De la maladie chronique à la fin de vie dans un service de

Journal Identification = MTP Article Identification = 0417 Date: February 13, 2012 Time: 10:43 am
Dossier
mt pédiatrie 2012 ; 15 (1) : 24-7
De la maladie chronique à la fin de vie
dans un service de Gastroentérologie
pédiatrique
From chronic disease to end of life in a pediatric gastro-entorology unit
Olivier Goulet
Service de Gastroentérologie-
Hépatologie et Nutrition pédiatriques,
Hôpital Necker Université Paris
Descartes,
149 rue de Sèvres,
75743 Paris cedex 13,
France
<olivier[email protected]>
Résumé. A de multiples égards, la maladie chronique est source de violence, pour le patient
et sa famille, mais aussi pour les soignants. Le progrès des techniques médicales et chirur-
gicales repousse toujours les limites du possible, remettant en question les frontières entre
«raisonnable »et «déraisonnable ». L’accompagnement de fin de vie évolue avec ces avan-
cées thérapeutiques mais reste toujours unique face à chaque situation spécifique, amenant
de nouvelles interrogations et enrichissant nos réflexions dans ce domaine. La collégia-
lité, l’intervention de tiers professionnels extérieurs (équipe de soins palliatifs mobiles) et la
confrontation à chaque situation singulière (désirs des enfants et des parents), nous permettent
d’évoluer vers une amélioration de la prise en charge de ces enfants et adolescents en fin de
vie après une maladie chronique parfois de longue durée. Nous présentons une réflexion du
service de Gastroentérologie pédiatrique.
Mots clés : maladie chronique, gastroentérologie pédiatrique, transplantation, soins palliatifs
Abstract. Chronic diseases might lead to some form of violence, for the patient and its family,
but also for the professional carers. Medical and surgical technical progresses push back thera-
peutic limits and further question about what is reasonable or not. End of live care changes over
time with these therapeutic progresses, but remain unique to each single patient and family
and each case improves our reflections on the topic. Collegiality, shared professional expe-
rience (with the palliative care unit) and each singular clinical situation (will of the child and its
parents) improve our care practice in these end of life situation of child with chronic diseases.
We presented in this paper our thoughts and experience in our pediatric gastro-enterology
unit.
Key words: chronic disease, pediatric gastro-enterology, transplantation, palliative care
Dès l’annonce du diagnostic, la
malformation intestinale ou la
maladie digestive congénitale, sans
être encore passée à la chronicité,
sont vécues comme une blessure nar-
cissique, pour l’enfant et sa famille.
Elle est liée à un handicap phy-
sique et social plus ou moins
important. Le diagnostic de maladie
chronique sous-tend les notions de
non-guérison et donc de durée et
d’imprévisibilité. Elle est souvent à
l’origine d’une instabilité, de frustra-
tions et surtout d’une «dépendance »
(traitements médicamenteux, alimen-
tation contrôlée voire artificielle, sur-
veillance médicale rapprochée...),
source de désagréments voire de
conflits dans la vie quotidienne. La
perception d’un risque vital est à
l’origine d’une vive angoisse pour les
parents et peut être également ressen-
tie par l’enfant.
La maladie chronique
est source de violences
En dépit de toute l’attention
portée à l’enfant et à sa famille,
le parcours de l’enfant atteint de
maladie chronique peut être vécu
comme violent. Les violences d’ordre
physique que peuvent ressentir les
enfants malades sont principale-
ment les douleurs fréquentes, quoti-
diennes parfois liées à l’alimentation,
les altérations de l’image corpo-
relle (poches d’entérostomie, cathé-
ter veineux, sonde naso-gastrique,
doi:10.1684/mtp.2012.0417
mtp
Tirés à part : O. Goulet
24
Pour citer cet article : Goulet O. De la maladie chronique à la fin de vie dans un service de Gastroentérologie pédiatrique. mt pédiatrie 2012 ; 15(1) : 24-7
doi:10.1684/mtp.2012.0417
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gastrostomie, altérations du visage par les corticoïdes ou
les immunosuppresseurs, retard pubertaire et petite taille,
etc.), les ponctions veineuses répétées, les limitations
motrices, les poussées évolutives nécessitant des soins
lourds au cours d’hospitalisations parfois longues ou répé-
tées.
Certains handicaps moteurs et surtout les maladies
digestives revêtent un aspect particulier lié à d’importantes
modifications des fonctions d’alimentation et/ou de défé-
cation pouvant altérer la structuration psychique de
l’enfant (oralité, analité) et perturber gravement la vie fami-
liale, scolaire et sociale.
Les violences psychologiques sont, pour l’enfant, sou-
vent liées à la séparation, à la perte de repères, à la
dévalorisation, à l’intrusion parentale chez l’adolescent.
