Déficits immunitaires primitifs :

XIIème congrèsd'allergologiedel'ANAP
Alger
–
30avrilau2mai2014
‐
HôtelSheraton
Alger
30avrilau2mai2014
HôtelSheraton
Déficitsimmunitairesprimitifs:
Déficitsimmunitairesprimitifs:
uneentitéàne
p
asméconnaîtrechezl’adulte
Ï
p
R.DJIDJIK,A. TAHIAT,M. GHARNAOUT,S.BOUSHAKI,K.CHERGUELA
Ï
NE,S.CHERIK,
N.NEHAL,N.ZIDOUNI,M.GHAFFOR
CHUBéni
‐
Messous
|LaboratoireCentraldeBiologie
CHUBéni
Messous
|LaboratoireCentraldeBiologie
Unitéd’Immunologie

Déficits Immunitaires Primitifs
Déficitsimmunitairesprimitifs:
uneentitéànepasméconnaîtrechezl’adulte
Affections rares … mais sous‐estimées !!
Anomalies quantitatives et/ou qualitatives du système
immunitaire ;
Immunité
i
nnée
(phagocytes
NK
et
complément)
ou
Immunité
i
nnée
(phagocytes
,
NK
et
complément)
ou
spécifique (Ly T et B) ;
D’origine primitive : pas de cause infectieuse, néoplasique
ou
iatrogène
.
ou
iatrogène
.

>180DIPdifférents
Déficitsimmunitairesprimitifs:
uneentitéànepasméconnaîtrechezl’adulte
DIP
DIP
DIP
Humoraux
DIP
Cellulaires
DIPCellules
phagocytaires
DIPImmunité
innée
DIP
Syndromiques
Humoraux
Cellulaires
phagocytaires
innée
Syndromiques
Agammaglobulinémies
DICV
Syndrome d
’
hyper
‐
IgM
DICS
DéficitenHLAII
Déficit en HLA
I
Neutropéniecongéni…
GSC
LAD1 2 et 3
SysduComplément
MSMD
Voie IL
‐
1/TLR
SyndromeDiGeorge
Wiskott‐Aldrich
Ataxie
‐
télangiectasie
Syndrome
dhyper
IgM
DéficitenIgA
Déficitens/cd’IgG
…
Déficit
en
HLA
I
DéficitenZAP70
…
LAD1
,
2
et
3
…
Voie
IL
1/TLR
…
Ataxie
télangiectasie
Syndromehyper‐IgE
…