Dr Cozon Deficits Imunitaires Prim (PDF, 1663 Ko)

Déficits Immunitaires primitifs
G. Cozon Octobre 2011
Faculté de Médecine et de Maïeutique
Lyon Sud Charles Mérieux

Déficits Immunitaires primitifs
•Les déficits immunitaires primitifs (DIP) vaste
ensemble de maladies héréditaires
•Plus de 200 déficits connus
•Gènes et mécanismes moléculaires connus
•Sondes moléculaires
• compréhension du développement du
système lymphoïde, des cellules phagocytaires
et du fonctionnement du complément
•Déficits = modèles expérimentaux naturels du
rôle de certains gènes dans la physiologie

Déficits Immunitaires primitifs
•Déficit cellulaire T : Déficit immunitaire
combiné sévère SCID
•Déficit de la lignée B : déficit en anticorps
•Déficit des phagocytes et du complément
• Déficits de l’immunité innée
•Pathologie auto-inflammatoire
• Défaut de l’homéostasie du S. Imm

Quand suspecter un déficit
immunitaire ?
•Enfant :
–Répétition et la gravité des accidents infectieux.
–Répétition de morts d'enfants en bas âge dans la
fratrie
•Adulte
–une sensibilité accrue aux infections : répétition,
fréquence et gravité des infections opportunistes
et mauvaise réponse aux traitements

Tableaux cliniques
•Infections bactériennes récurrentes : déficit
de la lignée B, des cellules phagocytaires ou
des protéines du complément
•Infections opportunistes à virus ou aux
levures : déficit des cellules T.
•Maladies inflammatoires ou auto-immunes
•Développement de pathologies cancéreuses