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Etude de la prise de contraste myocardique tardive
M. Liberatore, N. Creuze, O. de Saunière, M. Slama, D. Musset
Etude de la prise de contraste myocardique tardive
par séquences PSIR dans les amyloses familiales
M. Liberatore, N. Creuze, O. de Saunière, M. Slama, D. Musset
CHU Antoine Béclère , CHU Kremlin-Bicêtre, France, Université Paris-Sud
Centre de référence français de l’Amylose Familiale

Physiopathologie de l’amylose familiale
•Protéine mutée : Transthyrétine (TTR).
•
Plus de 100 mutations décrites.
•
Plus de 100 mutations décrites.
•TTR produite principalement par le foie.
•Traitement: transplantation hépatique
è
Foie
è
Nerfs Foie Coeur
TTR
Rein
TTR TTR
Oeil Rein

Atteinte cardiaque de l’amylose familiale
Progression et développement de l’atteinte cardiaque mal connue
Dénervation
Cardiomyopathie
hypertrophique
Restriction
Troubles de conduction

IRM cardiaque
• Détection d’anomalies de l’interstitium myocardique visible sous forme
de rehaussement tardif après injection de gadolinium 1,2
• Rehaussement tardif sous-endocardique circonférentiel : aspect
caractéristique de rehaussement 5mn après injection de gadolinium
caractéristique de rehaussement 5mn après injection de gadolinium
dans l’amylose 1
• Différentes séquences de viabilité 2
• PSIR
• Séquence de viabilité 2D ou 3D avec temps d’inversion (TI) (le TI
permettant une annulation du signal du myocarde sain)
1- Vogeslsberg et al, J Am Coll Cardiol 2008; 51:1022-30
2- Perugini et al, Heart 2006; 92:343-49

Séquence PSIR1 (Phase-Sensitive Inversion Recovery)
1 1
normal
myocarde pathologique
DETECTION DE LA MAGNITUDE
(signal positif, technique habituelle)DETECTION DE LA PHASE
(qq soit signe du signal, technique étudiée)
0
-1
0
600
280
Repousse du signal en T1
Temps
d’acquisition
(TI)
Annulation du
myocarde normal
(TI optimal)
0
-1
0
600
280
Repousse du signal en T1
normal
Contraste myocarde
pathologique vs normal
0
600
280
Temps (ms)
0
600
280
Temps (ms)
• Validé dans les cardiopathies ischémiques et non ischémiques
• Pas de nécessité d’adapter le temps d’inversion (TI)
• Meilleur contraste que séquence avec TI : en cas d’infiltration diffuse amyloïde,
raccourcissement du TI et difficulté de déterminer précisément le TI
1- Adapté de Kellman P, Phase-Sensitive Inversion Recovery for Detecting Myocardial Infarction Using
Gadolinium-Delayed Hyperenhancement. Magn Reson Med. 2002 February ; 47(2): 372–383