KAWASAKI: GENERALITES

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MM. BEKKAR
Cardio-pédiatre
Unité de Cardiologie pédiatrique
MALADIE DE KAWASAKI
quoi de neuf ?
STATES OF ART 2015
• Syndrome-Maladie…
• Polymorphisme lésionnel
KAWASAKI: GENERALITES
• Décrite par Tomisaku KAWASAKI en 1961 à Tokyo
(premier papier en 1967)
KAWASAKI: GENERALITES
• Vascularite multi-systémique
AGE:
• Prédilection les enfants < 5 ans.
• Survient dans 80 % des cas entre 2 et 5 ans
• Les patients < 1 an ou > 8 ans sont rares mais ont
un risque plus élevé d'anévrisme coronaire
D’après Newburger JW et al.,
Circulation. 2004
KAWASAKI: GENERALITES
• Plus fréquente chez le garçon (sex ratio de 1.6/1)
• Tous les groupes ethniques
• Tous les âges pédiatriques (85 % des cas avant 5 ans)
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•1ère cause de cardiopathie acquise de l'enfant
RAA
• 1ère vascularite de l’enfant ≤ 5 ans
PURPURA RHUMATOÏDE
KAWASAKI: GENERALITES
• Incidence
2012:
240 cas / 100 000 enfants < 5 ans en au Japon
15 à 25 enfants/ 100 000 < 5 ans aux USA et au Canada.
KAWASAKI: Epidémiologie
Uehara R, Belay E. Epidemiology of Kawasaki disease in Asia,
Europe, and the United States. J Epidemiol 2012;22:79–85
• Incidence
EUROPE:
KAWASAKI: Epidémiologie
FRANCE:
Données épidémiologiques de la MK en France :
le registre KAWANET SFP 2014
75 médecins de 53 centres ont inclus 367 patients(209H,158F) d’âge moyen 2,4 ans,
d'origine européenne(67%) et africaine (15%).
99% des patients ont reçu des IgIV dans un délai de 6 j
Les complications cardiaques(n=186):
dilatation coronaire(28%),
péricardite(17%),
Anévrysme coronaire (4%).
20% étaient résistants à la 1ère dose.
135 MK complets,
56 MK incomplets
118 MK douteux.
KAWASAKI: Epidémiologie
• Incidence
ALGERIE:
Centre Période Nombre de cas
Service de pédiatrie
EPH
Birtraria, Alger
sept 2005 - déc 2011 93 cas
CHU
Tizi Ouzou
mai 2007- avril 2012 28 cas
Service MIP
Janvier 2011
- janvier 2013 15 cas
KAWASAKI: Epidémiologie
GRAVITÉ:
maladie inflammatoire grave,
pouvant engager le pronostic vital immédiat et compromettre le devenir
cardiovasculaire.
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Touche essentiellement les artères de moyen calibre avec un tropisme
électif pour les artères coronaires (gravité de la maladie)
KAWASAKI: GENERALITES
EVOLUTION ET PRONOSTIC:
Les complications coronaires surviennent dans 20 à 25 % des cas,
chez les enfants non traités.
Suzuki A et al. (1986). "Coronary arterial lesions of Kawasaki disease:
cardiac catheterization findings of 1100 cases". Pediatric Cardiology
L'administration PRÉCOCE d'immunoglobulines humaines IV a
transformé le pronostic en diminuant par 5 le risque d'anévrisme
coronaire.
Effet souvent spectaculaire sur la fièvre et l’altération de l’état général.
KAWASAKI: GENERALITES
KAWASAKI: GENERALITES
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
…un lien avec entre les variations des vents dans la couche troposphérique
et les pics d’incidence de MK !
Rodó X, Ballester J, Cayan D, et al.
Association of Kawasaki disease with troposphere wind patterns. Sci Rep 2011
Major epidemics of monthly KD incidence in Japan.
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
…un lien avec la PLUVIOMÉTRIE :
saison des pluies au Costa Rica et au Japon
les mois les plus secs en Inde.

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KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
SAISONNALITÉ
pics d’incidence:
en hiver (Canada, Corée, Japon)
en été (Corée)
au printemps (Taiwan)
en automne (Inde, Costa Rica).
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
SAISONNALITÉ
Répartition saisonnière
LA MALADIE DE KAWASAKI Expérience du service des Maladies
infectieuses EHS Canastel ORAN
INFECTION ?
Virus?
Adénovirus, EBV, parvovirus, HSV, para-influenzae, VIH, rougeole, varicelle,
Bocavirus
Rowley A H. Curr Opin Pediatr 2007.
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
ETIOPATHOGENIE: VIRUS ?
Confocal immunofluorescence for Kawasaki Disease intracytoplasmic inclusion
bodies (green) and cytokeratin (red) in formalin-fixed, paraffinembedded cilated
bronchial epithelium.
INFECTION ?
Bactéries?
Streptocoque pyogène, staphylocoque doré, mycoplasme, chlamydiae
- Super antigène évoqué?
Etude prospective multicentrique ne montre pas de différence de production
de super antigène entre les patients ayant la MK ou d'autres syndromes fébriles
Burgne r D . I nt J Infect Dis 2005
Leung DY e t al., J pediatr 2002.
Rowley A H. Curr Opin Pediatr 2007.
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE
- Super antigène évoqué?
Kawasaki Syndrome: Where Are the Answers?
•Meissner, et al. Pediatrics 2013
KAWASAKI: ETIOPATHOGENIE

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ETIOPATHOGENIE
-Antigène classique?
Réponse immunitaire de type oligoclonale.
Présence de plasmocytes producteurs d'IgA oligoclonaux dans bronches et
dans tissus inflammatoires suggère une porte d'entrée respiratoire et un rôle
primordial des plasmocytes
Searching for the cause of Kawasaki disease - cytoplasmic
inclusion bodies provide new insight
Anne H. Rowley, Susan C. Baker, Jan M. Orenstein & Stanford
T. Shulman
ETIOPATHOGENIE
ETIOPATHOGENIE: GÉNÉTIQUE
ETIOPATHOGENIE
Hypothèse: interaction prédisposition génétique-exposition à un
agent environnemental
• Prévalence nettement plus élevée au Japon et chez les enfants
d'origine japonaise
• Formes récurrentes ou familiales décrites dans la littérature
japonaise avec un taux de 1 à 3 %
• Cas familiaux avec incidence 10 à 15 fois plus élevée dans les
fratries japonaises
• Prédominance de certains HLA (HLA-BW22, HLA-BW51)
• Variations saisonnières de l'incidence de la maladie de Kawasaki
(Décembre-Mai)
SYNDROME ADÉNO-CUTANÉO-MUQUEUX
CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES
CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES
les critères proposés par le Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
Research Commitee
et validés par le Center for Disease Control (CDC)
Regroupant les critères majeurs décrits initialement par Kawasaki [*] et
actualisés par l’American Heart Association [**].
* Kawasaki T. Acute febril Mucocutaneous Lymph Node Syndrome: clinical observations of 50 cases.
Jpn J Allergol 1967
** American Heart Association Commitee on Rhumatic fever endocarditis and Kawasaki disease.
Diagnostic guidelines for Kawasaki’s disease. Am J Dis Child 1990
** Burns JC, Glode M. Kawasaki Syndrome. Lancet 2004