Shunts gauche-droite
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Les shunts Dr BAJOLLE Les shunts – quelques chiffres Environ 1% des naissances vivantes soit près de 5000 enfants par an en France - Communication inter-ventriculaire 30%= 1500 - Communications interatriales 8% = 400 - Canal artériel persistant 7% = 350 - Truncus artériel commun 2% = 100 ~ 50 % Communications interventriculaires CIV cono ventriculaire CIV sous vasculaire CIV conale CIV infundibulaire CIV par malalignement CIV juxta-artérielle CIV d admission CIV de l inlet CIV avec extension postérieure Anatomie CIV périmembraneuse CIV musculaire CIV trabéculée Vue du ventricule gauche * Mitrale Surface septale lisse Piliers Septum membraneux au niveau de la commissure entre la cusp CD et la cusp non coronaire Vue du ventricule droit Vue du ventricule droit Valve pulmonaire Conus Bande pariétale Pilier antérieur de la tricuspide Muscle papillaire du conus * Bande septale Bande modératrice Vue 4 cavités Vue tout axe CIV cono ventriculaire CIV sous vasculaire CIV conale CIV infundibulaire CIV par malalignement CIV d admission CIV de l inlet CIV avec extension postérieure CIV périmembraneuse CIV musculaire CIV trabéculée CIV –Types hémodynamiques • Type 1: Maladie de Roger • Type 2a: CIV à gros débit avec HTP intrasystémique • Type 2b: CIV avec HTP isosystémique • Type 3: CIV vieillie d Eisenmenger • Type 4: CIV à poumons protégés= CIV + sténose médioventriculaire Vue écho petit axe CIV pm CIV pm et IAO Sd Pezzy Laubry CIV infundibulaire CIV conoventriculaire CIV musculaire CIV d admission CIV d admission Physiopathologie des CIV Les shunts à l’étage ventriculaire regardent les résistances vasculaires pulmonaires et systémiques en systole Le sens du shunt est fonction des résistances vasculaires pulmonaires Sat AP 90% Les shunts à l étage ventriculaire dilatent les cavités gauches Exercices Principe de FICK: Qp= PAP/Rp HTAP fixée Shunts G-D avec HTAP Cœur en série PAP normales QP/QS >> 1 QP=QS QP/QS <1 RVP fixée artériolite Diagnostic • Ex. clinique – Signes d IC si gros débit: difficultés alimentaire, stagnation pondérale, trouble respiratoire, pâleur, sueur… – Souffle holosystolique, en jet de vapeur, irradiation en rayon de roue – +/- B1 fort et roulement diastolique (gros débit) – +/- B2 claqué (HTAP) • Radio pulmonaire – Si CIV petite: Normale – Si gros débit : Cardiomégalie, Hypervascularisation pulmonaire – Si HTAP : Silhouette normale, Vascularisation pauvre Diagnostic • Echocardiographie +++++ – Localisation de la ou des CIV, importance du doppler couleur pour les CIV de petites tailles – Evaluation du retentissement hémodynamique: importance du shunt, degré d HTAP – Recherche de lésions associées initialement et lors de la surveillance : IA, membrane sous-aortique, sténose médioventriculaire, sténose pulmonaire, CIVs • Cathéterisme cardiaque Traitement médical • • • • • • • Enrichissement alimentaire NEDC en attente chirurgie Fer (Transfusion sanguine) Lasilix si POG élevée IEC? Synagis® Chirurgie Communications interatriales CIA OP CIA CIA OS CIA SC CIA OS multiperforée CIA sinus venosus Physiopathologie des CIA Les shunts à l’étage auriculaire regardent les compliances des ventricules en diastole Le sens du shunt est fonction des compliances ventriculaires Les shunts à l étage auriculaire dilatent les cavités droites Et les VP (RVPA?) Indications et modalités de fermeture des CIA • CIA symptomatique • CIA hémodynamiquement significative Qp/QS > 1.5 cavités droites dilatées • CIA ostium secundum: 90 % de fermeture par KT et 10 % par chirurgie • Les autres CIA: fermeture chirurgicale Fermeture percutanée des CIA • Conditions requises: – Poids…20 kg, 5 ans… – Anatomie de la CIA type OS – Berge inférieure au niveau de la VCI – Prothèse de 4 mm à > 30 mm • Procédure – ETO: gène fonctionnement… – Complications: embolisation – Surveillance: aspirine 6 mois antibioprophylaxie 6 mois Shunts artériels Shunt artériel et cœur d architecture normale • • • • Persistance du canal artériel Fenêtre aorto-pulmonaire APD naissant de l Aorte Fistule périphérique (veine de Gallien, hépatique) • Fistules coronaires Rose si RVP < RVS sauf si OAP, troubles de ventilation, shunt D-G