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Nr 180 - 12 mai 2010
J.L.S.
Comme certains d’entre vous le savent, Francis
s’est spécialisé dans les pathologies métaboliques et
leurs implications anesthésiques pédiatriques. A ce
sujet, je vous rappelle le site qu’il a constitué
au cours des ans et accessible à
http://tinyurl.com/M-RARES
L’objectif de l’article est de mieux cerner
quels peuvent être, chez un enfant
avec une maladie musculaire, les
risques d’utiliser les agents halo-
génés et notamment le risque
d’hyperthermie maligne, de rhab-
domyolyse et/ou de réaction mé-
tabolique.
Vous y trouverez un résumé de
l’impact des données les plus récen-
tes cliniques, pathophysiologiques
et génétiques sur ces risques quand
le diagnostic de la pathologie est
connu ou suspecté en préopéra-
toire. Des conseils simples sont
aussi donnés pour l’enfant hypoto-
nique ou avec retard moteur mais
pour lequel on a pas encore
de diagnostic.
En conclusion de cette revue, on peut retenir que peu
de maladies musculaires sont effectivement associées
à l’hyperthermie maligne.
Le risque de rhabdomyolyse est plus difficile à clari-
fier et il est suggéré par l’auteur qu’une base
de données multicentrique permettrait
de mieux évaluer le rapport ris-
que/bénéfice de l’utilisation
d'agents halogénés ou des
autres produits pour
l’enfant myopathique.
En présence d’un enfant hypo-
tonique (ou avec un retard moteur)
pour lequel on n’a pas de diagnostic,
quelques conseils judicieux:
A. établir une histoire familiale
B. examen physique ciblé sur la muscula-
ture: masses musculaires hypertrophiées ou amyo-
trophiques ? contractures ?
C. dosez les C.P.K. (créatine kinases) et lactates
D. prendre contact avec le pédiatre de l’enfant et
demander un avis à un neuropédiatre
Ainsi que le note Francis, l’anesthésiste doit dévelop-
per son ‘réflexe myopathie‘ qui consiste à rechercher
systématiquement, un diagnostic précis en cas de
rhabdomyolyse périopératoire, d’arrêt cardiaque sur
hyperkaliémie, d’hyperthermie inexpliquée ou de
curarisation prolongée.
Je vous joins également en attache, un article dans la
même veine qui paraît dans le même numéro de
Curr Opin Anaesthesiol : ‘Anesthesia for patients
with a history of malignant hyperthermia‘. (Wappler).
La prévalence de l’hyperthermie maligne est varia-
ble de région à région mais est estimée à 1 : 3.000
Il faut donc garder du dantrolène en stock dans son
bloc opératoire (minimum 250 mg et mieux 500 mg).
C
urrent Opinion in
Anaesthesiology
s ‘est fait une réputation
de sérieux par la qualité
des auteurs qui y pu-
blient des articles bien
souvent considérés
comme références pour
les cliniciens. En sus, une
des caractéristiques de ces
articles est de signaler par de courts commentaires, les articles de la bibliogra-
phie qui méritent d’être lus en complément de l’article lui-même.
Ce mois-ci, vous y lirez un très bon article de Francis Veyckemans, clair et bien
documenté comme à son habitude .
dans le service
1. en général, dans les myopathies, le coeur est
aussi affecté par la maladie: cardiomyopathie,
arythmies ?
2. la fonction des autres organes (par ex.. les pou-
mons: inhalations fréquentes, syndrome restric-
tif, ..) peut aussi être affectée
3. ne pas négliger les autres aspects de la mise au
point préopératoire habituelle:
- infection du tractus respiratoire supérieur
- allergies
A garder à l’esprit
l ‘enfant
hypotonique