Le regard des autres à l’école, en famille, dans les activités
sportives, est souvent douloureux pour l’enfant malade. Le
monde des enfants et des adolescents est de plus en plus
normatif ou formaté nourri du culte de la performance et
de l’obsession du parcours scolaire, souvent élitiste. Celui-
ci doit permettre l’accès aux études supérieures ou à une
formation professionnelle et donc à un «avenir ». L’enfant
malade et ses parents peuvent ressentir une injustice face
à cet avenir incertain.
Au cours de certaines maladies digestives, les parents,
en particulier les mères, peuvent être touchés et culpa-
bilisés dans leurs fonctions «nourricières »qu’elles ne
peuvent accomplir en toute plénitude en raison de troubles
de l’oralité. Cela peut parfois générer la peur de la dénu-
trition et son cortège de risques et d’images dévalorisantes
Pour la famille, la maladie peut susciter un senti-
ment d’échec, de désespérance, d’exclusion, mais aussi
de culpabilité vis-à-vis de leurs autres enfants auxquels
ils se consacrent moins. Pour les parents, la vigilance
quotidienne et souvent l’angoisse de l’évolution ou des
complications, sont au cœur de leur existence. Pour cer-
tains, la maladie nécessite leur investissement quotidien
au niveau des soins, et parfois de profondes remises en
cause de leur vie personnelle et professionnelle. Ceci peut
conduire à la déstructuration de la famille, à la séparation
des parents voire à d’authentiques syndromes dépressifs
nécessitant une prise en charge spécifique.
Malgré leurs compétences et leur dévouement, les
soignants sont, bien malgré eux, cause de violences. Ils
imposent des traitements pénibles et des examens par-
fois invasifs. Ils peuvent, bien involontairement, avoir une
parole ou un geste malheureux dont ils ne mesurent pas
l’impact. Ils sont susceptibles de sous-estimer douleurs ou
détresses et manquent parfois de temps pour écouter ou
expliquer.
Malgré ses violences, la maladie peut être source de
maturité pour l’enfant et de grande proximité affective. Il
faut pour cela que tous, parents, soignants et institutions
soient des acteurs vigilants, suffisamment empathiques,
valorisant l’enfant ou l’adolescent, mettant en place un
accompagnement attentif et persévérant associé à une
pédagogie adaptée. En qualité de soignant il y a souvent
de quoi être émerveillé d’observer tant de parents ou de
familles assumant avec courage et détermination ce lot de
violences et accompagnant l’enfant sur le chemin long et
douloureux de la maladie dont, assez souvent il ne guérira
pas [1-3].
Faire l’apprentissage de la fin de vie
Certains enfants atteints de maladie chronique par-
viennent au terme de leur vie en raison d’une aggravation
progressive ou soudaine alors que nous ne pouvons leur
offrir une thérapeutique de «sauvetage ». Le chemin
parcouru avec l’enfant et sa famille va prendre fin. Cepen-
dant, aujourd’hui, un nombre croissant d’enfants bénéficie
d’une transplantation de l’intestin, assez souvent associée
à celle du foie [4-7]. Un immense espoir renaît alors.
Le chemin jusqu’à une forme de guérison est cependant
long et chaotique. Il mobilise plusieurs équipes, chirur-
giens, anesthésistes, réanimateurs en plus de l’équipe de
gastroentérologie. La décision de réaliser une transplan-
tation est collégiale, impliquant ces équipes médicales,
mais également soignants et psychologues. La décision
est parfois très difficile en raison de la situation de l’enfant
dont les chances de survie au décours de la transplan-
tation sont très limitées. Lorsque la décision est prise
et que la transplantation va être réalisée, l’enfant et sa
famille doivent découvrir de nouveaux visages, dévelop-
per de nouvelles relations pour affronter de nouveaux défis
sans toutefois s’éloigner durablement de l’équipe médi-
cale originelle. Nous nous sommes engagés dans cette
thérapeutique depuis une quinzaine d’années, et avons
vécu, à travers elle, un certain nombre de situations de
fin de vie. Soignants et médecins, nous avons appris à les
«gérer », avec l’aide des pédo-psychiatres et des spécia-
listes de la douleur, maintenant intégrés à une équipe de
soins palliatifs dirigée par le Dr Marcel-Louis Viallard.
