carcinome medullaire de la thyroide : prise en charge ultra
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ANATOMIE EXAMEN CLINIQUE Figure 21-1. The normal anatomy of the neck in the region of the thyroid gland. (With permission from Halsted WS: The operative story of goiter. Johns Hopkins Hosp Rep 19:71, 1920). Figure 21-2. Large goiters are prevalent in areas of iodine deficiency. (A). A woman from Switzerland operated upon by Dr. Theodor Kocher (From Kocher T: Zur pathologie und therapie deKropfes (parts I and 2). Dtsch Z Chir 4, 1874 ) (B). One hundred years later, large goiters still occur in many parts of the world, as demonstrated in this woman from a mountainous region of Viet Nam, 1970. A B Figure 21-4. The location of 204 recurrent laryngeal nerves in dissection of 102 cadavers. Note that the recurrent laryngeal nerve was found anterior to the tracheoesophageal groove in 42 percent of cases and within the thyroid gland in 3.9 percent of cases. In both of these locations, the nerve is more prone to be damaged if its course is not carefully visualized by the surgeon. (With permission from SkandalakisJE, Droulias C, Harlaftis N et al: The recurrent laryngeal nerve. Am Surg 42:629, 1976). Figure 21-5. Proximity of the external branch of the superior laryngeal nerve to the superior thyroid vessels is clearly shown. (With permission from Moosman DA, DeWeese MS: The external laryngeal nerve as related to thyroidectomy. Surg Gynecol Obstet 127:1011, 1968). Figure 21-12. Operative technique of thyroid lobectomy. The neck is extended and a symmetrical, gently curved incision is made 1 to 2 cm above the clavicle. Figure 21-13. Upper and lower subplatysmal flaps are developed. The deep cervical fascia is divided in the midline and the strap muscles are retracted laterally, exposing the anterior surface of the thyroid lobe. Occasionally, in cases of large goiters, better exposure can be obtained by dividing the strap muscles transversely. Figure 21-14. The thyroid lobe is retracted medially and is bluntly dissected from the surrounding fascia. The middle thyroid vein is encountered and is ligated close to the thyroid. Figure 21-15. The superior thyroid vessels are then individually ligated and divided at the level of the superior pole, rather than cephalad to it, in order to protect the external branch of the superior laryngeal nerve from damage. This nerve can be seen in many patients. Figure 21-16. The thyroid lobe is retracted medially again and, by careful blunt dissection, the recurrent laryngeal nerve, the inferior thyroid artery, and the parathyroid glands are identified. The inferior thyroid artery is not ligated laterally as a single trunk. Rather, each small branch is ligated and divided at a point distal to the parathyroid glands (see arrows in insert) in order to preserve their blood supply. The thyroid lobe can then be removed from its tracheal attachments if a lobectomy is to be performed. Fig 21-16b. Another representation of removing the thyroid lobe without devascularizing the parathyroid glands. From: Kurihara H, Takash M: Operation 35:1077, 1981, with permission. Figure 21-17. Closure of the wound is accomplished by loosely approximating the strap muscles in the midline. A small suction catheter is usually inserted through a stab wound. The dermis of the flaps is approximated with interrupted 5-0 sutures, and the epithelium is apposed by sterile skin tapes. Figure 21-3. A) Normal anatomy of the recurrent laryngeal nerve. Note that on the right