Le patient sclérodermique et ses complications vasculaires: prise en

Le patient scl
Le patient sclé
érodermique et ses complications
rodermique et ses complications
vasculaires:
vasculaires:
prise en charge et recommendations actuelles
prise en charge et recommendations actuelles
Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris
Luc Mouthon
DHU Authors
Consultant: Actelion, CSL Behring, Cytheris, GSK, LFB Biotechnologies,
Lilly, Pfizer
Subventions ARMIIC
Investigateur: Actelion, CSL Behring, Pfizer
Soutien financier (projets de recherche): Actelion, CSL Behring, GSK,
LFB Biotechnologies, Pfizer
Conflits d’intérêt
Sclérodermie systémique
Fibrose Autoimmunité
Autoanticorps spécifiques
Anti-Scl70
Anti-centromère
Anti-ARNPolIII
Autoanticorps non spécifiques
Peau
Poumon
Appareil digestif
Cœur
Atteintes vasculaires
Phénomène de Raynaud
Crise Rénale
Hypertension artérielle
pulmonaire (HTAP)
Systemic sclerosis: lesions at different stages
Gabrielli A. NEJM 2009
Skin score
Visceral involvement
SYSTEMIC SCLEROSIS : EVOLUTION
Diffuse
Limited cutaneous
0 102 4 68
Raynaud’s syndrome
Kidney
ILD + PAH
Myositis
Bowell
ILD
PAH
Bowell
010
2 4 6 8
Years
Lung
1 / 77 100%
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