Troubles du spectre autistique

Scolarisation d’ un enfant en situation de handicap à
l’école maternelle
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8 Place du Bicentenaire
82000 MONTAUBAN
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Fax : 05.63.20.79.55
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Dr A. Brahim neuro-pédiatre CAMSP 82
Comprendre le trouble autistique pour
mieux l’accueillir à l’école
Définition , particularités de
fonctionnement, repérage et
diagnostic
Définition
• L’autisme est une pathologie neuro-développementale
complexe qui touche le développement et le
fonctionnement du cerveau.
• Origine poly-factorielle
• Signes cliniques hétérogènes: Forme légère à sévère
• Prévalence :
TED 63,7/10000, autisme:20,6/10000 soit 1 cas/150 ,
sexe ratio 4 garçons/1 fille
Les signes cliniques touchent 3 domaines
 Les interactions sociales
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Altération marquée dans l’utilisation pour réguler les interactions sociales non verbales tels que le
contact oculaire , la mimique, les gestes , les postures du corps
Incapacité à établir des relations avec ses pairs
Pas de recherche de partage des plaisirs, des réussites et des intérêts (montrer, désigner du doigt)
Manque de réciprocité sociale ou émotionnelle
 La communication
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Retard ou absence totale de langage parlé non compensé par les gestes ou mimique
Si langage présent , incapacité à engager et soutenir une conversation avec autrui
Usage Stéréotypé et répétitif du langage ou langage idiosyncrasique
 Caractère restreint, répétitif et stéréotypé des comportements, des intérêts et
activités
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Centre d’intérêt stéréotypé et restreint anormal par son intensité ou son orientation
Adhésion à des rituels, habitudes inflexibles non fonctionnels
Maniérismes moteurs stéréotypés, répétitifs (battement ou torsion des mains, mouvements
complexes du corps
Préoccupations persistantes pour certaines parties des objets
Survenue avant l’âge de 3 ans
Des découvertes sur l’origine de l’autisme
 Des arguments en faveur d’une participation génétique
• Fréquence de l’autisme dans la fratrie d’un autiste entre 5 à
10% ( 45 fois plus que dans la population générale )
• Chez les jumeaux dizygotes de 5 à 10%
• Concordance chez jumeaux monozygotes de 60 à 90%
• Troubles de spectre autistique et syndromes génétiques
associés atteint 25 %
Apport des neurosciences dans la
compréhension de l’autisme
L’autisme, trouble de l’interaction sociale:
 Arguments en faveur d’un trouble structurel et fonctionnel
cérébral :
Les études en imagerie fonctionnelle cérébrale montrent des
anomalies anatomo-fonctionnelles des lobes temporaux
Ces zones sont impliquées dans la perception sociale
(Regard, expressions faciales, mouvements du corps)
Hypoperfusion temporale (TEP) chez 80% des
autistes comparés à des retards mentaux
non autistes Zilbovicius et al 2000 Am J
Psychiatry
La différenciation de
sons vocaux et non
vocaux s’accompagne
de l’activation d’une
zone du sillon
temporal sup, chez 8
adultes normaux.
Cette activation de l’aire
spécifique de la voix
humaine ne se produit pas
chez 5 adultes autistes.
Hélène Gervais et coll. 2004
Autisme et rôle du Sillon
temporal supérieur dans la
perception sociale et du
mouvement humain
Direction du regard du
spectateur autiste en
rouge et du spectateur
contrôle en jaune
Zilbovicius et Al 2006
Etudes d’imagerie anatomique cérébrales
• Etudes neuropathologiques post-mortem (Bailey
et al. 1998 Brain; Kemper & Bauman 2002 Mol.
Psychiatry): différence de nombre, taille et % des neurones,
troubles de la migration neuronale
• Croissance excessive de certains neurones
macrocéphalie (Courchesne et coll.2007)
• Connectivité des faisceaux de matière blanche
(6-24 mois) Moindre croissance de la connectivité (FA) chez les
enfants présentant des signes d’autisme à 24 mois.
Wollf et Coll. 2012
Autisme et rôle de l’environnement
Prouvés:
• – Agents viraux: rubéole, cytomégalovirus…
• – Agents toxiques: thalidomide, acide valproïque…
• – Facteurs périnataux: prématurité, souffrance…
Possibles:
• – Traitement prénatal aux antidépresseurs (SSRI)
• – Organo-phosphates (pesticides); interaction GxE.
