DOSSIER préparé par Anthony FONTAN, mars 2006 Vous voyez pour la première fois le jeune David, 17 ans depuis quelques jours, à la suite de la découverte d’une insuffisance cardiaque. Ce jeune homme en surcharge pondérale (90 kg pour 1m78) se plaignait en effet d’une dyspnée d’effort depuis quelques mois qui a finalement conduit à la réalisation d’une échocardiographie transthoracique en ville qui a révélé une altération de la fraction d’éjection ventriculaire gauche à 35%. Ce garçon n’a aucun antécédent personnel ou familial, et ne suit aucun traitement médicamenteux. Il vient en hospitalisation programmée dans votre service afin de prendre en charge cette insuffisance cardiaque systolique. Actuellement, il ne se plaint que d’une dyspnée d’effort l’empêchant de courir en côte ou dans les escaliers. Votre examen retrouve des bruits du cœur assourdis mais sans bruit surajouté. Il n’y a pas d’anomalie à l’auscultation pulmonaire ni d’hépatomégalie ou de reflux hépato jugulaire. La TA est à 131/85 mmHg, la fréquence cardiaque à 100 par minute. Le bilan biologique sanguin montre : Na 138 mmol/l K 4 mmol/l Cl 100 mmol/l Bicarbonates 25 mmol/l Créatinine 98 µmol/l Protides 68 g/l Hb 12,5 g/dl Plaquettes 230 000 GB 8500 Gazométrie en air ambiant : PaO2 = 75 mmHg ; PaCO2 = 39 mmHg ; PH 7,40 ; sat 96% BNP 621 pg/ml QUESTION 1 Quelles sont dans ce contexte les causes les plus probables que l’ont peut évoquer à l’origine de cette insuffisance cardiaque ? QUESTION 2 Commentez les résultats du bilan biologique à votre disposition. QUESTION 3 Quel bilan paraclinique à visée cardiovasculaire vous semble utile ? QUESTION 4 Vous mettez en place le meilleur traitement médicamenteux possible suivant les recommandations actuelles. Ces médicaments sont parfaitement tolérés. Rédigez l’ordonnance de sortie (en précisant la classe des médicaments que vous prescrivez et en citant un exemple de nom commercial ou DCI pour chaque classe, les posologies ne sont pas exigées). Citez après cela les éléments non médicamenteux de la prise en charge. QUESTION 5 David rentre à la maison et vous ne le revoyez pas pendant plus d’un an. Son médecin généraliste vous le renvoie en urgence car la situation s’est rapidement dégradée en l’espace d’une dizaine de jours. Il vous arrive très asthénique, ne pouvant se lever du lit et par moment même un peu somnolent. La TA est à 79/41 mmHg, la fréquence cardiaque à 125 par minute. Votre examen montre des bruits du cœur rapide sans souffle. Il existe des crépitants au niveau des 2 bases pulmonaires. Vous retrouvez des oedèmes des membres inférieurs remontant au dessus des genoux, une hépatomégalie douloureuse associée à une turgescence jugulaire spontanée. Vous remarquez également des traces violacées sur la face antérieure des genoux. Ses parents vous disent qu’il n’a pas uriné depuis 24 heures. Quel diagnostic devez vous faire en urgence ? QUESTION 6 Le bilan biologique sanguin prélevé en urgence à l’arrivée montre : Na 123 mmol/l K 5,6 mmol/l Cl 91 mmol/l Bicarbonates 18 mmol/l Créatinine 243 µmol/l Protides 60 g/l TGO 254 ; TGP 208 Phosphatases alcalines 612 ; gammaGT 214 Bilirubine totale 35 Hb 10 g/dl Plaquettes 190 000 GB 9800 Gazométrie en air ambiant : PaO2 = 69 mmHg ; PaCO2 = 31 mmHg ; PH 7,32 ; sat 92% BNP 2571 pg/ml CRP 3 Commentez ces résultats. Quel dosage sanguin important dans ce contexte vous manque ? QUESTION 7 Quelle est votre prise en charge les premiers jours ? QUESTION 8 Après une stabilisation sous traitement les premiers jours, la situation se dégrade à nouveau. Vous envisagez alors la mise sur liste de greffe cardiaque en super urgence. Un bilan prégreffe est un processus long et fastidieux, or vous n’avez pas le temps dans ce cas précis. Quels sont les seuls éléments importants que vous allez rechercher dans ce contexte ? QUESTION 9 A quelques centaines de kilomètres de là, un jeune homme de 28 ans est victime d’une hémorragie cérébro-méningée. Un prélèvement d’organe est envisagé. Quelles sont les conditions pour que ce prélèvement d’organe puisse avoir lieu. QUESTION 10 Le jeune David est finalement greffé et peut par la suite mener une vie quasi normale. 