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Etude de la prise de contraste myocardique tardive
par séquences PSIR dans les amyloses familiales
M. Liberatore, N. Creuze, O. de Saunière, M. Slama, D. Musset
CHU Antoine Béclère , CHU Kremlin-Bicêtre, France, Université Paris-Sud
Centre de référence français de l’Amylose Familiale
Physiopathologie de l’amylose familiale
•Protéine mutée : Transthyrétine (TTR).
•Plus de 100 mutations décrites.
•TTR produite principalement par le foie.
•Traitement: transplantation hépatique
Foie
Coeur
Nerfs
è
Foie
TTR
Oeil
TTR
Rein
TTR
Rein
Atteinte cardiaque de l’amylose familiale
Progression et développement de l’atteinte cardiaque mal connue
Cardiomyopathie
hypertrophique
Dénervation
Troubles de conduction
Restriction
IRM cardiaque
• Détection d’anomalies de l’interstitium myocardique visible sous forme
de rehaussement tardif après injection de gadolinium 1,2
• Rehaussement tardif sous-endocardique circonférentiel : aspect
caractéristique de rehaussement 5mn après injection de gadolinium
dans l’amylose 1
• Différentes séquences de viabilité 2
• PSIR
• Séquence de viabilité 2D ou 3D avec temps d’inversion (TI) (le TI
permettant une annulation du signal du myocarde sain)
1- Vogeslsberg et al, J Am Coll Cardiol 2008; 51:1022-30
2- Perugini et al, Heart 2006; 92:343-49
Séquence PSIR1
(Phase-Sensitive Inversion Recovery)
DETECTION DE LA MAGNITUDE DETECTION DE LA PHASE
(signal positif, technique habituelle) (qq soit signe du signal, technique étudiée)
myocarde pathologique
normal
1
Repousse du signal en T1
Repousse du signal en T1
1
0
Temps
d’acquisition
(TI)
Annulation du
myocarde normal
(TI optimal)
-1
0
280
Temps (ms)
600
0
Contraste myocarde
pathologique vs normal
-1
0
280
600
Temps (ms)
• Validé dans les cardiopathies ischémiques et non ischémiques
• Pas de nécessité d’adapter le temps d’inversion (TI)
• Meilleur contraste que séquence avec TI : en cas d’infiltration diffuse amyloïde,
raccourcissement du TI et difficulté de déterminer précisément le TI
1- Adapté de Kellman P, Phase-Sensitive Inversion Recovery for Detecting Myocardial Infarction Using
Gadolinium-Delayed Hyperenhancement. Magn Reson Med. 2002 February ; 47(2): 372–383
Objectifs
• Etude du rehaussement tardif myocardique, témoin de
l’atteinte interstitielle dans une population porteur
d’amylose familiale
• Caractérisation du rehaussement
– Type :
•
•
•
•
Sous-endocardique
Sous-épicardique
Trans-mural
Nodulaire
– Localisation : modèle à 16 segments (WMSI)
Matériel et Méthodes
• Population : 51 patients consécutifs atteints d’amylose
familiale sans signe clinique d’insuffisance cardiaque
• Étude des
– dimensions VD-VG,
– de la fonction cardiaque FE-VG
– du rehaussement tardif de 5 à 15 minutes après injection de
gadolinium par séquences PSIR et 2D et/ou 3D avec TI
Analyse du rehaussement tardif (RT)
BASAL
ss-epi
ss-endo
POUR CHAQUE PATIENT:
•Présence RT
•Nombres de segments
•RT sous-endocardique
MEDIAN
•RT sous-épicardique
CINE FRAME
•RT du VD
VD
Trans
mural
APICAL
PSIR
•Type principal de RT
Résultats :
Pourcentage de segments
avec RT
100%
50%
0%
Localisation RT
Type de rehaussement tardif
Normal : 21 %
PSIR
NORMAL
Type de rehaussement tardif
Type 1 sous-endocardique : 22 %
Viabilité 2D avec TI
PSIR
Associé à un RT
sous-épicardique
inféro-latéral dans
ce cas
Type de rehaussement tardif
Type 2 sous-épicardique : 25 %
Associé à un RT
trans-mural de la
paroi latérale
Viabilité 2D avec TI
PSIR
Type de rehaussement tardif
Type 3 trans-mural : 44 %
Viabilité 2D avec TI
PSIR
Type de rehaussement tardif
Type 4 nodulaire : 8 %
Viabilité 2D avec TI
PSIR
Normal : 21 %
Type 2 sous-épi: 25 %
Type 3 trans-mural: 44 %
Ininterprétable : 8 NORMAL
%
Type 1 sous-endo: 22 %
Type 4 nodulaire: 8 %
Population
CARACTERISTIQUES CLINIQUES
CARACTERISTIQUES IRM
Age (années)
55±15
Ininterpretable (%)
8
Sexe (% d’hommes)
57
RT (% de présence)
71
HTA (%)
20
Nombre de segment avec RT
8±4,6
ATTR MET 30 (n)
28/47
HVG (%)
47
VD (% avec RT)
69
Pilier (% avec RT)
43
Endocarde (% avec RT)
39
Epicarde (% avec RT)
43
Comparaison sans vs avec RT
Pas de RT
Présence
de RT
p
CLINIQUE
Age (années)
Sexe (% d’hommes)
HTA (%)
Mutation (% MET30)
43,6±12,9
54
9
90
57,6±14,1
56
19
29
CINE
0,005
0,61
0,39
0,029
8,9±1,3
7,8±1,5
3,2±0,9
0
5,5±1,7
13,5±4,4
10,7±3,3
4,7±2,2
61
7,3±2,7
0,001
0,006
0,05
<0,0001
0,028
0,09±0,09
18,8±4,9
0,24±0,37
15,7±4,6
0,02
0,063
Epaisseur
SIV (mm)
PP (mm)
VD (mm)
HVG (%)
SIA (mm)
Fonction ventriculaire
LV WMSI
TAPSE (mm)
La présence d’un réhaussement tardif est corrélée
de manière significative avec celle d’une HVG.
