traitement de la tumeur desmoide recidivante inoperable

Médecine d'Afrique Noire : 2000, 47 (6)
pagnée de cervicalgies. Deux ans plutôt elle avait été opé-
rée d’une tumeur cervicale desmoïde mais sans traitement
c o m p l é m e n t a i re. L’ examen physique montrait une masse
c e rvicale molle et douloure u s e. Le scanner révélait une
masse hétérogène de 10 x 8,5 cm qui semblait envahir les
mu s cles cervicaux sans at t e i n d re la moelle épinière. Une
biopsie a été faite et l’analyse histologique concluait à une
r é c i d ive d’une tumeur desmoïde. L’ exérèse ch i ru rgi c a l e
était techniquement impossibl e . La patiente a donc été
irradiée (55 Gy dose totale) et a reçu une hormonothérapie
( Ta m oxifène 20 mg/j). La réponse thérapeutique a été
excellente avec une régression de la tumeur, et une dispari-
tion du syndrome douloureux.
COMMENTAIRE
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes mais à
cause de leur comportement, elles sont considérées par
certains auteurs comme ne forme de sarcome de bas grade
(1). Leur incidence est estimée entre 2 et 4 cas/100 000 (2).
L’ excision ch i ru rgicale en pre m i è re intention a pour bu t
d’obtenir des berges saines ; cependant du fait de la nature
infiltrative de la tumeur, le taux de rechute local est supé-
rieur à 90 % (3). La haute fréquence des rechutes locales et
la difficulté de prise en ch a rge des fo rmes évoluées, ont
conduit à la mise en route des traitements de seconde ligne
empiriques. Ils incluent la radiothérapie, l’hormono-théra-
pie et la chimiothérapie (8, 9, 10). BALLO et al. rapportent
pour une médiane de suivie de 7,5 ans une survie actua-
rielle sans re chute et globale à 10 ans de 78 % et 97 %
re s p e c t ivement Dans ces séries, il y avait 54 patients
(72 %) qui présentaient des récidives. La dose recomman-
dée était de 56 Gy par fraction de 2 Gy sur les gro s s e s
lésions et 50 Gy par fraction de 2 Gy sur les lésions
m i c r oscopiques. Le traitement hormonal des tumeurs
desmoïdes avaient été entrepris sur la base de leur apparen-
te sensibilité aux hormones. L’ u s age successif des œstro -
gènes et des progestatifs a été rapporté dans de nombreux
travaux (9). Les conclusions de ces travaux justifient l’usa-
TRAITEMENT DE LA TUMEUR DESMOIDE
RECIDIVANTE INOPERABLE
E. BELEMBAOGO*, Y. M. KIROVA**, JP. LE BOURGEOIS**
* Service de Radiothérapie, Centre Hospitalier Libreville, BP 275, Gabon.
** Département de Cancérologie, Hôpital Henri Mondor Créteil France.
RESUME
But : la strat é gie thérapeutique des récidives de tu-
m e u r s desmoïdes inopérables demeure mal défi n i e .
Nous rapportons un cas de tumeur desmoïde cervicale
récidivante inopérable chez une femme de 73 ans et son
traitement séquentiel.
Méthodes : le schéma thérapeutique comprend une
ra d i o t h é r apie postopérat o i r e de 55 Gy (dose totale)
associé au Tamoxifène (20 mg/j).
R é s u l t ats : l ’ a s s o c i ation ra d i o t h é rapie et horm o n o t h é -
rapie entraîne une régression de la taille tumorale avec
une disparition des symptômes majeurs.
C o n clusion : cette étude démontre la régression de la
tumeur desmoïde avec le traitement combinant ra d i o -
thérapie hormonothérapie.
Mots clés : tumeur desmoïde, radiothérapie, Tamoxifène.
INTRODUCTION
La tumeur desmoïde a été initialement décrite comme étant
une tumeur de la paroi abdominale de la femme qui a été
récemment en grossesse. Il s’agit d’une tumeur rare, fibreu-
se à croissance lente qui peut survenir à n’importe quelle
région du corps (1, 2). Les tumeurs desmoïdes ne métasta-
sent pas, mais peuvent être pluri - focales (1). La ch i ru rgi e
constitue le traitement de choix. Le rôle de la radiothérapie
dans la prévention des récidives en cas de recoupe positive
est controversé (1, 2, 3). Les récepteurs œstrogéniques et les
a n t i - r é c ep t e u rs ont été décrits dans les tumeurs desmoïdes
(1, 4, 5, 6). Globalement le traitement de ces tumeurs extra-
abdominales est associé à un taux élevé de re chutes et de
complications.
