Evolution
Elle se fait lentement.
La progression a lieu sur plusieurs mois et atteint les autres membres, entraînant l’apparition d’une rigidité et
des troubles de la posture associés à un visage figé. La rigidité est le plus souvent bilatérale et inaugurale. A
cela s’associe une dysarthrie (difficulté à parler et à émettre des sons, au sens large). La voix apparaît trop
grave ou trop aiguë, rauque et parfois complètement éteinte (aphonie). Apparition d’une apraxie : difficulté à
effectuer des gestes concrets (comme la manipulation d’objets entre autres).
Survenue d’une aphasie se caractérisant par une perte partielle ou totale de la faculté de s’exprimer et de
comprendre le langage, qu’il soit parlé ou écrit, malgré l’intégrité anatomique et fonctionnelle des organes de la
phonation (langue, larynx) et un décalage entre l’idée que le malade veut exprimer et celle qu’il exprime
vraiment.
Apparition d’une agnosie se traduisant par une impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions
sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales. La reconnaissance d’un objet nécessite une
interprétation par le cerveau et donc la possibilité de réception et de mémorisation des informations.
La démarche devient de plus en plus lente
La démence, lorsqu’elle survient, est généralement légère, et ce jusqu’à un stade relativement avancé. Un
handicap de plus en plus grave, associé à une dépendance de plus en plus lourde conduisent vers le décès.
Le labo
Les prélèvements effectués sur les patients qui ont été atteints par cette dégénérescence neuronale montrent,
à l’autopsie, une perte sévère des neurones de la glie sous forme de gliose. La glie constitue le tissu de soutien
du système nerveux central. Ce tissu comprend la macroglie (avec deux variétés de cellules nerveuses, les
astrocytes et les oligodendrocytes), la microglie et les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires sont les
cellules qui font partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide
céphalorachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau et au milieu de la moelle épinière (épendyme).
Cette gliose prédomine tout particulièrement au niveau du cortex cérébral proche de la scissure de Rolando et
des noyaux gris centraux, le locus niger (substance noire) et le striatum. La scissure de Rolando est un sillon
profond de la surface du cerveau, situé à la jonction entre les lobes frontal et pariétal (lobes correspondant
respectivement au front et au dessus du cerveau).<br> Dans la région du cortex, de nombreux neurones
apparaissent distendus (taille augmentée) et présentent des noyaux que l’on a du mal à distinguer.
Il a également été observé des plaques séniles.
Traitement
Il n’existe pas de traitement spécifique de cette maladie. L’utilisation des médicaments employés
habituellement dans la maladie de Parkinson est décevante.