side the recurrent laryngeal nerve hooks around behind the subclavian artery, while on the left side this nerve passes around behind the aortic arch before ascending in the neck. B) When there is a vascular anomaly of the right subclavian artery, the r ecurrent laryngeal nerve no longer "recurs" around this artery but proceeds from the vagus nerve in a more transverse direction to the larynx. In such a situation, the nerve is much more likely to be damaged during operation unless care is taken to visualize its course in the neck. Examen clinique • En se plaçant derrière le sujet assis • Tester la mobilité lors de la déglutition Examen clinique • • • • • Examen cervical Dysphonie ? Voix bitonale ? Examen CVoc Palpation thyroïdienne Ganglions pathologiques cervicaux Ophthalmopathie Examen clinique • Eléments cliniques suspects de malignité : – Fixation – Adénopathie – CV fixe – Induration – Stridor • Ni sensible / ni spécifique GOITRE NODULES DEFINITION pas claire, dépend de l’âge, du sexe. À l’échographie : 18 ml femme, 20 ml homme cliniquement : thyroïde que l’on voit ou que l’on palpe facilement GOITRE SIMPLE carence iodée endémique facteurs génétiques plus souvent des femmes serait favorisé par tabac GOITRE MULTINODULAIRE question = toxique ou non ? Complication : compression dyspnée inspiratoire, wheezing, dysphonie par compression du récurrent, dysphagie (rarement), syndrome cave sup (rarement) NODULE THYROIDIEN clinique : tuméfaction cervicale inf mobile à la déglutition extrêmement fréquent question 1 = cancer ou non ? Question 2 = toxique ou non ? (signes hyperthyroïdie) • Palpation versus écho/autopsie Cancers 1% des cancers 2600 cas / an 400 décès fréquence autopsique : 10 à 35% augmentation progressive depuis 1975 Boelaert, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2006 Jul 25; [Epub ahead of print] Nodules non cancéreux extrêmement fréquent adénome, fonctionnel ou non (scinti) colloïde, macrofolliculaire kyste (attention si portion charnue : suspect) hématome à part : abcès, tableau particulier Examens : TSH échographie scintigraphie ponction à l’aiguille fine discuté : calcitoninémie LA CYTOPONCTION A L’AIGUILLE FINE • • • • 1970s : devenu l’examen de première intention avec échographie Concept Resultats comparable aux biopsies (ne se font plus), moins de complications Sûr, efficace, peu coûteux • Résultats – Bénin – Malin – Suspect/Indéterminé – Prélèvemnt Insuffisant/Inadequat • Données poolées 9 séries, 9119 pts: – 74, 4, 11, 11%, respectivement K papillaire Exploration initiale Goitre simple TSH Nodule solitaire TSH (CT) Hypothyroïdie TSH, T4 Enquête étiologique Surveillance TSH anti-TPO (-TG) Hyperthyroïdie TSH, T4, T3 anti-R-TSH TSH TSH, T4 Nodule thyroïdien : arguments pronostiques SUSPECT PLUTOT BENIN Homme enfant sujet âgé irradiation >3 cm dur, irrégulier antcdt NEM, CMT, signes Hypoéchogène contours irreg hypervasc centrale microcalcifications adénopathies Femme mou régulier Hyperéchogène Hypervasc périphérique ou absence de vasc lésions multiples kyste : si pur : ponction évacuatrice avec ana-path Figure 21-18. Massive substernal goiter causing partial obstruction to the innominate veins. Dye has been injected into both arm veins. Deviation Trachéale DEVANT DES ARGUMENTS DE BENIGNITE : - cliniques - échographiques - scintigraphiques - cytologiques SURVEILLANCE - clinique - échographique - biologique : TSH EN L’ABSENCE D’UN FAISCEAU CONCORDANT D’ARGUMENTS DE BENIGNITE : CHIRURGIE : LOBO-ISTHMECTOMIE (ou THYROïDECTOMIE) AVEC EXAMEN