LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE

LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE
• La polyarthrite rhumatoïde est un rhumatisme inflammatoire fréquent et invalidant de l'adulte jeune. C'
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hétérogène par sa sévérité, responsable dans 10% des cas environ de formes particulièrement sévères.
• C'est une maladie articulaire pouvant se compliquer de nombreuses atteintes viscérales dont le diagnos
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principalement sur des données cliniques.
• Un diagnostic précoce est aujourd'hui indispensable car le pronostic dépend de la précocité de la mise e
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traitement de fond adapté.
• La prise en charge thérapeutique repose une stratégie adaptée à chaque cas et nécessite une action co
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médecin généraliste et médecins spécialistes.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques. Il s'agit
inflammatoire de l'ensemble du tissu conjonctif à prédominance synoviale dont la pathogénie est mal éluc
rhumatisme inflammatoire chronique, acromélique, destructeur, déformant et invalidant. Son expression
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polymorphe, pouvant associer de façon diverse des signes articulaires et des signes extra-articulaires (ma
systémique), à des stades différents de la maladie. Elle concerne préférentiellement la femme jeune.
Décrite pour la première fois en 1800 par Landré-Beauvais, la PR semble être en Europe une maladie réc
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pourrait être issue du continent américain où des restes osseux datant de plus de 6000 ans, retrouvés en
le long du Mississipi, porteraient les traces de la maladie. Son arrivée en Europe serait consécutive aux gr
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travers l'Atlantique faisant suite à la découverte du “Nouveau Monde”. Actuellement, la PR est diagnostiq
u
les pays.
Sa prévalence en Europe est estimée entre 0,5 et 1% de la population générale. Elle est 4 fois plus fréqu
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femme que chez l'homme.
L'incidence de la maladie (taux de nouveau cas survenant dans une population donnée sur une période d
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est évaluée en France autour de 0,01%. Elle augmente avec l'âge jusqu'à 60 ans avec un pic de fréquenc
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entre 40 et 50 ans. Mais elle peut aussi débuter chez le sujet âgé ou chez l'enfant.
Le risque de survenue d'une PR est évalué 2 à 3 fois plus élevée dans la descendance d'un patient atteint
mais la PR n'est pas une maladie génétiquement transmissible.
La PR pose un véritable problème de santé publique. Plus de la moitié des malades vont être obligés d'arr
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activité professionnelle moins de 5 ans après le début de la maladie et dans 10% des cas, la PR engendre
grave en moins de 2 ans. La durée de vie des malades atteints est en moyenne réduite de 5 ans.
La PR est une maladie polyfactorielle associant un terrain génétique de susceptibilité et des éléments exté
intervenant dans le déclenchement de la maladie :
• le terrain génétique est surtout connu au travers des antigènes d'histocompatibilité portés par les patie
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90% des patients atteints de PR sont porteurs des antigène HLA DR4 (60%) ou DR1 (30%). Il s'agit d'ant
classe II qui participent à la réaction immune en possédant une fonction de présentation des antigènes au
T. D'autres éléments génétiques de susceptibilité sont probables mais non identifiés.
• Certaines conditions influencent la prédisposition et le déclenchement de la maladie :
- rôle des facteurs hormonaux : 4 femmes pour 1 homme.
- rôle du système nerveux : il faut noter la fréquence du début de la PR aprés un choc psycho-affectif (ac
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1. LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE
2. EPIDEMIOLOGIE
3. MECANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
3.1 - FACTEURS DE RISQUES :
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ceux-ci pouvant intervenir dans le déclenchement de poussées évolutives de la maladie.
- rôle des infections, par stimulation du système immunitaire. De nombreuses infections ont été évoquée
s
pouvant être à l'origine de la PR : infection à EBV, mycoplasmes, tuberculose, parvovirus, rétrovirus… A c
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agent infectieux n'a formellement été identifié comme pouvant être à l'origine de la maladie.
Ils sont trés incomplètement connus. L'atteinte est celle de la membrane synoviale, réalisant une synovit
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synovite va aboutir à des lésions du cartilage (et donc de la fonction articulaire) et des tendons. Ces lésio
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irréversibles d'où l'importance d'agir tôt dans le cours de la maladie. La synovite rhumatoïde et ses consé
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destructrices découlent de 4 types de mécanismes :
• mécanismes enzymatiques non spécifiques par production en large quantité d'enzymes protéolytiques
(métalloprotéases dont les collagénases) qui dégradent le cartilage.
