Pneumopathies interstitielles

Pneumopathies
interstitielles
Introduction
Ces pneumonies infiltratives chroniques (autre dénomination des pneumopathies interstitielles)
correspondent à une atteinte de l’interstitium pulmonaire
1. Infiltration du tissu conjonctif pulmonaire (gaines péri broncho vasculaires, cloison inter
alvéolaires, espaces sous pleuraux) par des éléments cellulaires (cellules inflammatoires ou
cellules malignes) ou conjonctif (fibrose)
2. Elles sont
•Primitives comme les granulomatoses (Sarcoidose, Histiocytose X, …); la Fibrose
idiopathique diffuse, …
•Secondaires à
Des phénomènes d’hypersensibilité (maladie du poumon de fermier, maladie des
éleveurs d’oiseaux, …),
L’inhalation de particules minérales (Silicose, Asbestose, …),
Une néoplasie (lymphangite carcinomateuse, …)
La prise de médicaments (Cordarone, …)
•Associées à une maladie génétique ou une maladie de système (Lupus, Sclérodermie, …)
3. Elles peuvent s’installer et évoluer sur un mode aigu (œdème lésionnel, …) ou chronique
évoluant vers une insuffisance respiratoire chronique
4. Elles peuvent être bénigne ou maligne
5. Elles peuvent être environnementale, professionnelle (donnant droit à réparation) ou
médicamenteuse
6. Fonctionnellement il existe un trouble ventilatoire restrictif et une altération de la perméabilité
de la membrane alvéolo-capillaire (trouble des échanges gazeux)
7. L’interrogatoire est un élément clé du diagnostic étiologique
8. La classification repose sur l’aspect histologique (biopsies pulmonaires)
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PEUMOPATHIES INTERSTITIELLES 1 SUR 2" " RÉDACTEUR : F. MACONE

Clinique
1. L’hypoxie se traduit cliniquement par cyanose et dyspnée (hippocratisme digital). C’est le
symptôme majeur, rapporté aux troubles de l’échangeur
2. La toux ‘sèche’ est souvent présente et liée à l’infiltration inflammatoires de l’interstitium
3. La gazométrie artérielle renseigne sur la qualité de l’hématose
•L’hypoxie est le reflet de la gravité
•L’hypocapnie est le témoin de l’hyperventilation efficace
•L’hypercapnie et même la normocapnie, signent l’épuisement
4. Les images radiologiques thoraciques sont évocatrices : opacités floues, non systématisées,
bilatérales, linéaires ou nodulaires
5. Le scanner thoracique en coupes millimétriques permet une étude approfondie des lésions et
représente un excellent élément d’orientation étiologique
6. La fibroscopie bronchique avec Lavage Broncho-Alvéolaire (LBA) permet parfois de retrouver
des éléments diagnostiques de certitude (cellules malignes, corps asbestosiques, …)
7. L’exploration fonctionnelle doit comporter une mesure du transfert au monoxyde de carbone
(TCO) pour apprécier la qualité de l’échangeur gazeux
8. Le traitement repose sur le maintien de l’oxygénation (O2 nasal ou au masque), le traitement
étiologique (souvent impossible), et éventuellement la corticothérapie pour lutter contre
l’inflammation
Etiologies principales
1. La fibrose pulmonaire primitive idiopathique gravissime et rapidement mortelle
2. La lymphangite carcinomateuse
3. Les pneumonies médicamenteuses souvent réversibles à l'arrêt du médicament en cause
4. La Sarcoidose, maladie bénigne du jeune, parfois d’atteinte multiviscérale
5. Les pneumoconioses (Silice, Amiante, …) la plupart d’origine professionnelle avec réparation
6. Les pneumopathies d’hypersensibilité généralement dues à l’inhalation de champignons ou de
parasites
7. …
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