Situations cliniques
C’est il y a plus d’une dizaine d’années, qu’un jeune
garc¸on originaire du sud de l’Italie, atteint, comme sa
jeune sœur, d’une entéropathie congénitale rare nous a
fait faire des pas considérables dans l’approche de la «ges-
tion »de la fin de vie. Admis dans le service à l’âge
de 5 ans, en nutrition parentérale exclusive, il présentait
déjà de nombreuses complications. Ses retours en Italie
pour la poursuite de sa nutrition parentérale à domicile
et l’accumulation des complications devaient finalement
nous conduire à la décision de le transplanter. La trans-
plantation intestinale a eu lieu à l’âge de 9 ans avec une
évolution initiale favorable lui ayant permis un retour à
la maison en Italie, libéré de toutes les contraintes de la
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De la maladie chronique à la fin de vie dans un service de Gastroentérologie pédiatrique
nutrition parentérale... une vie redevenue presque nor-
male. Cependant, des complications évolutives et un rejet
intestinal chronique ont conduit, à une détransplantation
à l’âge de 11 ans. Au décours, il a dû séjourner longtemps
en France dans un centre de soins de suite et de réadapta-
tion (SSR), éloigné de sa famille, heureusement très bien
inséré dans le centre et impatient d’être retransplanté. Il
était très intelligent et doté d’une forte personnalité. Il a
finalement été retransplanté à l’âge de 13 ans mais un rejet
intestinal aigu associé à un syndrome lympho-prolifératif
(SLP) l’a précipité dans une situation dans laquelle la
poursuite de la prise en charge devenait d’une extrême
gravité. Les alternatives étaient d’alourdir son traitement
immuno-supresseur avec le risque de le voir emporter
par le SLP ou le détransplanter à nouveau sans espoir
de pratiquer une troisième transplantation. Nous avons
décidé, non sans difficultés, de l’accompagner dans les
meilleures conditions et dans le secteur d’hospitalisation
où l’environnement humain lui était le plus familier. Même
la décision du lieu de fin de vie n’a pas été simple. Au cours
des jours suivants, l’équipe de gastroentérologie, soignants
et médecins, a fait «l’apprentissage de la fin de vie »grâce
à l’aide constante du pédopsychiatre (Dr Pierre Canoui) et
d’une anesthésiste (Dr Christiane Buisson) auxquels nous
devons beaucoup. Nous avons accueilli sa maman, arrivée
précipitamment d’Italie, et vécu avec elle les instants de
sa mort. La douleur des soignants a été exprimée, partagée
et quelque part réparatrice. C’est à la suite de cet événe-
ment que nous avons mis en place, avec le pédopsychiatre
(Dr Pierre Canoui) et la psychologue clinicienne (Madame
Marion Soulié), des groupes de parole et mené un travail
de réflexion sur le deuil. C’est aussi dans ces circonstances
que se sont bien exprimées, au sein de l’équipe médicale,
les différences de sensibilités dans les circonstances de fin
de vie. Néanmoins ce que ce jeune garc¸on nous a ensei-
gné est tout à fait considérable et nous a permis de vivre
d’autres situations de fin de vie avec la disponibilité et la
sérénité qui sont indispensables dans ces circonstances.
Il nous a appris avec quelle intensité cette étape se vit et
à quel point, lorsqu’elle est bien vécue, elle allège le far-
deau du deuil et adoucit ce qu’il est convenu d’appeler
son «parcours ».
Très récemment, nous avons été confrontés au cas d’un
jeune garc¸on d’origine maghrébine, né de parents consan-
guins et atteint d’une autre entéropathie congénitale rare
nécessitant une nutrition parentérale définitive. La sévé-
rité des symptômes et les conditions socio-familiales ont
obligé cet enfant à rester 3 années consécutives dans un
hôpital avant de nous être confié pour un projet de trans-
plantation intestinale. Celle-ci a finalement été réalisée
alors qu’il avait 3 ans et demi. Détransplanté à l’âge de
5 ans, en raison d’un rejet chronique, il a alors pu être
pris en charge dans sa famille, en nutrition parentérale
à domicile. Il s’y est très bien inséré, notamment grâce à
l’investissement de tous les instants de sa maman. Malheu-
reusement, de nombreuses complications infectieuses,
des troubles du comportement, l’apparition progressive
d’une hépatopathie ont marqué les années qui suivirent.
En raison de la gravité et de la complexité de la situa-
tion liée aux troubles psychiatriques, il a été «récusé »
pour une transplantation qui aurait été une transplantation
du foie et de l’intestin. Sa famille a été très attentive-
ment informée et accompagnée dans le cadre de cette
décision médicale multidisciplinaire qu’elle a acceptée.