Type de RT et piliers
§
Atteinte sous-endocardique systématiquement
associée à une atteinte des piliers.
Type de RT et nombre de segments
*
*
Corrélation significative entre l’atteinte sous-épicardique et le
caractère peu étendu du RT, pouvant témoigner d’un stade précoce.
Type de RT et HVG
*
*
*
Corrélation significative entre l’atteinte sous-épicardique et
l’absence d’HVG , pouvant également évoquer un stade précoce.
Comparaison des différents types (1)
Type 1
Type 2
Type 3
CLINIQUE
Age (années)
Sexe (% d’hommes)
HTA (%)
Mutation (% MET30)
67,6±5,9
62
37
37
43,3±13*§
11§
11
67
CINE
59±12
75
13
37
15,5±5,3
13,5±4,2
6,1 ±2,1
75
6,3±2,3
9,4±2,7*§
7,7±1,2*§
3±0,9*§
11%*§
6,4±2,6*
14±2,9
10,7±2
4,9±2,1
75
8±2,4
0,3±0,03
13,6±4,9
0*
17,4±2,9
0,17±0,02
15,4±4,5
Epaisseur
SIV (mm)
PP (mm)
VD (mm)
HVG (%)
SIA (mm)
Fonction ventriculaire
LV WMSI
TAPSE (mm)
Corrélation significative de l’atteinte sous-épicardique
avec un âge moins élevé et l’absence d’HVG .
Comparaison des différents types (2)
Association des différents types de rehaussement tardif
Type 1
Type 2
Type 3
RT
Nombre de segments
11±5
4,9±2,7*§
9±3,8
VD (%)
100
77
94
Pilier (%)
100
33*
63
Sous-endocardique (%)
100
55
43&
Sous epicardique (%)
38
100*
56
Normal vs HVG
Graph HVG RT
Présence systématique d’un réhaussement tardif en cas d’ HVG.
Population sans HVG
Comparaison sans vs avec RT
Pas de RT
Présence
de RT
p
CLINIQUE
Age (années)
Sexe (% d’hommes)
HTA (%)
Mutation (% MET30)
43,6±12,9
54
9
81
47,5±16,5
14
14
64
CINE
0,69
0,081
0,57
0,33
8,9±1,3
7,8±1,5
3,2±0,9
26,2 ±4,5
17,1±2,7
9±1,5
8±1,4
3,3±1,1
29,9 ±4
17,6±3,2
0,78
0,65
0,93
0,031
0,77
0
18,8±4,9
0,0036
16,2 ±4,3
0,76
0,21
Dimensions
SIV (mm)
PP (mm)
VD (mm)
DTDVG ind (mm/m2)
DTSVG ind (mm/m2)
Fonction ventriculaire
LV WMSI
TAPSE (mm)
Localisation RT selon:
HVGPourcentage de
segments
avec RT
100%
50%
0%
HVG+
Conclusion 1
• La séquence PSIR permet l’étude du rehaussement
tardif et le diagnostic d’une amylose cardiaque chez
les patients atteints d‘amylose familiale.
• Néanmoins l’association avec les séquences
classiques de viabilité avec TI reste souvent
nécessaire pour affirmer les prises de contraste
tardives difficiles, notamment en cas d’artéfarcts.
Conclusion 2
• 1ère étude mettant en évidence des anomalies
interstitielles myocardiques dans l’amylose sur un
myocarde non hypertrophié .
• Probable atteinte précoce (sans HVG et peu étendue)
principalement sous-épicardique (type 2).
• Probable atteinte plus tardive soit transmurale (type
3), soit principalement sous-endocardique (type1) avec
atteinte systématique des piliers.