Diagnostic d `une maladie de Parkinson

Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Lésions dopaminergiques (dégénérescence
nigro-strié ⇒ carence en dopamine =
symptômes parkinsoniens)
•  Lésions non-dopaminergiques
–  En parallèle (⇒ signes axiaux) –  En série (démence, sphincters) •  Déterminer la réponse à la L-dopa ++ Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Anamnèse
–  Age
–  Date de début des troubles
–  Symptomatologie au début
–  Traitement médicamenteux +++
–  Antécédents familiaux Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Traitement médicamenteux +++
–  Neuroleptiques (attention, si ATCD
psychiatrique, Tiapridal®, Noctran®,
Dogmatil®, etc…)
–  Traitement des bouffés de chaleur (Agréal®)
–  Antivertigineux (Sibelium®)
–  Antiémétisant (Vogalène®, Primpéran®)
–  Autres: toxiques (CO), drogues (Cocaïne etc…)
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Le syndrome parkinsonien
– Tremblement de repos
– La rigidité plastique distale
– L akinésie
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Le syndrome parkinsonien
–  Tremblement de repos,
•  Le tremblement est lent, présent au repos,
disparaissant lors du mouvement volontaire, et son
amplitude est augmentée par le calcul mental ou
l émotion •  Se voit à la marche++
•  Epargne le chef, mais peut toucher le menton, la
langue
MALADIE DE PARKINSON
Tremblement de
repos Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Le syndrome parkinsonien
–  La rigidité plastique distale
•  la rigidité plastique du parkinsonien dite en tuyau de
plomb ou cédant par à coup (la roue dentée) Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Le syndrome parkinsonien
–  L akinésie
•  Retard à l initiation du mouvement (marche) •  Anomalies de son exécution : diminution de la
vitesse (bradykinésie) et de l amplitude
(hypokinésie; balancement du bras, micrographie). •  L akinésie touche un membre ou un segment de
membre mais peut s exprimer à travers une fatigue
précoce, une mimique figée (hypomimie)
MALADIE DE PARKINSON
•  Parkinson
sans
traitement
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Réponse franche et clair au traitement
dopaminergique
•  Un syndrome akinéto-rigide et / ou
tremblant, initialement asymétrique,
d installation progressive et franchement
amélioré par le traitement, affirme le
diagnostic
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Se méfier si
–  Absence ou réponse faible au traitement +++
–  Troubles cognitifs
–  Trouble de l oculomotricité
–  Rigidité axiale (antecolis)
–  Dysarthrie sévère et précoce
–  Trouble de déglutition précoce
–  Chutes précoces
–  Troubles génito-sphinctériens Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Réponse à la L-Dopa++
–  Introduction prudente, dompéridone
(Motilium®), surveillance effet secondaires
–  Savoir augmenter les doses
–  Évaluation objective++
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Ce qui n est pas une maladie de Parkinson
–  Réponse initial < 50%, pas de fluctuations ou de
dyskinésies –  Paralysie de la verticalité
–  Dysautonomie sévère et précoce
–  Démence sévère et précoce, apraxie, –  Chutes précoces –  Myoclonies sévères Diagnostic d une maladie de
Parkinson
•  Si incertitude, adresser en milieu spécialisé
–  Imagerie cérébrale –  Neuropsychologie –  Bilan uro-dynamique
–  Enregistrement des mouvements oculaires
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
Tableau II!: caractéristiques cliniques des syndromes parkinsoniens atypiques
Maladies
Réponse à la L-dopa
Caractéristiques cliniques
Dégénérescence striatonigrique
Médiocre
Paralysie Supranucléaire
Progressive
Nulle
Instabilité posturale et chutes précoces, rigidité axiale,
syndrome frontal, signes pyramidaux, syndrome pseudobulbaire, paralysie supranucléaire de la verticalité
Dégénérescence corticobasale
Nulle
Syndrome akinéto-rigide unilatéral fixé sévère, apraxie,
troubles sensitifs, signes pyramidaux, dysarthrie sévère.
Démence à corps de Lewy
Binswanger
(encéphalopathie
athérosclérotique)
Variable
Nulle
Dysautonomie précoce et sévère, signes pyramidaux,
hypophonie sévère,
Hallucinations précoces et récurrentes, détérioration
cognitive précoce avec fluctuations prononcés dans
l’attention et l’éveil comportemental, chutes répétés,
syncopes, perte de conscience transitoire.
Multiples AVC, évolution par à-coups, troubles cognitifs,
pyramidaux, pseudo-bulbaires, trouble de la marche.
