Membres du groupe : MEZIAN Lina CHABLA Imene MAOUCHI Rima M O R S L I Fa t i m a KHOUMRI Dhaouia Module : Rhumatologie Le sommaire INTRODUCTION La rhumatologie est une spécialité médicale qui s’intéresse au diagnostic et au traitement des maladies de l’appareil locomoteur. C’est-à-dire des maladies des os, des articulations, des muscles, des tendons et des ligaments. Parmi ces pathologies on mentionne : la maladie de PAGET qui a été découverte en 1877 par le chirurgien James PAGET. I. DÉFINITION • La maladie de PAGET est une maladie osseuse chronique bénigne du squelette, consiste à une déformation des os avec anomalie de l’architecture osseuse par un remodelage excessif et anarchique. • Elle peut affecter n’importe quel os, mais les plus touchés sont le bassin, l’os de la cuisse (fémur) et le crane. • L’os de la jambe (tibia), le rachis (colonne vertébrale), la clavicule et l’os de la partie supérieure du bras (humérus)sont moins couramment affectés. figure1: le crane touché par la maladie de PAGET Figure2: la jambe en cas de maladie de PAGET II. EPIDÉMIOLOGIE • La maladie de PAGET, exceptionnelle avant quarante ans, affecterait 3 % de la population au-delà de cet âge. • Sa prévalence augmente avec le vieillissement pour atteindre environ 10 % des sujets de quatre-vingts ans. • La maladie de PAGET affecte plus souvent l'homme que la femme. III. PHYSIOPATHOLOGIE • À l’état normal, l’os se renouvelle en permanence. • C’est un cycle permanent de formation et de destruction de l’os qui est un tissu vivant. Ce phénomène s’appelle le « Remodelage Osseux ». • Deux types de cellules osseuses interviennent: Les ostéoclastes : qui vont d’abord détruire l’os anciennement formé. Les ostéoblastes : qui vont construire un nouvel os. • Ces deux cellules fonctionnent en équilibre afin de la structure et l’intégrité de l’os • Ce phénomène permet d’acquérir un os solide et résistant. Figure3 : le mécanisme de remodelage osseux à l’état normal III. PHYSIOPATHOLOGIE • Dans la maladie de PAGET, les ostéoclastes et les ostéoblastes deviennent hyperactifs dans certaines régions de l’os et le taux de résorption et de formation osseuses (que l’on appelle remodelage osseux) augmente considérablement dans ces régions (hypertrophie). • Les régions hyperactives augmentent en volume, mais présentent une structure anormale et fragile. • L’os prend un aspect anormal associé à une vascularité importante et à l’accumulation de tissu fibreux dans les espaces médullaires adjacents. IV. ÉTIOLOGIE • LA CAUSE DE LA MALADIE DE PAGET EST INCONNUE CHEZ LA PLUPART DES PERSONNES. • LA MALADIE TEND À AVOIR UN CARACTÈRE FAMILIAL. • DES ANOMALIES GÉNÉTIQUES SPÉCIFIQUES ET IDENTIFIÉES SONT À L’ORIGINE D’ENVIRON 10 % DES CAS DE MALADIE DE PAGET, ET D’AUTRES ANOMALIES GÉNÉTIQUES SONT PROBABLEMENT À L’ORIGINE D’AUTRES CAS. • DE MÊME, CERTAINS SIGNES SUGGÈRENT L’IMPLICATION D’UN VIRUS. CEPENDANT, IL N’EST PAS PROUVÉ QUE LA MALADIE EST CONTAGIEUSE. V. SYMPTÔMES • La maladie est souvent asymptomatique et sa découverte se