Cholangite biliaire primitive

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Cholangite biliaire primitive
(Anciennement connue comme la cirrhose biliaire primitive)
Qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive?
La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique du foie. Elle touche en général des femmes âgées
de 40 à 60 ans, mais a été observée chez des femmes relevant d'autres gammes d'âge (plus jeunes que 15 ans, plus
vieilles que 80 ans), ainsi que chez des hommes. Bien que la CBP ne soit pas considérée héréditaire (de la mère à
l’enfant), la maladie est plus fréquente chez les filles de femmes atteintes de CBP.
Qu'est-ce qui cause la CBP?
On ignore pour l'instant la cause exacte de cette maladie. Mais on sait que la CBP n'est pas causée par l'alcool. On
pense que la CBP est due à une réaction anormale du système immunitaire et il est possible qu’elle soit déclenchée
par une infection. Conçu pour protéger l’organisme contre les infections, le système immunitaire des patients
atteints de CBP attaque le foie entraînant une atteinte lente et progressive des voies biliaires (les petits canaux qui
transportent la bile du foie). Quand les canaux biliaires sont endommagés, la bile et d'autres substances ne
peuvent pas être éliminées et s'accumulent dans le foie. L'accumulation des substances toxiques et l'inflammation
aggravent l'atteinte hépatique, ce qui finit par causer la formation de tissus cicatriciels dans le foie (cirrhose).
Quels sont les symptômes de la CBP ?
Les premiers symptômes varient selon les patients atteints de CBP. Ces symptômes peuvent se présenter en
association et incluent :
• fatigue chronique, légère à invalidante
• démangeaisons intenses et continues de la peau
• coloration progressivement plus foncée de la peau
• petites bosses blanches sous la peau, habituellement autour des yeux.
D'autres symptômes, pas directement reliés à la CBP, sont également souvent signalés par les patients :
• sécheresse des membranes (nez, yeux, bouche, vagin)
• troubles thyroïdiens
• arthrite
• mains qui changent de couleur au froid (syndrome de Raynaud).

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Au fur et à mesure que le problème s'aggrave, d'autres symptômes peuvent apparaître dans d'autres endroits du
corps. Ces symptômes incluent :
• gros abdomen dû à l'accumulation de liquide (ascite)
• ecchymoses ou saignements faciles
• jaunisse (décoloration jaune de la peau et des yeux)
• saignements internes (gastro-intestinaux)
• des douleurs osseuses ou une fracture spontanée peuvent aussi survenir à cause de l'ostéoporose.
Comment établit-on le diagnostic de la CBP?
Des tests sanguins spéciaux sont utilisés pour établir le diagnostic incluant la biochimie du foie. L’un d’eux décèle
la présence d’anticorps antimitochondries (AAM) dans le sang. Une biopsie du foie peut aussi être effectuée. Il
s’agit d’un procédé au cours duquel une petite aiguille est insérée dans le foie pour retirer un échantillon du tissu
hépatique pour en faire l’analyse.
Quel est le pronostic?
Le pronostic de la CBP varie beaucoup d'un patient à l'autre. Plusieurs mènent une vie active et présentent peu de
symptômes pendant 10 à 20 ans. Par contre, chez d'autres, la maladie progresse plus rapidement et la détérioration
hépatique peut se développer en quelques années seulement.
Comment traite-t-on la CBP ?
Il n'existe pas pour l'instant de traitement spécifique pour la CBP. On peut prescrire les vitamines A, D et K, en
général lorsque la jaunisse est présente. La cholestiramine et les antihistaminiques peuvent soulager avec succès
les démangeaisons. Il a été démontré qu’un traitement utilisant un sel biliaire, l'acide ursodésoxycholique,
améliore le fonctionnement hépatique et retarde le développement de la fibrose (tissu cicatriciel) et la nécessité de
faire une greffe hépatique. Lorsque l’acide ursodésoxycholique est administré à des personnes atteintes d’une
maladie précoce, la survie devient pratiquement la même que celle de personnes du même âge sans CBP.
On peut souvent contrôler les complications de la détérioration hépatique. C'est ainsi qu'en présence
d'accumulation de liquide, on peut prescrire un régime alimentaire à apport restreint en sel et un traitement
médicamenteux (en général des diurétiques).
La greffe du foie représente maintenant une approche thérapeutique fréquente pour les personnes présentant une
CBP avancée.
Le patient doit-il prendre certaines précautions?
L'alcool peut aggraver l'atteinte hépatique et ne doit donc pas être consommé de façon régulière par quiconque est
atteint d’une maladie du foie. Les patients doivent suivre un régime alimentaire sain et bien équilibré.

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Les personnes atteintes de CBP doivent-elles envisager certains changements à
leur mode de vie ?
Il y a une façon saine de vivre avec une maladie chronique et il faut encourager les personnes atteintes d’une CBP
de maintenir un mode de vie actif sous la surveillance de leur médecin.
Il est important que les personnes atteintes de CBP sachent qu'elles peuvent bénéficier de plusieurs formes d'appui
qui pourront les aider à améliorer leur qualité de vie.
Ces renseignements étaient à jour en février 2016.