auriculaire Les shunts à l étage artériel dilatent les cavités gauches Intervention de Pott s Fenêtre aorto-pulmonaire • • • • • Pouls amples (vol diastolique) Signes de débit Souffle d hyperdébit Attention à l ECG (anomalie coronaire) ETT: vol diastolique!!! Fenêtre aorto-pulmonaire Fenetre aorto-pulmonaire APD naissant de l Aorte= APDA • HTAP néonatale grave avec détresse respiratoire • Urgence chirurgicale :réimplantation APD permettant la guérison immédiate APDA APDA APDA • Surcharge barométrique de l APD (HTP) – Débit dans l APD est fonction des RVP • Surcharge volumétrique de l APG (HTAP « reflexe ? » – Débit systémique sur une seule branche – Ne devrait pas donner d HTAP – Mais HTAP sévère – Vasoconstriction réflexe de l APG dont le mécanisme est inconnu? Fistule artério-veineuse (FAV) • Surchargent le cœur droit et le cœur gauche par augmentation du débit cardiaque • A gauche: Actif avec vasoconstriction systémique et congestion veineuse pour maintenir la PAo: Vol sanguin et ischémie des organes mal protégés • A droite: Passif avec HTAP par Q élevé sur RVP encore élevées (1/3 RVS) FAV • Souffle continu (+/- hyperdébit clinique et insuffisance cardiaque) – au niveau de la fontanelle – Hépatique – Cardiaque pour les fistules coronarocamérales • ETT de la grande veine de GALLIEN – vol diastolique dans l aorte – Dilatation VCS: retour veineux +++ – Dilatation TABC Fistules coronaro-camérales - Traitement par KT le plus souvent Fistules coronaro-camérales TAC • • • • Cardiopathies à sang mélangé Cardiopathie conotroncale 1 à 2%, rare Micro délétion 22 Cyanose fonction Qp/Qs TAC • • • • CIV Naissance des AP variable Anomalie coronaire (> 50%) Valve dysplasique: tricuspide (60%), quadricuspide (25%), bicuspide (10%) • Shunt G-D • Dilatation de l AP et des cavités gauches • Trouble de ventilation • Dysfonction de la valve troncale: sténose et fuite • Risque d HTAP fixée dès 6 mois de vie • Association au syndrome de DiGeorge TAC • Cardiopathie à sang mélangé – Sat°Ao=sat° AP • Calcul du Qp/Qs (Ao-VC/VP-AP) – Sat° dans l aorte à 90%: Qp/Qs à 3/1 – Sat° dans l aorte à 85%: Qp/Qs à 2 – Sat° dans l aorte à 70%: Qp/Qs à 1 • Calcul des RVP/RVS? TAC • HTAP en systole, diastole et moyenne (isosystémique) • Même gradient de pression à travers l AP et l aorte donc RVP/RVS = QS/QP • Cardiopathie à sang mélangé – QS/QP = (100%-Sat° Ao) / 30% – Ao= 90%, RVP/RVS=1/3, opérable – Ao=85%, RVP/RVS=1/2, limite opérable – Ao=70%, RVP/RVS=1, inopérable Ostial ridge Normal Slit-like Pinpoint Supracomm TAC TAC TAC TAC TAC TAC TAC Type Restrict° Type I Maladie de Roger Restrictiv e > 4m/s petite Type IIa PAP/ PAo RP/RS QP/QS SF SG $ RP EC G < 0.3 < 0.3 N 1-1,5 0 0 SS >3/6 holoS en roue N N Topo Pas de débit Gradient trans-CIV Courbure Jamais Excellent stable ou fermeture spontanée 0 Prophylaxie Osler +++ IA : $ Pezzi Laubry (Chir) Restrictiv e > 3m/s assez large < 0.3-0.7 HTAP systoliqu e de débit InfraS 2/3 < 0.5 Elevé >2 +++ Débit Dyspné e DR Diff Alim Mvse croissanc e Sueurs, déformat° thoracique HPM SS diminué B2 claqué CMG ATL Distent° thoraciqu e T, HA GH VG Topo Eval° du débit VGTD, OG, AP Gradient trans-CIV PVD sur IT Courbure Inutile Bon Evolution spontanée vers 0, I ou IIa TTT médical Nursing Kiné IEC Diurétique Fer-foldine CG (Hb 15) Chirurgie Type IIb Non restrictive < 3m/s large 0.7-1 HTAP systoliqu e de débit IsoS < 0.8 Elevé >2 ++ ++ Diminution SS B2 augmenté CMG Surcharge HV D HV G++ Topo Eval° du débit VGTD, OG, AP Gradient trans-CIV PVD sur IT Courbure Inutile Bon Evolution vers IIa, IIb, III TTT médical Chirurgie avant 1 an si pas d améliorat° Cure C ou cerclage Type III Non restrictive < 2m/s très large >1 HTAP S/ D/M >1 <1 0 Cyanose secondR Augmentio n B2 Volume N arc moyen gauche dilaté poumons clairs Topo Gradient trans-CIV PVD sur IT PAPD sur IP Courbure OUI Test réactivité O2 et NO Mauvais à terme Syndrome Eisenmenger Polyglobulie Cerclage si réactivité Transplantat° Cardio Pulmonaire si HTAP irréversible (m° artériole) Type IV Non restrictive <2m/s très large poumons protégés < 0.7 < 0.5 >2 0 O SS éjectionnel Topo gradient trans CIV sténose infund Gradient VDAP > 25mmHg NON Bon Chirurgie rapide après diagnostic HV D ETT KT Pronostic TTT