fait de façon fortuite sur des radiographies systématiques. Augmentation du volume de certains os qui compriment les organes voisins, entrainant des douleurs et des troubles neurologiques (bourdonnement d'oreille et surdité) Déformation des os limitant la marche Fractures Hypertrophie osseuse avec épaississement des corticales, élargissement et allongement des os Condensation osseuse Incurvation des os des membres. figure4: hypertrophie osseuse VI. DIAGNOSTIC • La maladie de paget est souvent découverte fortuitement lors d’examens radiographiques ou d’analyses de laboratoire effectués pour d’autres raisons. • Dans les autres cas, le diagnostic de maladie de paget peut être suspecté d’après la symptomatologie et l’examen clinique. • Les radiographies montrent des zones d'ossification épaisse et poreuse et d'autres où les os sont plus minces, selon le stade de la maladie. • Scintigraphie : permet de faire une cartographie de la répartition des lésions pagetique qui apparaissent sous le forme de foyers hyperfixants • IRM et scanner : n'ont pas d'intérêt sauf dans les rares cas de diagnostic difficile et dans l'exploitation de certains complications de la maladie • Bilan inflammatoire est souvent normale • Les analyses sanguines permettront de découvrir des taux élevés de phosphatase alcaline, un enzyme important pour la formation osseuse. • Hyperhydroxyprolinurie : Marqueur indirect du remodelage osseux (résorption) • Biopsie osseuse hyperostéoclastose, hyperosteoblastose secondaire, fibrose médullaire. VII. TRAITEMENT TRAITEMENT MÉDICAL : • ON DOIT CORRIGER TOUTE CARENCE CALCIQUE OU EN VITAMINE D. • LES CALCITONINES SONT ACTUELLEMENT ABANDONNÉES AU PROFIT DES BISPHOSPHONATES . • CINQ BISPHOSPHONATES ONT ACTUELLEMENT UNE INDICATION THÉRAPEUTIQUE DANS LA MALADIE DE PAGET : L'ÉTIDRONATE LE TILUDRONATE LE RISEDRONATE LE PAMIDRONATE LE ZOLEDRONATE VII. TRAITEMENT TRAITEMENT CHIRURGICAL: LE TRAITEMENT CHIRURGICAL EST LIMITÉ AU TRAITEMENT DE CERTAINES COMPLICATIONS : OSTÉOSYNTHÈSE D'UNE FRACTURE D'UN OS LONG . ARTHROPLASTIE . OSTÉOTOMIE DE RÉAXATION D'UNE INCURVATION MAJEURE D'UN OS LONG. CHIRURGIE DE DÉCOMPRESSION EN CAS DE COMPLICATION NERVEUSE. EXÉRÈSE CHIRURGICALE D'UNE DÉGÉNÉRESCENCE SARCOMATEUSE VIII. COMPLICATIONS • COMPLICATIONS OSSEUSES : FISSURES ET FRACTURES DÉGÉNÉRESCENCE SARCOMATEUSE AUTRES COMPLICATIONS : DANS LES FORMES ACTIVES ET MULTIPLES , ON PEUT OBSERVER UNE HYPOCALCÉMIE , FAVORISÉE PAR UNE CARENCE EN CALCIUM OU EN VITAMINE D. À L'INVERSE , UNE HYPERCALCIURIE , VOIRE UNE HYPERCALCÉMIE , PEUVENT COMPLIQUER UNE PÉRIODE D'IMMOBILISATION . • COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES : CÉPHALÉES HYPOACOUSIE COMPRESSION D'AUTRES NERFS CRÂNIENS IMPRESSION BASILAIRE COMPRESSIONS MÉDULLAIRES ET RADICULAIRES VIII. COMPLICATIONS • COMPLICATIONS ARTICULAIRE : COXOPATHI PAGÉTIQUE ARTHROPATHIE DU GENOU • COMPLICATIONS CARDIOVASCULAIRES: LE PAGET , DANS SES FORMES TRÈS ÉTENDUES , PEUT CLASSIQUEMENT ÊTRE RESPONSABLE D'UNE INSUFFISANCE CARDIAQUE À HAUT DÉBIT .