• mécanismes immunologiques à médiation humorale avec la production de facteurs rhumatoïdes, immun
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anti-IgG.
• mécanismes immunologiques à médiation cellulaire avec une hyper-activité des lymphocytes T CD4+ (i
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la membrane synoviale.
• mécanismes faisant intervenir diverses interleukines, en particulier IL1, TNF ? et IL6 par leurs actions s
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l'inflammation et la production d'enzymes protéolytiques (collagénases, stromélysines), IL8 par son actio
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polynucléaires neutrophiles. Par ailleurs, la production d'IL2, d'IL4 et de ? Interféron est anormalement b
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la maladie.
Ces données physiopathologiques essayent d'expliquer les mécanismes de la maladie pour proposer des a
thérapeutiques nouvelles mais ne sont pour l'instant utiles ni au diagnostic ni au suivi de ces malades.
La PR est un rhumatisme inflammatoire de la femme jeune, réalisant une atteinte acromélique à tendanc
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évoluant par poussées, permettant de décrire des formes de début, des formes avérées et des formes an
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séquellaires.
• dans sa forme typique, c'est une polyarthrite acromélique touchant les mains et les pieds, mais respect
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articulations inter-phalangiennes distales (IPD). Elle a une nette tendance à la symétrie.
Les douleurs siègent aux poignets, aux métacarpo-phalangiennes (MCP) et aux interphalangiennes proxi
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aussi aux avant-pieds où elles prédominent aux métatarsophalangiennes (MTP). Ces douleurs ont un cara
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inflammatoire, avec recrudescence dans la deuxième moitié de la nuit. Elles s'accompagnent d'un enraidi
s
plus ou moins prolongé. L'arthrite des IPP cause un gonflement des doigts en fuseau. Aux mains, l'atteint
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souvent aux 2° et 3° MCP, aux pieds aux 4° et 5° MTP.
Aux arthrites sont souvent associées des ténosynovites des tendons extenseurs, du tendon du cubital pos
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fléchisseurs des doigts, des tendons des péroniers, du jambier antérieur ou postérieur. Ces ténosynovites
inaugurales et responsables de syndromes canalaires : syndrome du canal carpien ou du tunnel tarsien.
• Moins typiques sont les formes :
- polyarthralgiques pures, tenaces, acroméliques avec enraidissement matinal mais sans gonflement artic
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- les formes oligoarthritiques ou monoarthritiques, en particulier du genou.
3.2 - MÉCANISMES LÉSIONNELS :
4. CLINIQUE
4.1 - LES MANIFESTATIONS ARTICULAIRES :
4.1.1 - La PR au début :
4.1.1.1 - signes cliniques :
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- les formes à début rhizomélique, plus fréquentes chez le sujet agé, avec douleurs de type inflammatoire
aux épaules, posant le problème du diagnostic différentiel avec une PPR (pseudo polyarthrite rhizoméliqu
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Trois clichés radiographiques sont utiles à ce stade de début : les mains de face, les avant-pieds de face
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radiographies à ce stade sont normales ou tout au plus montrent une déminéralisation épiphysaire en ban
radiographie des avant-pieds montrent parfois précocément une érosion de la tête du 5° métatarsien. La
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bassin, par la normalité des articulations sacro-iliaques, élimine le diagnostic de spondylarhrite ankylosan
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C'est à ce stade de début que le bilan biologique est le plus important. Il devra parfois savoir être répété.
• confirmer un diagnostic de PR, déjà évoqué sur les données de l'examen clinique.
• éliminer d'autres étiologies de rhumatisme inflammatoire.
• évaluer l'évolutivité et rechercher des éléments du pronostic.
Au début, il existe dans 80% des cas un syndrome inflammatoire non spécifique. Les facteurs rhumatoïde
s
présents de façon précoce. Ces signes biologiques seront décrits au chapître suivant.
C'est à ce stade que la synovite rhumatoïde est histologiquement caractéristique avec :
-une multiplication et une hypertrophie des villosités synoviales
- une multiplication des cellules bordantes (synoviocytes)
- des dépôts de fibrine en surface
- une nécrose fibrinoïde en profondeur
- des infiltrats lymphoplasmocytaires prenant une organisation nodulaire, à la manière d'un organe lymph
o
Le manque de spécificité de ces signes ne permet malheureusement pas de faire de l'examen histologiqu
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diagnostique certain.
C'est le stade où coexistent des signes inflammatoires (arthrites et ténosynovites) et des déformations ar
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mains sont touchées dans 90% des cas.