EXTEMPORANE (qui a ses limites) CANCER : HISTOLOGIE différenciés – Papillaire – 70% – Folliculaire – 15% – Medullaire – 5-10% – Anaplastique – 5% – Lymphome – 5% – Metas • • • • • Breast Lung Renal GI Melanoma MAUVAIS PRONOSTIC K DIFFERENCIES les cancers folliculaires sont de moins bon pronostic que les cancers papillaires, avec une survie à 30 ans respectivement de 55 et 95 %. - K folliculaire peu différencié - Cellules de Hürtle - K papillaire forme sclérosante diffuse à cellules hautes et cylindriques - méta gg péritumorales - comorbidités - métas à distance - taille - envahissement vasculaire, effraction capsulaire STRATEGIE CHIRURGICALE K DIFFERENCIES pas encore consensuelle • Peu de preuves d’efficacité sur le pronostic de la totalisation • morbidité non négligeable • en un ou deux temps selon ex-tempo • LOBO-ISTHMECTOMIE suivie de THYROIDECTOMIE TOTALE OU QUASI-TOTALE si ex tempo + • CURAGE – des gg méta – des gg prétrachéaux – pick-up ganglionnaire jug-carot PRISE EN CHARGE ULTERIEURE 1 - irathérapie - 100 mCie d’I131 - permet de totaliser destruction parenchyme thyr - important pour surv sur Thyroglobuline - peut détruire cellules K captant I* ou voisines - permet de faire le point defaçon très sensible sur parenchyme restant, tumoral ou non. (scintigraphie totocorporelle) PRISE EN CHARGE ULTERIEURE 2 - ultérieurement, trt freinateur par Lévothyroxine (T4 limite sup, TSH discrètement abaissée) - surveillance à vie +++ (récidive > 10 ans possible) par thyroglobuline après défreination, ou après Thyrogen (TSH recombinante), voire nouvelle scinti voire nouvelle dose d’I* Morbidité de la chirurgie (EQUIPE SPECIALISEE) • • • • AG hématome cervical +/- compressif (surveillance 24 Heures ++++) paralysies récurrentielles env 3%, 1/2 définitive • hypoparathyroïdie HypoCa frqtes en gal transitoires, définitives env 5% (Ca vit D) CARCINOME MEDULLAIRE DE LA THYROIDE – FMTC, – MEN 2A, Sipple Pheo CMT HyperPTH – MEN 2B, Gorlin Phéo CMT, neuromatose, dysmorphie Marfan – RET proto-oncogene (chromosome 10) MEN2 – Calcium / Pentagastrin stimulation – Prophylactic thyroidectomy recommended age 26 CARCINOME MEDULLAIRE DE LA THYROIDE : PRISE EN CHARGE ULTRA-SPECIALISEE - souvent découverte sur pièce op - clinique CMT (flush, diarrhée motrice except.) - calcitoninémie de base - si basse, pentagastrine - rechercher le reste, en particulier PHEO - souvent cadre familial, écho, CT, pentagastrine, voire génétique d’emblée si mutation connue CARCINOME MEDULLAIRE DE LA THYROIDE : PRISE EN CHARGE ULTRA-SPECIALISEE – Traitement chirurgical – Thyroïdectomie totale – MAIS PEUT S’ASSOCIER A PHEO – Rechercher phéo avant, et le traiter (alpha -, beta -, chirurgie) – Traiter éventuelle hyperpara en même temps – Etendue du curage gg discutée, central systématique – Dosage ACE, calcitononine dans le suivi – Survie 10 ans 70% – Mauvais pronostic : récidives locorégionales, meta à distance Lymphome MNHPT • • • • Chirurgie Radiothérapie Pick-up ganglionnaire Chimiothérapie plus rarement Métas thyroïdiennes • Dépend du primitif • Eventuellement chir si primitif retrouvé et extension - HYPER- HYPOTHYROIDIE Genes regules par h thyr coeur Hypothyroïdie • Diagnostic positif • Diagnostic étiologique – Permanence – Pathologies associées • Traitement : bilan préthérapeutiqe • Surveillance du traitement Quand y penser ? • Dépistage ? – Dyslipidémie – ATCD familiaux – Autre endocrinopathie autoimmune – Médicaments (lithium, cordarone) • Symptômes Hypothyroïdie : diagnostic étiologique Transient hypothyroidism 