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n dehors du Jap o n , la myo c a rd i o p a thie hy p e rt r o-
phique apicale est rare : elle représente, dans le reste
du monde, moins de 1 % des card i o p a thies hy p e r -
t rophiques explorées. Po u rt a n t , ses cri t è res diagnostiques se sont
é l a r gis avec le développement des techniques d’image ri e,ce qui
a conduit à distinguer les fo r mes dites “ a s i at i q u e s ” , ra r e s , r é p o n-
dant à la définition princeps, des formes “non asiatiques”, plus
fréquentes. Nous rap p o r tons ici l’observation d’une fo rm e
extrême de card i o p athie hy p e rt r ophique de type “ a s i at i q u e ” ch e z
une européenne.
OBSERVATION
Madame B., 79 ans, sans antécédent, est hospitalisée pour dys-
pnée d’effort et douleurs thoraciques. La dyspnée, qui s’aggrave
depuis quelques mois, est invalidante (classe III de la New York
H e a rt A s s o c i ati on). Les douleurs thoraciques sont évo c at ri c e s
d’un angor d’effo rt. L’ examen physique est dominé par des signes
d’insuffisance cardiaque globale à prédominance droite ; l’aus-
cultation cardiaque est normale. L’électrocardiogramme montre
une augmentation modérée des voltages de QRS,et des ondes T
négatives et amples dans les dérivations DI,AVL, DII, DIII, AVF
et de V3 à V6.
L’écho-doppler cardiaque est difficile en raison de la faible écho-
génicité de la patiente. Il suggère le diagnostic de myocardiopa-
thie hypertrophique ventriculaire gauche apicale :l’épaisseur des
parois myocardiques, normale dans la partie basale du ventricule
ga u ch e,augmente dans sa moitié apicale ( fi g u re 1). On enregi s t re
une obstruction médioventriculaire, avec un gradient maximal à
6 mmHg. Il n’y a ni obstruction sous-aortique ni Systolic Ante-
rior Motion (SAM). La fonction systolique ventriculaire gauche
est normale.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque confirme
le siège de l’hypertrophie à la jonction tiers moyen-tiers apical
du ventricule gauche. À ce niveau, la cavité ventriculaire est vir-
tuelle en systole. Au niveau du tiers basal du ventricule gauche,
toutes les parois ont une épaisseur normale ; il n’y a ni bourrelet
s e ptal sous-aortique ni SAM. L’ exa men met en évidence la
s é q u e s t r ation d’un petit volume sanguin à l’ap ex , liée à son ex cl u-
sion complète en systole (figure 2).
À l’angi ographie ve n t ri c u l a i re ga u che ( fi g u re 3), l’aspect de car-
d i o m yo p a thie hy p e r t r ophique apicale est cari c a t u ra l , ave c
l’image en “as de pique” en diastole et l’exclusion complète de
la pointe en systole ; cet examen identifie,comme l’IRM, une
s é q u e s t r ation de produit de contraste à l’ap ex. Il n’y a pas de
fuite mitrale. La sonde Pigtail ventriculaire gauche ne parvient
pas à l’ap ex du fait de l’obstruction médiove n t ri c u l a i re et le re t ra i t
ne met pas en évidence d’obstruction sous-aortique. La corona-
rographie est normale.
L’évolution clinique est simple après traitement déplétif et majo-
ration du traitement bêtabl o q u a n t : les signes congestifs et les
douleurs angineuses s’amendent. À long terme,la patiente reste
cliniquement stable,sans symptôme invalidant ni récidive d’in-
suffisance cardiaque.
Myocardiopathie hypertrophique apicale
●
D. Himbert*, A. Cachier*, V. Huart**, P. Berdah*
*Département de cardiologie, hôpital Bichat, AP-HP, Paris.
* Service de radiologie, hôpital Bichat, AP-HP, Paris.
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A S C L I N I Q U E
La Lettre du Cardiologue - n° 375 - mai 2004
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Figure 1. Écho-doppler cardiaque par voie transthoracique, incidence
parasternale grand axe, en diastole : augmentation abrupte de l’épais-
seur des parois septale et inférieure vers la moitié apicale du ventricule
gauche, avec effacement de la cavité ventriculaire (flèche).

La Lettre du Cardiologue - n° 375 - mai 2004
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Figure 2. IRM cardiaque.
Haut : séquences d’écho de gradient 2D,
2 cavités, grand axe; gauche : diastole ;
droite : systole.
Bas : séquences d’écho de gradient 2D,
petit axe, systole ; gauche : coupe
passant à la jonction tiers moyen-tiers
apical du ventricule gauche ; droite :
coupe apicale.
Noter l’obstruction médioventriculaire
complète en systole et la séquestration
sanguine apicale (flèche).
Figure 3.
Angiographie ventriculaire gauche.
Haut : incidence oblique antérieure droite ;
gauche : diastole ; droite : systole.
Bas : incidence oblique antérieure gauche ;
gauche : diastole ; droite : systole.
Noter l’aspect caractéristique en “as de
pique” du ventricule gauche en diastole
(haut, gauche), l’effacement complet de la
cavité ventriculaire en systole (haut, droite ;
bas, droite) et la séquestration de produit
de contraste au niveau d’un récessus apical
totalement isolé du reste de la cavité
ventriculaire en systole (flèche).
➤

DISCUSSION
Cette observation de myo c a r d i o p athie hy p e rt rophique ap i c a l e,
a n a tomiquement sévère, c o m p o rte certaines part i c u l a rit és. La pre-
mière est son terrain : une femme non asiatique, âgée de 75 ans
au moment du diagnostic. Bien que sa prédominance masculine
soit moins prononcée dans les populations non asiatiques qu’au
Japon, la maladie touche trois hommes pour une femme. Du fait
de la ra reté de la card i o p athie hy p e rt rophique ap i c a l e , ce sex - rat i o
rend le diagnostic ex c eptionnel chez la femme euro p é e n n e.
D’autre part, l’âge de découverte est habituellement inférieur. Ce
diagnostic tardif est expliqué par la bonne tolérance de la mala-
die et par l’absence de signe physique jusqu’à l’ap p a rition de l’in-
suffisance cardiaque.
L’écho-doppler a détecté l’obstruction médioventriculaire, mais
n’a pas permis l’analyse précise de l’apex. Cette limite confère
à l’IRM cardiaque une place privilégiée pour le diagnostic et la
surveillance de la cardiopathie hypertrophique apicale. L’IRM a
permis une évaluation anatomique et fonctionnelle précise, com-
plémentaire des données échographiques et angiographiques et
concordante avec elles. Elle a confirmé l’obstruction médioven-
t ri c u l a i re ainsi que l’absence d’obstruction sous-aortique et déter-
miné les épaisseurs pariétales dans les zones saines et patholo-
giques. Elle a visualisé le récessus apical, ce qui est important
pour la surveillance de la maladie,car il a été décrit des évolu-
tions anévri s m a l e s , p o s s i blement associées à des tro u b les du
rythme ventriculaire.
L’ é volution est habituellement favo rable et le pronostic bon, c o m -
parativement aux autres formes de cardiopathie hypertrophique.
Sous traitement par bêtabloquant et diurétique à fa i bles doses,
notre patiente reste cliniquement stable au terme d’un suivi de
plus d’un an.
Cette observation de card i o myo p a thie hy p e rt rophique ap i c a l e
souligne le cara c t è re plutôt bénin de cette affe c t i o n , m a l gré la
sévérité du processus hypertrophique et l’intérêt de l’IRM pour
son évaluation lésionnelle et sa surveillance non invasive.
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