• Atteinte des doigts. Ils sont le siège de déformations qui sont caractéristiques de la maladie:
- coup de vent cubital
- tuméfaction des 2° et 3° MCP
- déformation en col de cygne (hyper-extension de l'IPP et flexion de l'IPD)
en boutonnière (flexion de l'IPP et hyper-extension de l'IPD)
ou en maillet (chute en flexion de la dernière phalange)
- pouce en Z. Il est important d'évaluer la qualité de la pince pollicidigitale (opposition du pouce aux autr
e
- atrophie des muscles inter-osseux.
• Atteinte du poignet. Les lésions articulaires sont responsables d'une subluxation ventrale du carpe, une
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radiale et surtout une luxation de la styloïde cubitale, à l'origine d'un signe de la touche de piano, pouvan
t
d'une rupture des extenseurs des 4° et 5° doigts. Les ténosynovites sont fréquentes. L'atteinte des tendo
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réalise une tuméfaction de la paume, parfois responsable d'un syndrome du canal carpien.
• Atteinte des avant-pieds. Elle est tout aussi fréquente que celle de la main. Elle est souvent plus précoc
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d'une déformation du gros orteil en hallux valgus, du 5° orteil en quintus varus avec avant-pied triangulai
peuvent être déformés avec un coup de vent péronier ou des orteils en griffe, à l'origine de durillons ulcér
conflit pied-chaussure.
• Atteinte de l'arrière-pied. L'atteinte de la voute plantaire est responsable d'un pied plat valgus "inflamm
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arthrite peut toucher l'articulation tibio-tarsienne, l'articulation sous-astragalienne ou l'ensemble des artic
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tarse. Les ténosynovites du jambier postérieur, des péroniers latéraux ou du jambier antérieur sont fréqu
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4.1.1.2 - signes radiologiques :
4.1.1.3 - signes biologiques :
4.1.2 - La PR à un stade avéré :
4.1.2.1 - signes cliniques :
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• Atteinte du genou. L'atteinte est souvent précoce, de type hydarthrodiale (avec épanchement). L'épanc
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ponctionné, permettant une analyse du liquide articulaire. L'hydarthrose peut se compliquer d'un kyste p
o
de douleurs postérieures ou d'un tableau de pseudo-phlébite par compression des éléments vasculaires d
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La déformation peut se faire en flexum, à l'origine d'un retentissement fonctionnel trés invalidant.
• Atteinte de la hanche. Elle est habituellement tardive et peu fréquente au cours de l'évolution de la mal
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une coxite déminéralisante avec pincement articulaire homogène et évolue vers la protrusion acétabulaire
d'un handicap majeur.
• Atteinte de l'épaule. Elle est fréquente et parfois inaugurale. Elle débute souvent par une bursite sous-a
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deltoïdienne puis s'étend à la cavité articulaire. Douloureuse, elle est responsable d'une limitation précoce
articulaires. L'examen radiologique dépiste précocément la déminéralisation épiphysaire et une ulcération
partie supérieure de la jonction tête-col.
• Atteinte du coude. Fréquente, elle se traduit par une perte de l'extension. La synovite doit être recherch
l'olécrane et la tête du radius. L'articulation peut être le siège d'un épanchement abondant. Synovite et h
y
peuvent être responsables d'une compression neurologique de voisinage : compression du nerf cubital au
• Rachis cervical. L'atteinte de la charnière cervico-occipitale représente la principale localisation rachidie
n
Elle est responsable de cervicalgie d'horaire inflammatoire. La luxation atloïdo-axoïdienne antérieure est li
du ligament transverse rétro-odontoïdien. Souvent latente cliniquement, elle peut se compliquer de comp
r
médullaire. Elle doit être recherchée par des radiographies du rachis cervical centrées sur C1-C2, de profil
clichés en position neutre, en flexion et en extension. Ces clichés mettent en évidence le diastasis C1-C2,
corps de l'atlas et la dent de l'odontoïde, pathologique quand supérieur à 3 mm .
• Atteinte de l'articulation temporo-maxillaire.
• Atteinte de l'articulation sterno-claviculaire.
C'est à ce stade que les signes radiologiques sont les plus caractéristiques. Ils associent :
- une déminéralisation osseuse épiphysaire
- un pincement articulaire global (par atteinte globale du cartilage)
- des érosions osseuses et des géodes sous-chondrales (à la jonction de la membrane synoviale et de l'os
destructrice du pannus rhumatoïde)
- des déformations articulaires (subluxation et luxation) par atteinte téno-synoviale.