Il devait donc un jour arriver à la fin de sa vie, avec de
notre part, la détermination qu’elle fut la plus paisible
possible. La suite a été quelque peu différente, car la surve-
nue d’une insuffisance rénale et de thromboses vasculaires
faisant entrevoir sa mort proche a conduit à la demande
angoissée, de l’enfant et de ses parents, de trouver une
solution ; ce qui a conduit à rediscuter la décision anté-
rieure. Plusieurs discussions multidisciplinaires au cours
desquelles les avis divergeaient largement ont finalement
conduit à une transplantation, à très haut risque, mais sup-
posée résoudre l’ensemble de ses problèmes somatiques
puisqu’il s’agissait d’une transplantation assez exception-
nelle, associant l’ensemble de l’axe gastro-intestinal, le
foie, le pancréas et les reins. Jusqu’au tout dernier moment
qui a précédé l’acte opératoire, réalisé en urgence compte
tenu d’une situation s’aggravant rapidement, l’enfant et sa
maman, ont d’autant plus hésité entre accepter et refuser la
transplantation qu’ils percevaient nos propres hésitations.
Malheureusement, ce jeune garc¸on est mort en réanima-
tion au terme de 6 semaines de soins très intensifs, dont
plus de 5 semaines intubé, ventilé et dialysé, et les 4 der-
niers jours dans le coma, entouré en quasi-permanence,
de ses deux parents qui se raccrochaient aux espoirs les
plus minimes.
Discussion et conclusion :
nos peurs face à la fin de vie d’un enfant
Les progrès des techniques médicales et chirurgicales
repoussent toujours les limites du possible, remettant en
question les frontières entre «raisonnable »et «déraison-
nable ». Cette deuxième histoire nous interpelle et nous
amène à réfléchir sur la peur ou plutôt «les peurs »,
d’affronter la réalité et d’envisager l’avenir d’un enfant et
de sa famille qui, le plus souvent, ont supporté au-delà de
ce qui nous semble possible et dont la fin de vie doit être
aussi douce et digne que nous pouvons l’assurer. Ces peurs
sont diverses et pas toujours bonnes conseillères. Elles
doivent être gérées dans la collégialité et dans le strict res-
pect de toutes les opinions et sensibilités. La peur de notre
propre mort et de celle des autres, la peur de la vie avec un
handicap physique ou psychosocial et celle de la dépen-
dance, la peur de la souffrance physique et morale, la peur
de l’échec ou celle de passer à côté de l’exploit thérapeu-
26 mt pédiatrie, vol. 15, n◦1, janvier-février-mars 2012
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tique, la peur de ne pas tout maîtriser et celle de renoncer,
la peur de se tromper et celle d’être jugé, la peur de ne
pas être compris et soutenu dans sa sensibilité profonde, la
peur d’affronter l’autre dans sa différence d’appréciation
de la situation, la peur d’accompagner la fin de la vie, sont
autant de peurs... Sans doute en existe-t-il bien d’autres
qui échappent à la perception du groupe, renvoyant à
l’expérience intime et à la sensibilité de chacun de ses
acteurs. Toutes ces peurs peuvent créer le trouble et la divi-
sion, générant ainsi absence de communication, erreurs
ou violences, plutôt que discernement.
Les peurs peuvent donc créer des situations inédites
qu’il convient d’analyser quelle que soit leur issue. La
condition sine qua non est d’accepter la «relecture »sans
a priori et sans certitude, sans violence ni tabou et dans le
respect de la sensibilité de chacune et de chacun. Toutes
ces peurs peuvent donc être partagées par le dialogue et
dans la transparence, analysées et travaillées dans le but
de toujours mieux servir et d’être en parfaite harmonie
avec nos missions. Il peut arriver, lorsque l’enjeu devient
majeur ou la situation inédite, que toutes ces peurs, mais
également, la perception ainsi que le respect de la mis-
sion de chacun sans exception et son rapport à l’autre,
soient de nature à diviser plutôt qu’à réunir. Personne ne
détient la vérité mais chacun doit reconnaître que nous
avons besoin des uns et des autres pour accomplir nos
missions, pour progresser et atteindre une maturité, pour
assurer la qualité de la vie à toutes ses étapes et dans toutes
ses dimensions.
Seuls, nous ne sommes pas grand chose, associés nous
pouvons davantage, réunis, et si possible, unis autour des
questions les plus fondamentales qui se posent dans notre
métier de soignant, médecin ou non-médecin, ce qui per-
met d’envisager le meilleur pour le groupe au service des
enfants et de leurs familles. Cela doit permettre aux enfants
atteints de maladies lourdes et à leurs familles, d’être ou
de rester dans la confiance, et l’espérance, conditions de
la paix personnelle et de la sérénité familiale que nous
leur devons, surtout pour aborder la souffrance physique
et morale, ainsi que la mort.
Conflits d’intérêts : aucun.
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mt pédiatrie, vol. 15, n◦1, janvier-février-mars 2012 27
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 25/05/2017.