L’objectif de cet article est de rapporter un nouveau cas de
r é c i d ive d’une tumeur desmoïde traité par ra d i o t h é rapie et
Tamoxifène.
OBSERVATION CLINIQUE
Une femme de 73 ans présente une tumeur du cou accom-

Médecine d'Afrique Noire : 2000, 47 (6)
ge de la radiothérapie et du Tamoxifène pour ce cas clini-
que qui présentait une tumeur desmoïde récidivante inopé-
rabl e. La ra d i o t h é r apie et la ch i m i o t h é r apie induisent
ensemble des réponses chez des patients ayant des tumeurs
desmoïdes et peuvent ap p o rter une amélioration signifi -
cative (11). De bonnes réponses ont été obtenues avec des
doses standard de Dox o r ubicine et de combinaison de
chimiothérapie (11, 12, 13, 14). Ces réponses surviennent
lentement. Un taux élevé de réponse à un schéma hebdo-
madaire de Vinblastine et de Méthotrexate à faible dose a
été rapporté (14).
L’ a s s o c i ation ra d i o t h é rapie et horm o n o t h é rapie est une
bonne alternative qui apporte des réponses objectives dans
les tumeurs desmoïdes inopérables.
E. BELEMBAOGO, Y. M. KIROVA, JP. LE BOURGEOIS
306
BIBLIOGRAPHIE
1 - POSNER MC, SHIU MH, NEW SOME JL, HAJDU SI, GAYNOR JJ,
BRENNAN MF
The desmoid tumour : not a benign disease.
Arch Surg 124 : 191-3, 1989.
2 - REITAMO JJ, SCHEININ TM, HAYRY P.
The desmoid syndrome : new aspects in the cause, pat h ogenesis and
treatment of the desmoid tumour.
Am. J. Surg 151 : 230-7, 1986
3 - KIEL KD, SUIT HD
R a d i ation therapy in the tre atment of aggre s s ive fi b ro m atoses (desmoid
tumour).
Cancer 54 : 2051-5, 1984.
4 - LIM CL, WALKER MJ, MEHTA RR, DAS GUPTA TK
Oestrogen and anti-oestrogen binding sites in desmoid tumours.
Eur J Cancer Clin Oncol 22 : 583-9, 1986.
5 - KINZBRUNNER B, RITTER S, DOMINGO J, ROSENTHAL CJ
Remission of rapidly growing desmoid tumour after tamoxifen therapy.
Cancer 52 : 2201-6, 1983.
6 - BAUERHOFER T, STOGER H, SCHMID M, SRNOLA M, GURD-
LACKNER B, HOFFER G, RANNER G, REISINGER E, SAMONIGG H.
Sequential treatment of recurrent mesenteric desmoid tumour.
Cancer 77 :1061-5, 1996.
7 - IZES JK, ZINMAN LN, LARSEN CR
Regression of large pelvic desmoid tumor by tamoxifen and sulindac.
Urology 47 : 756-9, 1996.
8 - TIMMONS MJ
Fibromatosis, desmoids, fibroblasts,and tamoxifen.
British Journal of Plastic Surgery 47 : 378-80, 1994.
9 - SERPELL JW, PADDLE-LEDINEK JE, JOHNSON WR
M o d i fi c a tion of growth of desmoid tumours in tissue culture by anti-
œstrogenic substances : a preliminary report.
Australian and New Zealand Journal of Surgery 66 : 457-63, 1996.
10 - BALLO MT, ZAGARS GK, POLLACK A.
Desmoid tumour outcome fo l l owing ra d i ation therapy with and without
surgical resection.
Int. J. Radiat Oncol Biol Phys 42 : 193, 1998.
11 - LEIBEL SA, WARA WM, HILL DR
Desmoid tumours: local control and pat t e rns of re l a pse fo l l ow i n g
radiation therapy.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 9 : 1167-9, 1983.
12 - SEITER K, KEMENY N.
Successful treatment of a desmoid tumour with doxorubicin.
Cancer 71 : 2242, 1993.
13 - PASTEL SR, EVANS HL, BENJAMIN RS
Combination chemotherapy in adult desmoid tumours.
Cancer 72 : 3247, 1993.
14 - WEISS AJ, LACKMAN RD
Low dose chemotherapy of desmoid tumours.
Canœr 64 :1192-5, 1989.