La maladie de paget (260)

Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
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La maladie de paget (260)
Professeur Robert JUVIN
Juillet 2002
Pré-Requis :
• Anatomie de l'os et des cellules osseuses: ostéoclastes, ostéoblastes, os cortical,
os spongieux, caractère lamellaire de l'os
• Le remodelage osseux: résorption et formation, BMU
Résumé :
La maladie de Paget est une maladie osseuse bénigne, localisée, mono ou polyostotique,
caractérisée par une accélération du remodelage osseux. Elle se localise
préférentiellement au niveau du bassin, des vertèbres lombaires, du fémur, de la colonne
dorsale et du crâne et se traduit par des douleurs, des déformations osseuses, des
arthropathies, voire des compressions nerveuses. Le diagnostic est radiologique avec des
anomalies caractéristiques de forme, de structure, de densité osseuse, sans oublier les
très rares formes ostéolytiques.
Grâce aux biphosphonates, son traitement est devenu efficace, basé sur l’évolution du
taux des marqueurs du remodelage osseux et principalement des phosphatases
alcalines.
Index :
Maladie de Paget, ostéose condensante, biphosphonates
1. Définition
La maladie de Paget est une maladie osseuse localisée, mono ou polyostotique, qui progresse
lentement au sein des os atteints. Elle se caractérise par une accélération du remodelage
osseux entraînant des douleurs et un risque de complications osseuses, articulaires ou
neurologiques.
Cette maladie ne présente pas de risque vital hormis les très rares cas de dégénérescence
sarcomateuse.
Le diagnostic est avant tout radiologique et l'apparition de nouveaux dérivés biphosphonates
laisse entrevoir une excellente efficacité thérapeutique
Photo : portrait de Sir James PAGET
1814-1899
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2. Mode de présentation
Le plus souvent, la maladie de Paget est découverte lors d’un bilan radiologique standard, en
règle après 50 ans, avec une légère prédominance masculine.
Quelques signes attirent parfois l'attention et motivent le bilan radiologique:
• douleurs osseuses
• déformations (inconstantes et tardives; historiquement "signe du chapeau" par
hypertrophie
• crânienne, tibia "en lame de sabre")
• troubles vasomoteurs (hyperhémie cutanée en regard des lésions osseuses)
• l'état général est toujours conservé.
Photo : premier malade atteint de la maladie de Paget
Noter les déformations caractéristiques et l'hypertrophie des membres inférieurs. Au centre comparaison des
chapeaux à trente deux ans d'intervalle.
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3. Signes radiologiques
Fréquence des localisations
osseuses
(par ordre décroissant)
bassin, vertèbres lombaires, fémur,
colonne dorsale, sacrum, crâne,
tibia

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Signes radiologiques caractéristiques de la maladie de Paget
Anomalies de forme
hypertrophie de la pièce osseuse
Anomalies de structure
- épaississement des corticales
- structure fibrillaire de l'os
Anomalies de densité Condensation hétérogène donnant un aspect
« ouaté »
Aspects radiologiques particuliers au cours de la maladie de Paget
bassin l'atteinte unilatérale (un seul os coxal) est
fréquente
rachis l'atteinte du corps vertébral donne un aspect "en
cadre" au début (hypertrophie corticale).
possibilités de condensation globale et homogène
du corps vertébral : « vertèbres ivoires »
des tassements vertébraux sont possibles
os longs possibilité d'incurvation (aspect en "lame de
sabre" du tibia)
crâne épaississement de la voûte du crâne
atteinte de la base du crâne avec convexobasie
phase initiale d'ostéolyse (absence de
condensation osseuse)
ostéoporose circonscrite du crâne;
au niveau du tibia: "V" tibial
forme trompeuse car souvent interprétée comme
lésion tumorale
Photo : trame osseuse de la maladie de Paget.
Comparaison entre une trame osseuse normale (à gauche) et la trame osseuse d'un os pagetique (à droite) :
hypertrophie de la pièce osseuse, condensation osseuse, perte de la différenciation cortico-spongieuse, trame
fibrillaire
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Photo : vertèbre ivoire
Condensation et hypertrophie de L 4.
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Photo : maladie de Paget vertébrale étendue
Atteinte de plusieurs vertèbres donnant une condensation osseuse diffuse, hétérogène
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Photo : vertèbre en cadre.
Noter la condensation périphérique du corps vertébral traduisant une hypertrophie de la corticale et justifiant
l'appellation "en cadre"
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Photo : Paget de l'hémibassin gauche
Noter l'aspect condensé du bassin et discrètement hypertrophié
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