Etablir un diagnostique de démance, présentation de Dr med. Hans

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Le diagnostic de démence: chez le médecin
de famille ou à la Memory Clinic?
Symposium du 3 septembre 2015
Hans Pihan
Memory Clinic, service de neurologie, Centre hospitalier Bienne
Nombre de personnes de 100 ans et plus, par sexe.
Suisse, 1860-2000
Source:
Annuaire statistique de la
Suisse
OFS, Neuchâtel
Depuis 1900
part des 65 a et + :
relative: x 3
absolue: x 6

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Source: Forum Médical Suisse 2004;4:247–
250
- total: env. 116 000 patients
- env. 25 000 nouveaux cas par an
(env. 600 dans la région Bienne-Seeland-Jura
bernois)
- durée moyenne de la maladie 8-10 ans
- env. 50% de cas légers, 30% de cas moyens,
20% de cas lourds
- part des cas non diagnostiqués: env. 50%
Prévalence des démences en Suisse
Evolution du nombre de personnes
atteintes de démence selon le mode de
résidence
Nombre de malades en EMS
à la maison,
stade avancé
à la maison,
stade moyen
à la maison,
stade débutant
60 % des personnes atteintes de démence
vivent chez elles
90 % des coûts totaux concernent les
soins et l’accompagnement
coûts totaux (2007) env. 6,3 Mrd de CHF
«coûts indirects» : env. 2,8 Mrd de CHF
Répartition des coûts liés à la
démence en %, 2007
47% EMS
44% soins prodigués par les proches
5% Spitex (aide à domicile)
3% séjour à l’hôpital
0,4% médecin de famille, diagnostic et traitement
0,4% médicaments
0,1% Memory Clinics

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A quoi sert la mémoire?
- mémoire à court terme (zone fronto-pariétale):
mémoire de travail
pour les tâches courantes (converser, cuisiner, faire un exposé…)
- mémoire à long terme (hippocampe): planification
que s’est-il passé hier? >> que se passera-t-il demain?
- mémoire ancienne: identité, expertise
…et les émotions?
Le vieillissement et la mémoire:
augmentation de la variabilité interindividuelle
+1 SD
-1 SD
adapté de : Rogalski et al.; J Cogn Neurosci 25 (1) 2013
«SuperAgers»
«SuperAgers» : cortex plus épais, troubles d’Alzheimer rares,
absence de l’allèle ApoE-4, neurones «von Economo»
Maladie d’Alzheimer: maladie de l’oubli
Hippocampe: structure de la mémoire

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Le diagnostic d’une maladie d’Alzheimer est probable lorsque
les conditions suivantes sont remplies (DSM IV-R, NINCDS/ADRDA) :
- troubles de la mémoire épisodique, plus…
(Dr. Alois Alzheimer, 1906: «la maladie de l’oubli»)
- déficits dans au moins un autre domaine cognitif
(attention, planification, perception…)
- début insidieux et évolution progressive
- altération significative de l’exécution de tâches habituelles
(vie sociale et professionnelle, vie quotidienne)
- troubles non dus à une maladie spécifique du cerveau
(tumeur, AVC, sclérose en plaques etc.)
-> diagnostic clinique correct à 65-96%
-> diagnostic définitif: auparavant: histopathologique, post mortem
désormais: diagnostic clinique + «biomarqueurs»
Neuropathologie de la maladie d’Alzheimer
analyse microscopique avec imprégnation argentique (comme décrit par A. Alzheimer en1906)
extracellular amyloid plaques
amyloid peptides,
40 and 42 amino acids long
(Aβ40/42)
neurofibrillary tangles (NFT):
inside neurons as accumulations of
hyper-phosphorylated protein tau
Maladie d’Alzheimer (env. 60-70%)
- débutante: réduction des performances mnésiques
Démence vasculaire (10-20%)
- débutante: ralentissement, troubles de la concentration
Démence fronto-temporale (10-20%)
- débutante: changements de la personnalité, troubles du comportement
Démence à corps de Lewy (10%), proche de la maladie de
Parkinson
- débutante: troubles de la vision et de l’orientation, variations de
performances, hallucinations; plus tard: chutes
Variantes avec atrophies cérébrales circonscrites
- débutantes: troubles de l’élocution, de la vision et de l’orientation, troubles
du comportement

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Evolution neuropathologique de la maladie d’Alzheimer
Stades de la DNF (d’après Braak, 1998)
pathologie
cérébrale
symptômes
cliniques
Evolution neuropathologique de la maladie d’Alzheimer
Harvard Aging Brain Study, in: The evolution of preclinical Alzheimer's disease
Sperling et al. Neuron 2014 Nov 5;84(3):608-22
Evolution neuropathologique de la maladie d’Alzheimer
Hypothetical model of the interaction of amyloid-β (Aβ) and tau accumulation
Sperling et al. Neuron 2014 Nov 5;84(3):608-22