1. Adult forms – iodine deficiency/excess, – drug induced, – environmental/diet, – postpartum and subacute thyroiditis 2. Neonatal forms – iodine deficiency/excess, – maternal goitrogen ingestion/antithyroid substances, – maternal antibodies Monaco JCEM 2003 Etiologies des hypothyroïdies 1. Primary hypothyroidism a. Adult:iatrogenic, chronic autoimmune thyroiditis, diffuse and nodular goiter, iodine deficiency b. Neonatal congenital (ectopia, agenesis, dyshormonogenesis) 2. Secondary: hypothalamic-pituitary hypothyroidism 3. Dyshormonogenetic congenital goiter B. Without hypothyroidism 1. Generalized and peripheral resistance to thyroid hormones C. Transient hypothyroidism Pathologies associées • Thyoïdites autoimmunes : autres maladies autoimmunes (diabète !) • Hypothyroïdies secondaires : autres déficits hypophysaires, tumeurs Bilan avant traitement • Etiologie : anticorps • Retentissement – Lipides – Cœur : ? ECG, Echographie….? – Vaisseaux : ? Clinique • Examens inutiles : échographie de la thyroïde, scintigraphie, scanner, cytoponction, Traitement • L-Thyroxine. – Dose initiale : fonction âge, profondeur, durée: de 25 à 100 µg/ j. – Adaptation dose : • TSH; premier dosage à 4-6 semaines • Augmentation par paliers de 25 µg/j • Objectifs : TSH normale (EL : 0,5-1,5 ; SL 0,5-3,5) • Surveillance : • TSH/6 mois • Palpation cou / 6 mois ou an (lymphome) • Autres : – Dépistage pathologies associées – Surveillance cholestérol – Aspirine Les promesses faites aux patients • Se sentir mieux : si début à 100 µg/j, 3-4 semaines, sinon, rien avant 50-75 ou 100 µg/j • Les cheveux repoussent, mais lentement • Les ongles redeviennent solides, mais lentement • Le cholestérol : on verra ! • Crampes, arthralgies, fatigue, constipation..on verra ! • Le poids : JE NE PROMETS JAMAIS RIEN !!! HYPERTHYROIDIE • Diagnostic positif • Diagnostic Etiologique – Guérison spontanée – Guide le traitement • Que faire en attendant la scintigraphie/le rendez-vous avec le spécialiste ? • Traitement • Suivi Basedow photo clinique Diagnostic positif • Circonstances : – Amaigrissement, tachycardie (AC/FA), nervosité, sudation, diarrhée, cachexie….. • Moyens : TSH – Si la TSH est normale : rien de plus sauf exception (1/18 ans pour un endocrinologue) – TSH basse : T4 libre et (une seule fois) T3 libre Hyperthyroïdie : Formes transitoires 1. Adult forms - excessive exogenous iodine intake, - excess of thyroid hormone intake, - post-131I therapy, - hyperthyroid phase of postpartum, silent and subacute thyroiditis) 2. Neonatal forms (maternal antibodies) Thyrotoxicoses : causes Avec Hyperthyroïdie (Scinti pas blanche) • 1. Diffuse hyperthyroid goiter(Basedow) • 2. Multinodular hyperthyroid goiter (à l’occasion d’une surcharge iodée (dont traitement par amiodarone) • 3. Autonomous nodule (hyperthyroid) • 4. Rare forms: - excessive exogenous iodine, - chronic autoimmune (i.e. Hashitoxicosis) and postpartum thyroiditis (in the hyperthyroid phase, polar diseases), - pituitary resistance to thyroid hormones, - TSH-secretingpituitary adenoma, - chorionic gonadotrophin-secreting tumors (choriocarcinoma, hydatiform mole, embryonalcarcinoma of the testis), Thyrotoxicoses : causes Sans hyperthyroïdie (scinti blanche) • 1. Excessive, exogenous thyroid hormones (thyrotoxicosis factitia, iatrogenic thyrotoxicosis) • 2. Postinflammatory (subacute thyroiditis) or from destructionof the thyroid • 3. Amiodarone induced Diagnostic étiologique • SCINTIGRAPHIE : – Jamais en deuxième partie de cycle, sauf contraception