LA MALADIE

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Cours Maladie de Parkinson, IFSI 3è Année, Mars 2008
LA MALADIE
DE
PARKINSON
1-
Introduction
« Paralysie trépidante » décrite en 1817 par Sir James Parkinson.
10 000 Nouveaux cas/an en France
soit ≈ 100 000 personnes atteintes.
Age moyen d’apparition : entre 50 et 60 ans.
Il s’agit de l’une des affections neurologiques chroniques
dégénératives les plus fréquentes derrière la maladie d’Alzheimer.
Ts les médicaments utilisés sont symptomatiques et doivent être
poursuivis toute la vie du malade.
2-
Rappels anatomo-physiologiques
La Mal de PK est due à une dégénérescence progressive de la
voie dopaminergique nigrostriée (impliquée ds le
comportement moteur), d’origine encore inconnue.
Cette voie exerce un rôle inhibiteur sur l’activité des neurones
cholinergiques du striatum, qui eux-mêmes exercent un frein sur
le thalamus, en charge de la régulation de l’activité motrice.
Ds la mal de PK, la destruction des neurones dopaminergiques
lève ce frein, ce qui entraîne une hyperactivité cholinergique
au niveau du striatum à l’origine du syndrome parkinsonien.
Différentes hypothèses d’une origine toxique (pesticides) ont été avancées pour
expliquer l’origine de la Mal de P, mais la cause de la mort neuronale reste
inconnue.
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3-
Diagnostic
Le diagnostic d’une Mal de P est avant tt clinique, ne nécessite
pas d’examen complémentaire et repose sur la triade :
- Tremblement de repos, disp lors du sommeil et lors mvts
volontaires, s’accentue si stress). Initialement asymétrique,
son amplitude est augmentée par le calcul mental ou
l’émotion.
- Hypertonie (rigidité musculaire permanente, plastique dite
en « tuyau de plomb » le membre garde la position qui lui
est imprimée). Elle peut céder par à coups (phénomène dit
de la roue dentée) et prédomine au niveau du segment distal
du membre
- Akinésie (diminution voire perte des mvts automatiques)
Le Parkinsonien est condamné aux mouvements
volontaires.
Ds les stades ± avancés de la maladie, d’autres symptômes
viendront se surajouter :
- Signes neurovégétatifs : hypersalivation, hypersudation,
troubles vasomoteurs, hypersécrétion sébacée (aspect
luisant
du
visage)
hypotension
orthostatique,
dysfonctionnements sphinctériens (envies fréquentes)
- Troubles psychiques : anxiété, état dépressif, confusions,
hallucinations visuelles, difficultés de concentration,
troubles cognitifs
- Signes généraux : troubles du sommeil, douleurs,
amaigrissement, œdèmes des membres inférieurs.
La Maladie de Parkinson dite idiopathique (d’origine inconnue)
doit être différenciée des principaux syndromes parkinsoniens
(démence à corps de Lewy, paralysie supranucléaire progressive
…)
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L’absence
d’amélioration
claire
sous
traitement
dopaminergique et la présence d’un ou plusieurs signes
atypiques (atteinte cognitive précoce, chutes précoces …) sont
des signes d’alerte plaidant contre le diagnostic de Mal de P.
Des examens complémentaires ne st nécessaires qu’à ce stade
et orientent alors vers aune autre affection.
Une mention particulière doit être faite pour des causes
toxiques (intoxications au CO, Stupéfiants, prise de
neuroleptique souvent méconnue par le patient lui-même).
4-
Principes du traitement initial
Le traitement de la Mal de P est uniquement symptomatique
et consiste à remplacer la dopamine manquante par un
analogue ou par un produit en mimant l’effet.
Voir cours sur les ttts
5-
Evolution
Ds la Phase initiale (5 ans ≈) le patient bénéficie d’une bonne
réponse aux ttts dopaminergiques : c’est la Lune de Miel.
Puis surviennent les complications qui seront au fur et à
mesure sources de handicap, certaines étant provoquées par
les ttts dopaminergiques eux-mêmes alors que d’autres
résultent de l’adjonction des lésions non dopaminergiques
(troubles de la marche et de l’équilibre, troubles cognitifs).
- complications motrices liées à la dopathérapie
Il s’agit de fluctuations des performances motrices et de mvts
anormaux involontaires provoqués par la L-DOPA. Le patient
passe de l’état parkinsonien « off » à l’état non parkinsonien
« on » ± brutalement. Les dyskinésies sont des mvts anormaux
présents en début ou fin de ttt dopaminergique ou en période
d’action optimale de ttt.
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- Complications motrices liées aux lésions non
dopaminergiques
Plus tardives et insensibles au ttt médicamenteux : troubles de
la marche (défaut de mise en route du mvt), troubles de la
déglutition avec dysphagie, de la parole et de troubles de
l’équilibre avec chutes.
- Autres complications
Hypotension orthostatique, constipation, sialorrhée, troubles
du sommeil, complications neuropsychiatriques (dépression,
anxiété ++, hallucinations voire un véritable état psychotique)
6-
Place de la
réadaptation
rééducation
et
de
la
- Rééducation motrice
Maintien des activités et/ou incitation aux exercices physiques
réguliers (capacités respi, mobilité, équilibre, posture), aux
stades plus avancés avec kiné sollicitation de la motricité
volontaire).
- troubles de la parole
Mise en jeu du contrôle volontaire pour pallier la défaillance
du contrôle automatique du langage
- troubles de la déglutition
Prise en charge individuelle : projet thérapeutique. La
rééducation occupe une place importante ds la Mal de P.
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7-
Place des traitements chirurgicaux
- La neurostimulation à haute fréquence : Sous anesthésie
locale, le patient se voit implanter des électrodes au niveau
du noyau sous-thalamique. Ces électrodes vt permettre la
stimulation à haute fréquence en continu des neurones Dp.
Le stimulateur (comparable à un stimulateur cardiaque) est
disposé en sous pectoral.)
- Cette technique est efficace ds le ttt des troubles moteurs
sévères de la mal de P évoluée et des tremblements rebelles,
ms est sans effet sur les autres manifestations de la Mal.
Souvent proposée aux patients « jeunes » dont le traitement
est un échec et qui présente des complications motrices
sévères.
8-
Rôle de l’infirmier
- Surveillance des troubles neurologiques : risque de chutes,
risque d’escarres, troubles de la parole, troubles de la
déglutition
- Surveillance des troubles psychiques : anxiété, dépression
- Surveillance bonne prise du traitement, vérif TA
Bibliographie
Conférence de Consensus. La Maladie de Parkinson : critères diagnostiques et
Thérapeutiques. Mars 2000
Maladie de Parkinson : Stratégies médicamenteuses. Bulletin d’information du
médicament et de pharmacovigilance. Sept-octobre 2002
Maladie de Parkinson. JL Houeto. La revue du Praticien. 2005 : 55, p1129-1134
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