A un stade avancé de destruction, l'interligne articulaire disparaît, l'évolution pouvant se faire vers la syn
o
fusionnante, tarsite fusionnante).
C'est la période au cours de laquelle sont associés un syndrome inflammatoire et des signes du syndrome
dysimmunitaire, dominés par la présence de facteurs rhumatoïdes (+++).
C'est le devenir de la maladie aprés plusieurs années de poussées évolutives.
Les signes histologiques synoviaux perdent leurs caratéristiques : la synoviale devient fibreuse, l'infiltrat
lymphoplasmocytaire est minime ou absent. L'histologie n'est plus évocatrice de la maladie rhumatoïde.
Les signes cliniques associent des douleurs inflammatoires et des douleurs mécaniques, secondaires à la
d
articulaire. Les synovites sont plus rares.
Le syndrome biologique inflammatoire est souvent réduit voir absent. La PR est éteinte. Les traitements d
souvent inefficaces à ce stade.
4.1.2.2 - signes radiologiques :
4.1.2.3 - signes biologiques :
4.1.3 - La PR à un stade séquellaire :
4.2 - LES MANIFESTATIONS EXTRA-ARTICULAIRES :
4.2.1 - Les signes généraux :
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Ils se voient surtout au début, lors de l'installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent ensuite se
des poussées évolutives. L'asthénie est souvent marquée. Un fébricule est plus rare.
Ils représentent la manifestation extra-articulaire la plus fréquente de la maladie (environ 20% des patie
n
tuméfactions sous-cutanées fermes, mobiles, arrondies et indolores siégeant électivement à la face posté
r
avant-bras, à la région olécranienne, au dos de la main à proximité des articulations touchées, plus rarem
genoux, les tendons d'Achille, le cuir chevelu… Ils peuvent régresser spontanément. Dans les zones expo
s
traumatismes (région olécranienne), ils peuvent s'ulcérer et s'infecter.
Les signes histologiques sont caractéristiques :
- zone centrale de nécrose fibrinoïde
- entourée d'une bordure palissadique d'histiocytes
- et d'un tissu conjonctif infiltré de plasmocytes et de lymphocytes.
Les nodules rhumatoïdes sous-cutanés sont trés caractéristiques de la PR mais non absolument spécifiqu
e
se voir au cours d'autres connectivites et même de façon isolée, en l'absence de toute autre maladie (nod
rhumatoïde).
Les adénopathies sont présentes dans 30% des cas. Elles sont surtout palpées aux aisselles, aux gouttièr
e
épitrochléennes et aux aines. Histologiquement, elles correspondent à des adénopathies dysimmunitaires
signe de malignité (respect des structures ganglionnaires normales).
Une splénomégalie est exceptionnellement rencontrée au cours de la PR. Associée à une leucopénie et à d
jambe, elle définit alors le syndrome de Felty (rare : moins de 1% de l'ensemble des PR).
C'est l'association de la PR à un syndrome de Gougerot-Sjögren qui est dit alors secondaire. La sécheress
e
(xérophtalmie) est évaluée par le test de Shirmer et l'examen au Rose Bengale. La sécheresse bucale est
le test à la compresse. Le diagnostic de Gougerot-Sjögren peut être confirmé par la biopsie des glandes s
a
accessoires.
• la pleurésie exsudative (1% des cas) est souvent unilatérale. L'épanchement est rarement trés abondan
manifestant par une douleur thoracique latérale basse, une toux et une dyspnée. L'épanchement est jaun
e
facteurs rhumatoïdes, pauvre en glucose. La cellularité est variable, souvent entre 1 000 à 5 000 cellules
p
(polynucléaires et lymphocytes). Elle guérit le plus souvent en moins de 3 mois, spontanément ou sous l'
e
traitement corticoïde.
• La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente : 5 à
selon les auteurs. La radiographie montre des opacités réticulo-nodulaires. Les épreuves fonctionnelles re
s
permettent le suivi de cette fibrose. Elles témoignent d'un syndrome restrictif avec diminution de la diffus
i
de carbonne. Le lavage broncho-alvéolaire montre une augmentation des cellules : polynucléaires et lymp
fibrose pulmonaire complique surtout les PR masculines et son pronostic est souvent sévère.
4.2.2 - Les nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes :
4.2.3 - Les adénopathies et la splénomégalie :
4.2.4 - Le syndrome sec :
4.2.5 - Les manifestations pleuro-pulmonaires :
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