efficace ou ß-hCG négatif. – Toujours sauf si le diagnostic de Basedow est évident (ophtalmopathie) et qu’un ttt par iode n’est pas envisagé. • Anticorps antirécepteur TSH, essentiellement valeur pronostique, maladie de Basedow. Scinti normale Scinti Basedow Scinti GMN Scinti nodule froid Scinti nodule chaud/Hashimoto Hashimoto Scinti blanche Considérations thérapeutiques • Scintigraphie blanche : inefficacité des ATS, et du traitement par iode 131. • Ne guérissent jamais spontanément GMN, nodule toxique • Ne guérit que dans 30-50 % des cas: Basedow. Goitres ! Traitements avant la scintigraphie • Tachycardie/palpitations : – ß-bloquants (avlocardyl mieux que aténolol) – ou isoptine si c.i. • AC/ FA : ß-bloquant et anticoagulant (éviter digoxine ?; éviter Cordarone® !!!!) • Nervosité : benzodiazépine • Repos • ŒIL +++ : – Évaluation par OPH et scanner sans injection – Rares URGENCES (corticothérapie, radiothérapie, chirurgie de décompression). – Surélever tête du lit, collyres, larmes artificielles… Ophtalmopathie basedow Thyrotoxicose à scinti. blanche • Thyrotoxicose factice (Tg =0) : Ψ • Thyroïdite (VS ⇑, douleurs, fièvre) : AINS puis si inefficace corticoïdes (1 mg/kg rapidement ⇓ ) assez longtemps (2-3 mois). • Amiodarone : c’est compliqué ! – Corticoïdes ? – Corticoïdes + ATS ? – Chirurgie ? Basedow • ATS • Iode 131 • Chirurgie • Aux USA : I131 • En France 12-18 mois ATS, si récidive I131 ou chirurgie ATS • Effets indésirables – Agranulocytose : brutale imprévisible n’importe quand – Urticaire… – Hépatite, lupus… • Conduite : – début à forte dose – Surveillance T4 à 4 semaines – Puis ⇓ dose et dose entretien (avec ou sans LT4). Iode radioactif, 131 • Effets indésirables – – – – Aggravation ophtalmopathie (corticoïdes) Thyrotoxicose maligne : préparer par ATS Fertilité : gestation pas recommandée pendanr 6 mois. Hypothyroïdie • Pas recommandé – Femme jeune – Gros goitre • Fréquente nécessité dose multiples, mais plus on administre de dose, plus on a de chance d’aboutir à l’hypothyroïdie • Problème : surveillance à vie : dépistage puis traitement des hypothyroïdies iatrogènes. • En ambulatoire pour les doses administrées, en F. Chirurgie • Effets indésirables – – – – – Cicatrice Hypoparathyroïdie Paralysie récurrentielle Thyrotoxicose maligne Hypothyroïdie/récidive • Recommandé : – Gros goitre – Nodule froid associé – ? Avantages desavantages differents ttt hyperthyroidie Hyperthyroïdie infraclinique Prévalences anticorps Contenu iode différents médicaments Drugs affecting thyroid Symptomes et signes hypothyroidie Disorders affecting TSH Causes hyperthyr Ttt ophtalmopathie Choix ttt Effets indésirables des ATS Prevalence hypothyr après ttt basedow Facteurs modifiant doses H thyr Prevalence hypothyr en fonction age Age-Specific Hazard Rates for the Development of Hypothyroidism and Hyperthyroidism in Women in Whickham, United Kingdom. Adapted from Vanderpump et al. Clin Endocrinol 1995 Proba hypothyr en fonction TSH Probability of the Development of Overt Hypothyroidism in Women within 20 Years after the Initial Measurement of TSH. The estimated probabilities are also shown according to whether the thyroid-antibody test was negative or positive. Data are from the Whickham study. Adapted from Vanderpump et al Clin Endocrinol 1995 Recommandations pour depistage Choix therap GMN Exploration initiale Goitre simple TSH Nodule solitaire TSH (CT) Hypothyroïdie TSH, T4 Enquête étiologique Surveillance TSH anti-TPO (-TG) Hyperthyroïdie TSH, T4, T3 anti-R-TSH TSH TSH, T4