8 ans plus tard, lors d’une consultation de suivi alors que David se plaint depuis 2 semaines de fièvre à 38°5 C avec des sueurs nocturnes, vous remarquez des adénopathies cervicales et une splénomégalie. Quel diagnostic redoutez vous ? Comment le confirmer ? REPONSE 1 Cardiopathie dilatée post myocardite passée inapercue (5 points). Ce n’est pas quelque chose d’exceptionnel, même avec un interrogatoire ciblé, l’épisode de myocardite peut ne pas être retrouvé. Seule une biopsie myocardique permettrait d’affirmer que c’est bien une myocardite qui est à l’origine de cette insuffisance cardiaque, mais elle n’est jamais réalisée en pratique. Dans le cas d’une myocardite causale, une restitution ad intégrum avec normalisation de la FE est possible. Cardiopathie dilatée idiopathique (5 points) : aucune cause retrouvée. Ça arrive assez souvent. Ce sont ces 2 entités qui sont les plus probables, mais la différenciation entre les 2 ne changera rien pour la suite de la prise en charge. Les autres étiologies sont très peu probables dans ce cas : Cardiopathie ischémique : à cet âge, ce serait exceptionnel Cardiopathie hypertensive : pas à cet âge là Cardiopathie dilatée favorisée par l’éthylisme : se révèle plutôt vers la quarantaine Cardiopathie dilatée familiale : il y aurait des antécédents familiaux dans ce cas Cardiopathie valvulaire : aucun argument en faveur REPONSE 2 Discrète tendance à l’hypoxie avec une saturation restant dans les limites de la normale, capnie normale. BNP élevé traduisant l’insuffisance cardiaque. (5 points) Reste du bilan normal : pas d’anomalie au ionogramme et à la numération, fonction rénale normale. REPONSE 3 Après recueil de l’autorisation parentale de soins (2 points) (0 à la question si oubli) Recherche d’une participation ischémique à la cardiopathie, même si c’est très peu probable : Scintigraphie myocardique MIBI effort +/- sensibilisée par PERSANTINE ou DOBUTREX, voire coronarographie (2 points) Mesure précise de la FE (2 points) : par échographie si bonne fenêtre, ou plus souvent par méthode isotopique. Peut aussi se faire par ventriculographie si une coro est réalisée. Echocardiographie transthoracique (2 points) : surtout pour FE et diamètres ventriculaires gauches. Permet aussi d’évaluer PAPS, recherche valvulopathie ou épanchement péricardique. Evaluation objective du retentissement fonctionnel de l’insuffisance cardiaque (2 points) : - Test de marche de 6 minutes - Mesure de la consommation maximale d’O2 à l’effort (« VO2max ») Holter ECG des 24 heures à la recherche de troubles du rythme ventriculaire. Cathétérisme cardiaque droit utile seulement si discussion d’inscription sur liste de transplantation cardiaque, pour mesure des PAP et des résistances pulmonaires. REPONSE 4 Médicaments : - IEC (2 points) : exemple Lisinopril ZESTRIL*, dose entre 5 et 20 mg/jour - Béta bloquant (2 points) : exemple Bisoprolol CARDENSIEL*, dose entre 1,25 et 10 mg/jour - Diurétique de l’anse (2 points) : exemple Furosémide LASILIX*, dose à 40 mg/jour environ L’ordonnance doit obligatoirement comporter (1 point) : - Identification du prescripteur - Identification du patient - Date de prescription - Durée du traitement à délivrer - Signature manuscrite du prescripteur Donc, exemple d’ordonnance : Docteur XYZ Monsieur David XXX 6 mars 2006 ZESTRIL 20 mg : 1 cp le matin CARDENSIEL 5 mg : 1 cp le matin LASILIX 40 mg : 1 cp le matin QSP 3 mois Σιγνατυρε Autres éléments de la prise en charge : - Régime hyposodé (1 point) - Perte de poids : régime amaigrissant - Activité physique d’endurance régulière, selon les capacités du patient - Education du patient : lui expliquer sa maladie, les symptômes, l’importance du traitement (1 point) - Mise en place d’un suivi cardiologique régulier - Demande de prise en charge à 100% (ALD) (1 point) REPONSE 5 Choc cardiogénique ou bas débit cardiaque (6 points), traduisant une insuffisance cardiaque très évoluée. Arguments : Choc devant - Collapsus tensionnel (2 points) avec tachycardie réactionnelle - Retentissement viscéral (2 points) avec : Hypoperfusion cutanée avec marbrures au niveau des genoux Hypoperfusion cérébrale avec sommnolence Hypopersufion rénale