Diagnostic d une maladie de
Parkinson
–  Diagnostic clinique +++
–  Identifier les signes parkinsoniens
–  Réponse à la L-Dopa
On ne peut pas trancher ⇒ attitude
pragmatique ++ Traitement d une maladie de
Parkinson
– Objectifs •  rétablir la transmission dopaminergique
•  Améliorer la qualité de vie
•  Prévenir les complications
•  Variables en fonction de l âge, de la
profession et de la catégorie sociale du
patients
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  L-Dopa (+inhibiteur de la dopadécarboxylase)
–  Sinemet® 100, 250, 100LP, 200LP
–  Modopar® 62.5, 125, 250, 125LP, –  Modopar®125 dispersible
•  Effets secondaires: troubles digestifs,
hypoTA, troubles psychiques
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Agonistes dopaminergiques
–  Dérivés de l ergot de seigle: bromocriptine
(Parlodel®), lisuride (Dopergine®), pergolide
(Célance®), piribédil (Trivastal®), cabergoline
–  Dérivés non ergoté: ropinirole (Requip®), pramipexole •  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA,
troubles psychiques, •  Contre indication après 70 ans +++
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Anticholinergiques (tremblement, sujet
jeune)
–  Artane® , Parkinane® •  Effets secondaires: troubles digestifs,
hypoTA, troubles psychiques •  Contre indication: après 70 ans (trouble
de la mémoire, confusion +++), glaucome,
adénome de prostate
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Autres
–  IMAO •  sélégiline (Déprényl®, [O]-trasel®)
–  Effet symptomatique discret de l amantadine
(Mantadix®, mais effets secondaires)
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Le traitement initial(conf. de consensus)
–  Pas de traitement médicamenteux si :
-  absence de handicap -  absence de retentissement fonctionnel
•  Proposer, la kinésithérapie, la relaxation
etc…
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Le traitement initial (conf. de consensus)
•  Avant 60 ans
-  Sous couvert de dompéridone (Motilium),
-  Privilégier les agonistes dopaminergiques ++ -  Combinaison d agoniste et de dose la plus faible
possible de L-Dopa (introduite dans un second
temps)
-  Anticholinergiques si tremblement prédominant
(facultatif)
-  Amantadine
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Le traitement initial(conf. de consensus)
•  Entre 60 ans et 65 ans
-  Sous couvert de dompéridone, -  Combinaison d agoniste et de L-Dopa, -  L-Dopa seul
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Le traitement initial(conf. de consensus)
•  Après 70 ans
-  Éviter les anticholinergiques, l amantadine, les
agonistes dopaminergiques.
-  Préférer la L-Dopa en monothérapie, sous couvert
de dompéridone.
Traitement d une maladie de
Parkinson
•  Le traitement initial(conf. de consensus)
•  Doses minimales efficaces, surveillances
des effets secondaires
•  Prise en charge sociale
•  Kinésithérapie, balnéothérapie
•  Orthophonie
•  Massages
Évolution d une maladie de
Parkinson
•  lune de miel •  Complications motrices provoquées par la
L-dopa
–  Fluctuations des performances motrices,
dyskinésies provoquées par la L-dopa.
•  Signes non dopaminergiques
–  Troubles cognitifs, de la marche, de la posture,
troubles psychiques, dysautonomie
COMPLICATIONS MOTRICES
Phénoménologie
•  Fluctuations motrices (Quinn, 1998)
–  Absence ou retard d effet d une prise
–  Aggravation de l akinésie en début d effet
–  Akinésie de fin de dose (« wearing off »)
–  Effet on/off –  Yoyoing COMPLICATIONS MOTRICES
Phénoménologie
•  Dyskinésies provoquées par la L-Dopa –  Dystonie de off –  Dyskinésies monophasiques (milieu de dose)
–  Dyskinésies diphasiques (début et de fin de
dose) COMPLICATIONS MOTRICES
Phénoménologie
• 
• 
Dystonie
de OFF
Dysk. de
début et
de fin de
dose
COMPLICATIONS MOTRICES
PROVOQUÉES / L-DOPA
•  Constituent la principale source de handicap
de la maladie
–  Retentissement social (perte d emploi)
–  Affectif (vie de couple et familiale)
–  Souffrance personnel du malade •  Patients les plus jeunes +++
COMPLICATIONS MOTRICES
PROVOQUÉES / L-DOPA
•  Constituent la principale source de handicap
de la maladie
–  Retentissement social (perte d emploi)
–  Affectif (vie de couple et familiale)
–  Souffrance personnel du malade •  Patients les plus jeunes +++
UN ESPOIR THÉRAPEUTIQUE
La stimulation du noyau
subthalamique (corps de Luys)
Le noyau Subthalamique
Résultat !
Parkinson= -80% Dyskinésies= -80%
L-Dopa= -80/100 %
Résultat !
Parkinson= -80% Dyskinésies= -80%
L-Dopa = -80-100 %