Conseils de prise en charge de la maladie de Rendu-Osler

FICHEGENMAD
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Janvier2012
Conseilsdepriseenchargedelamaladiede
Rendu‐Osler
Rédacteur: S.Dupuis‐Girod(Lyon)
Epistaxis:
Environ90%despatientsprésententdesépistaxisd’intensitévariable.LestraitementsORL
sontdifficiles,trèsspécialisés.Lesgrandeslignesdelapriseenchargesont:humidificationdes
muqueuses(sérumphysiologique,pommades,coton),nepasfairede«cautérisations»
simple.
Surveillancehépatique:
Environ30%despatientsdévelopperontaucoursdeleurviedesfistulesartério‐veineuses
hépatiquesresponsablesàlongtermed’unhyperdébitcardiaquepouvantentraînerune
insuffisancecardiaque,dessténosesbiliairesischémiques(parvolvasculaire),une
hypertensionportale.
Modalités:L’examendedépistagelemoinsinvasifestl’échographie‐Dopplerhépatique.Un
bilanà20ansettousles3à5anssinormalparaîtsuffisant.Encasd’anomaliespatentes,la
surveillancedel’échographiecardiaqueestrecommandée.
Surveillancepulmonaire:
Environ50%despatientsdévelopperontaucoursdeleurviedesfistulesartério‐veineuses
pulmonaires.Lesrisquessontessentiellementneurologiques(abcèscérébrauxetaccident
vasculairecérébral),hémorragiquepourlesMAVvolumineuses(enparticulierpendantune
grossesse),etl’hypoxémie.
Modalités:L’examendedépistageestlescannerthoracique(sansinjection),parfoisassocié
àl’échographiecardiaquedecontraste.
SurveillanceNeurologique:
LesMACcérébralesouspinalessontplusrares(10%)etpeuventêtredépistéesparangioIRM
cérébrale,surtoutencasdesymptomatologie.

Surveillancedigestive:
Environ5à10%despatientsprésenterontuneatteintedigestiveresponsabled’uneanémie
chroniqueoudesaignementsdigestifsextériorisés.Ilestcompliquédefairelapartdeschoses
entrelesépistaxis,quiexpliquentlagrandemajoritédesanémies,etl’atteintedigestive.Un
bilanestjustifiésilapersonneprésenteuneanémiesévèreassociéeàdesépistaxis,ouune
anémiemodéréedansuncontexted’épistaxismineures.Lacapsuleendoscopiquepermetun
bilandeslocalisationsprincipales(estomacetintestingrêle)etestdoncprécieusecomme
examende«bilan».Uneendoscopiehauteetbassepeutêtrejustifiée,enseméfiantdu
risqued’épistaxisinduiteparl’endoscopieetdoncd’inhalation.
Informationscom
p
lémentaires
http://www.has‐sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009‐
11/ald_31_pnds_rendu_osler__web.pdf
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