avec probable oligo-anurie Origine cardiogénique devant - Antécédent connu d’insuffisance cardiaque systolique - Signes de décompensation cardiaque droite et gauche C’est vrai qu’on aurait pu évoquer une tamponade ou une embolie pulmonaire massive devant les signes droits importants, mais ce n’est pas la première hypothèse, et comme on ne vous demande qu’un seul diagnostic… La seule hésitation que l’on peut vraiment avoir est un choc septique en phase hypokinétique ou froide. Si on avait voulu vous orienter vers cela, on vous aurez donné d’autres éléments d’orientation. REPONSE 6 Hyponatrémie de dilution (2 points) Insuffisance rénale (1 point) traduisant l’hypoperfusion rénale, avec hyperkalièmie secondaire Foie cardiaque (2 points) avec cytolyse prédominant sur les TGO et cholestase ictérique Hypoxie secondaire à l’insuffisance ventriculaire gauche Acidose (PH 7,32) métabolique (Bicarbonates et PCO2 abaissés) (2 points) Anémie peu importante : secondaire à l’insuffisance cardiaque ou autre cause ? on ne peut pas dire avec ces seuls éléments Plaquettes et GB dans les limites de la normale BNP très élevé traduisant la décompensation cardiaque majeure CRP normale excluant à priori un choc septique Il manque un dosage important dans ce contexte : lactates artériels (3 points) Sa valeur traduit l’importance de l’hypoperfusion viscérale. REPONSE 7 Hospitatlisation en soins intensifs cardio ou en réanimation Urgence vitale (2 points) Equipement du malade : VVP de bon calibre, et même dans ce contexte VVC, scope cardio tensionnel et respiratoire, sonde urinaire pour surveillance diurèse, cath artériel pour mesure sanglante de la TA, voire cathéter de Swan Ganz (non indispensable) (1 point) Régime désodé, restriction hydrique (1 point) Arrêt des traitements per os en cours (IEC et béta bloquants) (1 point) Traitement de l’hyperkalièmie : KAYEXALATE, ou G30-insuline (1 point) Diurétique de l’anse IVSE à forte dose : exemple Furosémide 2 g/jour (3 points) Amine inotrope positive IVSE : Dobutamine DOBUTREX 10 à 15 µg/kg/min (3 points) Prévention des complications thromboembolique (1 point) : héparine non fractionnée à dose préventive (CALCIPARINE 0,2 ml x 2/jour) voire anticoagulation efficace (HEPARINE IVSE) Si besoin : Ultrafiltration voire dialyse extracorporelle (selon évolution sur les premières heures) (1 point) Si évolution défavorable, discuter assistance circulatoire (cœur artificiel) +/- transplantation cardiaque en super urgence Surveillance (1 point) : Clinique : TA, fréquence cardiaque, diurèse horaire, signes d’hypoperfusion viscérale Paraclinique : ionogramme, créatinine, bilan hépatique, lactates artériels, gazométrie, ECG, ETT, voire Swan Ganz si vous l’avez mis. REPONSE 8 Recherche des contre indications à la greffe cardiaque (4 points) : - Cathétérisme droit pour évaluation des résistances pulmonaires (2 points) : Si > 4 UW, CI à la greffe cardiaque, envisager dans ce cas là greffe cœur-poumons. - Recherche néoplasie (2 points) : à cet age, éliminer surtout leucémie ou lymphome par examen clinique, NFS, voire TDM thoraco abdo pelvien. - Recherche infection patent ou latente (2 points) : prélèvements bactério, myco parasito et viro systématiques REPONSE 9 Patient doit être en état de mort de mort cérébral (4 points) Absence de conscience et d’activité motrice spontanée Abolition des réflexes du tronc cérébral Absence totale de ventilation spontanée 2 EEG plats à 4 heures d’intervalle ou artériographie cérébrale montrant absence de flux intra cérébral Le patient ne doit pas avoir exprimé de son vivant son refus (4 points) d’un prélèvement d’organe (auprès de l’organisme français des greffes, ou rechercher auprès de la famille ou des proches le désir du patient) Le patient ne doit pas être porteur d’une néoplasie connue ou d’une infection évolutive (1 point) Les organes à prélever doivent être en bon état de fonctionnement (1 point) REPONSE 10 Syndrome lymprolifératif : Lymphome (5 points) Complication classique des patients greffés à un age jeune, favorisé par traitement immunosuppresseur Confirmation du diagnostic par biopsie exérèse d’une adénopathie pour examen anapath (5 points)