Fibroélastome papillaire de la valve mitrale

Arrêt sur image
Sang Thrombose Vaisseaux 2012 ;
24, no 6 : 305-7
Fibroélastome papillaire de la valve mitrale
Papillary fibroelastoma of mitral leaflet
Amor Bouferrouk, Soraya Boutamine
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Hôpital Bebbaatouche Abdel Ali, service de cardiologie, BP61 C, Nouvelle Ville Constantine Algérie
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Observation clinique
doi:10.1684/stv.2012.0712
Madame X, patiente de 47 ans, est suivie depuis trois mois à titre externe pour la découverte
d’un thrombus intra-auriculaire gauche lors d’un examen échocardiographique, pratiqué lors
d’un bilan systématique à la suite d’un accident vasculaire cérébral ischémique sylvien gauche.
La patiente est mise sous antivitamine K.
Elle se rend à la consultation anticoagulant du service pour une adaptation posologique de son
traitement anticoagulant.
L’interrogatoire ne trouve pas de notion de palpitation ni de syncope, pas de souffle ni de bruit
surajouté, la pression artérielle est à 120/75 mmHg.
L’électrocardiogramme s’inscrit en rythme sinusal avec une fréquence cardiaque à 85 bpm,
sans surcharge cavitaire.
La radiographie thoracique de base est normale, le bilan inflammatoire est calme (VS, fibrinogène).
Une échocardiographie a été réalisée pour une éventuelle révision de l’indication du traitement
anticoagulant (sujet jeune, absence de pathologie cardiaque exposant au risque thromboembolique, pas de facteur de risque thromboembolique clinique). Elle retrouve une masse échogène
plutôt attachée à la grande valve mitrale mais la faible échogénicité de la patiente n’a pas permis
de prendre une décision.
Une échocardiographie tranœsophagienne (image et son zoom) retrouve une masse pédiculée
s’inserrant sur le versant auriculaire de la grande valve mitrale mesurant 15 mm de diamètre
et 20 mm de longueur, bien limitée, n’entraînant pas de dysfonction valvulaire. L’auricule et
le reste de l’oreillette gauche sont libres.
Le premier diagnostic devant cette tumeur valvulaire est par ordre de fréquence un fibroélastome, sans que l’on puisse écarter une tumeur d’une autre origine, mais elle permet d’exclure
sa nature fibrinocruorique.
Une indication opératoire a été retenue pour éviter les récidives thromboemboliques devant
le caractère pédiculé de la tumeur d’une part, et sa taille d’autre part, et, enfin, pour connaître
sa nature histologique.
L’intervention chirurgicale sous circulation extracorporelle a eté réalisée avec exérèse chirurgicale de la tumeur et conservation de la valve mitrale, les suites opératoires étaient simples,
l’étude anatomopathologique confirme le fibroélastome papillaire.
Discussion et commentaires
Tirés à part :
A. Bouferrouk
Le fibroélastome papillaire est une tumeur cardiaque primitive bénigne. Il représente environ
7 % des tumeurs cardiaques primitives et il est le troisième par ordre de fréquence après le
myxome et le lipome [1].
Pour citer cet article : Bouferrouk A, Boutamine S. Fibroélastome papillaire de la valve mitrale. Sang Thrombose Vaisseaux 2012 ; 24 (6) : 305-7 doi:10.1684/stv.2012.0712
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C’est une tumeur avasculaire dérivée de l’endocarde. Elle
siège dans environ 80 % des cas sur les valves cardiaques.
Elle représente la tumeur la plus fréquente des tumeurs
valvulaires (75 %). La localisation aortique est la plus fréquente.
Le fibroélastome papillaire peut être découvert fortuitement
lors d’un bilan échocardiographique ou, comme dans notre
cas, à l’occasion d’une complication embolique périphérique ou encore, plus rarement, au cours d’un enclavement
dans une artère coronaire [2-4].
Il se présente à l’échocardiographie comme une masse de
petite taille ne dépassant que rarement 20 mm. Il est de
forme arrondie ou ovalaire, parfois irrégulière, mais bien
limitée.
Son aspect est généralement homogène, parfois « moucheté ». Il est pédiculé dans près de la moitié des cas, et
alors toujours mobile.
Il est le plus souvent unique mais des localisations multiples sont présentes dans près de 10 % des cas et doivent
systématiquement être recherchées.
OG
VM
VG
OG
VM
VG
Figure 1. A-B) Échocardiographie transœsophagienne : aspect caractéristique du fibroélastome de la grande valve mitrale sur le versant
auriculaire.
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STV, vol. 24, no 6, juin 2012
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Lorsque la taille du fibroélastome dépasse les 2 mm,
la précision diagnostique de l’échocardiographie transthoracique est grande puisqu’elle avoisine les 80 %. Les
caractéristiques de la tumeur sont précisées au mieux en
échocardiographie transœsophagienne (figure 1).
Le diagnostic différentiel se pose notamment avec les
myxomes (beaucoup plus rares), les végétations (infectieuses ou non), les excroissances de Lambl (généralement
de plus petite taille) ou des thrombi comme dans notre
observation.
Les complications emboliques pourraient être favorisées
par le dépôt de matériel thrombotique sur la tumeur,
mais on ne dispose d’aucune donnée sur l’efficacité
éventuelle des traitements anticoagulants ou antiagrégants.
Une indication chirurgicale est proposée en cas de fibroélastome du cœur gauche, mobile et volumineux, c’est-à-dire
d’au moins 10 mm. Une chirurgie conservatrice est possible pour au moins 90 % des localisations aortiques ou
mitrales. L’indication est plus discutable pour les fibroélastomes du cœur gauche asymptomatiques et de moins
de 10 mm, qui pourraient faire l’objet d’une simple surveillance. Il en est de même pour la plupart de ceux du cœur
droit [5].
Conclusion
Le fibroélastome est la tumeur valvulaire cardiaque la
plus fréquente mais dont la prévalence exacte demeure
inconnue, il est associé à un risque embolique élevé.
L’imagerie ultrasonore permet d’accéder plus aisément à
son diagnostic.
Le traitement chirurgical s’adresse essentiellement au
fibroélastome du cœur gauche compliqué ou de grande
taille. Conflits d’intérêts : aucun
Références
1. Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol
1996 ; 77 : 107.
2. Moreas D, Phillipides G, Shapira O. Papillary fibroelastoma of the
mitral valve with systemic embolisation. Circulation 1998 ; 98 : 1251-2.
3. Bussani R, Silvestri F. Sudden death in a woman with fibroelastoma of the aortic valve occluding the right coronary ostium. Circulation
1999 ; 100 : 2204.
4. Grinda JM, Latremuoille Ch JM, Berrebi A, et al. Fibroelastomes
cardiaques, Six cas opérés et revus de la literatures. Arch Mal Cœur
2000 ; 93 : 727-32.
5. Gallet B, Delestrain A, Grinda JM. Fibroélastome papillaire. Echo
Cardiographie 2011 ; (28) : 3-4.
STV, vol. 24, no 6, juin 2012
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