire. L’examen physique montrait une masse
cervicale molle et douloureuse. Le scanner révélait une
masse hétérogène de 10 x 8,5 cm qui semblait envahir les
muscles cervicaux sans atteindre la moelle épinière. Une
biopsie a été faite et l’analyse histologique concluait à une
récidive d’une tumeur desmoïde. L’exérèse chirurgicale
était techniquement impossible. La patiente a donc été
irradiée (55 Gy dose totale) et a reçu une hormonothérapie
(Tamoxifène 20 mg/j). La réponse thérapeutique a été
excellente avec une régression de la tumeur, et une disparition du syndrome douloureux.
COMMENTAIRE
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes mais à
cause de leur comportement, elles sont considérées par
certains auteurs comme ne forme de sarcome de bas grade
(1). Leur incidence est estimée entre 2 et 4 cas/100 000 (2).
L’excision chirurgicale en première intention a pour but
d’obtenir des berges saines ; cependant du fait de la nature
infiltrative de la tumeur, le taux de rechute local est supérieur à 90 % (3). La haute fréquence des rechutes locales et
la difficulté de prise en charge des formes évoluées, ont
conduit à la mise en route des traitements de seconde ligne
empiriques. Ils incluent la radiothérapie, l’hormono-thérapie et la chimiothérapie (8, 9, 10). BALLO et al. rapportent
pour une médiane de suivie de 7,5 ans une survie actuarielle sans rechute et globale à 10 ans de 78 % et 97 %
re s p e c t ivement Dans ces séries, il y avait 54 patients
(72 %) qui présentaient des récidives. La dose recommandée était de 56 Gy par fraction de 2 Gy sur les grosses
lésions et 50 Gy par fraction de 2 Gy sur les lésions
m i c roscopiques. Le traitement hormonal des tumeurs
desmoïdes avaient été entrepris sur la base de leur apparente sensibilité aux hormones. L’usage successif des œstrogènes et des progestatifs a été rapporté dans de nombreux
travaux (9). Les conclusions de ces travaux justifient l’usa-
* Service de Radiothérapie, Centre Hospitalier Libreville, BP 275, Gabon.
** Département de Cancérologie, Hôpital Henri Mondor Créteil France.
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ge de la radiothérapie et du Tamoxifène pour ce cas clinique qui présentait une tumeur desmoïde récidivante inopérabl e. La ra d i o t h é rapie et la ch i m i o t h é rapie induisent
ensemble des réponses chez des patients ayant des tumeurs
desmoïdes et peuvent apporter une amélioration significative (11). De bonnes réponses ont été obtenues avec des
doses standard de Dox o rubicine et de combinaison de
chimiothérapie (11, 12, 13, 14). Ces réponses surviennent
lentement. Un taux élevé de réponse à un schéma hebdomadaire de Vinblastine et de Méthotrexate à faible dose a
été rapporté (14).
L’association radiothérapie et hormonothérapie est une
bonne alternative qui apporte des réponses objectives dans
les tumeurs desmoïdes inopérables.
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