Non prouvés ou réfutés:
• – Mercure, thimerosal (vaccin ROR )
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Attitude des parents
Dépression maternelle
Autisme
Un fonctionnement cognitif particulier
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Sur-fonctionnement perceptif
Troubles des fonctions exécutives
Hypothèse d’une faible cohérence centrale
Défaut de théorie de l’esprit
 Anomalies perceptives rapportés par les parents et dans les
récits autobiographiques (Grandin, Williams)
 Audition : réactions paradoxales ou sélectives aux bruits,
 Vision : fascination pour certains éléments visuels, lenteur de la
poursuite oculaire, utilisation préférentielle de la vision périphérique
(Bullinger), défaut de couplage visuo-postural et de perception du
mouvement - Gepner)
 Goût (préférences exclusives), odorat (renifler objets), toucher,
sensation douloureuse (atypique)
 Auto-stimulations sensorielles
 Déficience du filtrage et de la modulation sensorielle ?
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Ensemble de fonctions (cortex préfrontal) qui nous permet:
d’exécuter et de contrôler une action
de nous adapter de manière flexible à la nouveauté
Plusieurs composantes : planification, raisonnement, abstraction,
flexibilité attentionnelle/cognitive, inhibition,…
Les déficits des fonctions exécutives expliquerait les symptômes de
l’autisme comme les intérêts restreints et stéréotypies :
Rigidité
Inflexibilité
Manque d’anticipation
Troubles de la planification
Persévérations
Une faible cohérence centrale (Frith 1989)
• Permet de former un ensemble cohérent et sensé, à
partir de nombreux détails
• Tendance naturelle à regrouper différentes
informations pour les traiter comme un tout
Les personnes autistes ont une faiblesse en cohérence
centrale, c’est-à-dire qu’elles sont en possession d’un
ensemble complexe d’informations isolées, mais que
le mécanisme sensé les regrouper en une théorie
cohérente ne fonctionne pas.
 Un défaut de théorie de l’esprit
 La théorie de l’esprit permet de penser que les
autres ont des états mentaux (savoirs et croyances ,
pensées et désirs) différents des nôtres et d’avoir
conscience de nos propres états mentaux
 Nous sert à expliquer et prédire le comportement
des autres et le notre
 Capacité présente entre 3 et 4 ans
Baron Cohen 1994
Signes précoces de l’autisme
Les défauts d’attention conjointe
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•
du regard *
de pointage proto-déclaratif *
de jeu de faire semblant*
d’intérêt et partage social
* Précurseurs de la théorie de
l’esprit
Théorie de l’esprit : c’est la
capacité à comprendre les
intentions d’autrui commence
à se mettre en place à partir
d’1 an, mature vers 4 ans
SIGNES D’ALERTE ABSOLUE
• Absence de babillage, de
pointage ou de gestes
sociaux
• Pas de mots à 18 mois
• Absence d’association de
mots à 24 mois
• Perte de langage ou de
compétences sociales quel
que soit l’âge
Repérage d’un trouble du spectre autistique en âge
préscolaire et scolaire
• Anomalie du langage, mutisme, écholalie persistante, utilisation des pronoms «
tu », « il » ou « elle » pour référer à soi
• Vocabulaire limité compte tenu de l’âge ou, inversement, particulièrement bien
élaboré sur des sujets précis
• Particularités expressives (phrases stéréotypées, langage atone)
• Communication difficile (calme inapproprié, conversation limitée ou, à
l’inverse, très élaborée sur ses centres d’intérêt)
• Difficulté à jouer avec les autres enfants ou difficulté à s’intégrer
comportement agressif ou perturbateur)
• Réactions atypiques devant l’exposition à différents stimuli
• Difficultés dans la relation avec l’adulte (trop intense/distante)
• Réactions vives en situation de proximité physique
• Difficultés à gérer les changements, les situations imprévisibles, la transition
entre deux activités
• Profil inhabituel de compétences
• Préférence particulière pour des intérêts ou des activités atypiques
(collectionner, faire des calculs, dresser des listes)
Autisme et scolarisation
« Assurer cohérence , continuité et complémentarité »
(Rapport HAS 2012)
• Dispositifs français d’inclusion scolaire
– Inclusion en scolarité partielle ou totale
– Loi n° 2005-102 du 11 février 2005
– Le plan personnalisé de scolarisation (PPS) peut envisager
le mode de scolarisation selon différents dispositifs, en
établissement scolaire, médico-social ou sanitaire.
– Pour les enfants qui ne peuvent être scolarisés dans l’école
ordinaire, le décret n° 2009-378 et l’arrêté du 2 avril 2009
viennent compléter la loi, afin de permettre une meilleure
articulation entre les établissements médico-sociaux et
l’Éducation nationale.